丁 懿，丁勇敏，董志春，柳國(guó)恩，王軍森

(嵊州市人民醫(yī)院，浙江 嵊州 312400)

特發(fā)性高嗜酸粒細(xì)胞綜合征是一種少見(jiàn)疾病，是以嗜酸粒細(xì)胞持續(xù)、過(guò)量地生成為特征的骨髓增生性疾病，由于受累的靶器官先后秩序、輕重程度不同，其臨床表現(xiàn)為多樣性?，F(xiàn)將我院1例初表現(xiàn)為上腹部疼痛后表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、咳嗽、胸痛、上腹疼痛為臨床癥狀的特發(fā)性高嗜酸粒細(xì)胞綜合征患者治療情況分析如下。

一、資料與方法

患者男，72歲。因“發(fā)熱、咳嗽、胸痛一周”入院。10年前在無(wú)誘因下出現(xiàn)上腹部針刺樣疼痛，呈陣發(fā)性，伴惡心、嘔吐，行胃鏡檢查發(fā)現(xiàn)胃竇部有一2×3cm腫塊，活檢未找到癌細(xì)胞(見(jiàn)圖1)。診斷:“胃竇占位待查”，行胃次全切除術(shù)，病理報(bào)告:“胃嗜酸細(xì)胞性胃炎伴胃竇部上皮中度腸上皮化生及輕—中度不典型增生”。

術(shù)后未予特殊治療。一周前出現(xiàn)發(fā)熱，雙下肢散在紅色丘疹，體溫38.5℃，伴咳嗽，以干咳為主，咳嗽時(shí)感左側(cè)胸痛，肺部體格檢查無(wú)陽(yáng)性體征，入院第2天再次出現(xiàn)上腹部疼痛，疼痛性質(zhì)如前。輔助檢查:“WBC 12.81×109/L，NEU 4.45 × 109/L，N%34.74%，LYM 1.94 × 109/L，L%15.14%，EOS 5.8 × 109/L，E%45.34%，HGB 149g/L;PLT 140×109/L;CRP ＜3.22mg/L;ESR 9mm/h;谷丙轉(zhuǎn)氨酶6U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶 20U/L，堿性磷酸酶 165U/L，谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶17U/L，尿素 4.55mmol/L，肌酐 91.7μmol/L，乳酸脫氫酶227U/L;尿便常規(guī)均陰性，大便多次找寄生蟲(chóng)蟲(chóng)卵均為陰性;P-ANCA陰性;肺部CT示左上肺占位伴阻塞性肺炎，右上肺纖維灶(見(jiàn)圖2)。

上腹部經(jīng)CT檢查未見(jiàn)異常。骨髓象:粒系增生活躍，嗜酸性粒細(xì)胞增生為主，嗜酸中幼粒:2.6%，嗜酸晚幼粒:5.1%，嗜酸桿狀核:18.3%，嗜酸分葉核:32.4%，紅系增生相對(duì)減低，未見(jiàn)寄生蟲(chóng)及特殊細(xì)胞”。本擬行肺穿刺檢查，家屬拒絕。經(jīng)地塞米松5mg/天靜脈點(diǎn)滴，3天后臨床癥狀緩解，7天后復(fù)查血常規(guī) WBC 10.00 ×109/L，NEU 6.85 ×109/L，N%68.3%，LYM 2.42 ×109/L，L%24.1%，EOS 0.17 ×109/L，E%1.7%，HGB 147g/L;PLT 129 ×109/L，肺部 CT:未見(jiàn)異常。

二、討 論

特發(fā)性高嗜酸粒細(xì)胞綜合征(IHES)為一種外周血中嗜酸性粒細(xì)胞增多，多種臟器受累的綜合征。由Handy和Anderson[1]首先提出，臨床表現(xiàn)多樣性且多為男性。J.Cools[2]等在16例特發(fā)性高嗜酸粒細(xì)胞綜合征患者的DNA或RNA中發(fā)現(xiàn)9例表達(dá) FIP1L1-PDGFRA的融合基因，提示有某些酪氨酸激酶激活，可能是特發(fā)性高嗜酸粒細(xì)胞綜合征的發(fā)病機(jī)制之一。

圖1 患者病變組織病理切片

圖2 入院第二天肺部CT照片

原發(fā)性嗜酸粒細(xì)胞增多癥通常起病隱襲[3]，可累及全身所有組織器官，其中皮膚、心臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)是最常受累的部位。常見(jiàn)癥狀為乏力、咳嗽、呼吸困難、肌肉疼痛和發(fā)熱，45%-60%的患者出現(xiàn)心臟、神經(jīng)系統(tǒng)、呼吸道及皮膚受累，易發(fā)生血栓，發(fā)生率高達(dá)23.5%[4]。本例患者起病以胃腸道受累表現(xiàn)為主，肉眼為實(shí)體瘤改變且有胃竇部浸潤(rùn)病理依據(jù)，術(shù)后未服用藥物，長(zhǎng)期無(wú)癥狀生存10余年，有關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道較少見(jiàn)，實(shí)體瘤改變考慮為嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)的“腫塊效應(yīng)”所造成。此次肺部表現(xiàn)以發(fā)熱、雙下肢皮疹、咳嗽、胸痛為主，肺CT可見(jiàn)浸潤(rùn)性病灶，入院后再次出現(xiàn)上腹部疼痛伴惡心、嘔吐，符合特發(fā)性高嗜酸粒細(xì)胞綜合征臨床表現(xiàn)多樣性，與受累的靶器官先后秩序、輕重程度有關(guān)。遺憾的是患者拒絕行肺穿刺活檢病理檢查，未能取得肺部病理依據(jù)，但治療對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)良好，符合特發(fā)性高嗜酸粒細(xì)胞綜合征的診斷[5]。

特發(fā)性高嗜酸粒細(xì)胞綜合征是非克隆性疾病，預(yù)后相對(duì)較好，但目前尚無(wú)根治方法，治療的主要目的是糾正和防止靶器官損傷，減少并發(fā)癥，而不是單存控制或清除過(guò)多的嗜酸粒細(xì)胞[6]。激素類(lèi)或干擾素藥物治療對(duì)于特發(fā)性高嗜酸粒細(xì)胞綜合征可取得較好的治療效果。

[1]Anderson RE，Hardy WR.Hypereosinophilia[J].Ann Intern Med，1968，69(6):1331-1332.

[2]Cools J，DeAngelo DJ，Gotlib J，et al.A Tyrosine ki-nase created by fusion of the PDGFRA and FIPlL1 genes as atherapeutic targetof imatinib in idiopathic hypereosinophilic syn-drome[J].N Engl J Med，2003，348(120):8-14.

[3]徐瑞燚，郭立琳，林 雪.高嗜酸粒細(xì)胞綜合征心血管損害的臨床分析[J].中華心血管病雜志，2010，38(10):905-908.

[4]莉菁，韓潔英，陳芳源.原發(fā)性嗜酸粒細(xì)胞增多癥的診療進(jìn)展[J].臨床血液學(xué)雜志，2008，21(5):285-288.

[5]劉 玲，楊 昉，陳光輝.一例特發(fā)性高嗜酸粒細(xì)胞綜合征的診治及文獻(xiàn)分析[J].東南國(guó)防醫(yī)藥，2010，12(4):333-334.

[6]胡 豫，孫春艷.高嗜酸粒細(xì)胞綜合征的診斷和治療[J].中華血液學(xué)雜志，2010，31(7):501-502.