廖貴益 方衛(wèi)華 唐 亮 杜俊華

（安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿外科 合肥 230022）

黃色肉芽腫性腎盂腎炎（xanthogranulomatous pyelonephritis，XGP）是一種非特異性的慢性腎臟炎性病變。該病臨床非常少見，僅有為數(shù)不多的零星報(bào)道。復(fù)習(xí)現(xiàn)有相關(guān)文獻(xiàn)，絕大多數(shù)臨床醫(yī)師初期接觸該病時(shí)均對(duì)其認(rèn)識(shí)不足而未作深入檢查，將其誤診為腎臟腫瘤或腎結(jié)核接受手術(shù)，往往是術(shù)后標(biāo)本病理檢查明確。而對(duì)該病有充分、深入認(rèn)識(shí)的臨床醫(yī)師，其術(shù)前診斷率則明顯提高。我們總結(jié)并深入分析經(jīng)治的8例XGP患者的臨床資料及新的病理發(fā)現(xiàn)，探討其臨床病理特點(diǎn)，共同提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。我們于2008年1月至2011年12月收治XGP患者8例，現(xiàn)回顧性分析其臨床和病理表現(xiàn)。

一般資料 男性5例、女性3例，年齡27～62歲，平均年齡38歲。均為單側(cè)發(fā)病，左側(cè)6例，右側(cè)2例。病程3個(gè)月～2年。主要臨床表現(xiàn)為患側(cè)腰痛4例，間斷肉眼血尿3例，體檢發(fā)現(xiàn)1例。

輔助檢查 實(shí)驗(yàn)室檢查：尿常規(guī)紅細(xì)胞陽(yáng)性3例，白細(xì)胞陽(yáng)性5例，蛋白尿3例，血沉30～50mm／h 4例。尿細(xì)菌培養(yǎng)5例，3例陽(yáng)性，均為革蘭陰性桿菌，其中大腸埃希菌2例，埃希桿菌1例。5例行連續(xù)尿沉渣找抗酸桿菌均陰性。5例查血結(jié)核抗體4例陰性，1例陽(yáng)性。血肌酐檢查：輕度異常3例，中度異常1例，其余均正常。B超檢查8例，5例表現(xiàn)為患腎增大，形狀不規(guī)則，有液性暗區(qū)；3例為低回聲占位性病變。靜脈尿路造影檢查5例，3例有顯影不良及腎積水征象；2例患腎不顯影。CT檢查8例，主要表現(xiàn)為局限性類圓形低密度腫塊3例，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不明顯（CT值為15～70Hu），另5例CT表現(xiàn)為彌漫性病變，部分病例伴有膿腔形成。8例行ECT檢查，3例患腎功能正常，5例患腎功能嚴(yán)重受損或無(wú)功能。

治療方法 3例表現(xiàn)為腎臟局灶性病變，其中1例病灶為外生性生長(zhǎng)，小于4cm，擬診為腎癌接受腎臟部分切除術(shù)；2例腎臟病灶大于4cm，位于腎實(shí)質(zhì)內(nèi)，擬診為腎癌，ECT檢查對(duì)側(cè)腎功能正常后接受根治性腎切除術(shù)；5例表現(xiàn)為腎臟彌漫性病變，ECT檢查患腎均無(wú)功能，擬診為腎結(jié)核，行抗結(jié)核治療2周后接受患腎切除術(shù)。

結(jié)果 3例局限性病變者術(shù)后大體標(biāo)本檢查病灶切面質(zhì)地均勻，散在黃色區(qū)域。5例彌漫性病變者術(shù)中發(fā)現(xiàn)患腎不同程度增大，質(zhì)地硬實(shí)，表面凹凸不平呈腫塊狀，與周圍組織或鄰近器官有粘連，腎組織切面有散在的黃色肉芽結(jié)節(jié)，有的為膿腫樣變，腔內(nèi)為黃色黏稠物。所有病例標(biāo)本鏡下的基本特點(diǎn)是可見黃色瘤細(xì)胞，內(nèi)含膽固醇，呈泡沫狀細(xì)胞，術(shù)后病理檢查均為XGP。8例經(jīng)手術(shù)治療后，治愈出院，隨訪時(shí)間6個(gè)月～4年，對(duì)側(cè)腎臟功能代償良好，未發(fā)現(xiàn)異常。

討論 XGP為一種少見的特殊類型的慢性腎實(shí)質(zhì)感染性疾病，細(xì)菌感染是其主要原因，尿路梗阻、脂代謝異常、免疫功能紊亂促進(jìn)其發(fā)展［1］。變形桿菌、大腸埃希菌是最常見的病原菌。長(zhǎng)期慢性炎癥致腎組織持續(xù)破壞，脂質(zhì)釋放，被組織細(xì)胞吞噬而形成黃色瘤細(xì)胞是其主要的病理機(jī)制。該病起病隱襲，進(jìn)展緩慢，早期不會(huì)引起明顯不適，因此在早期難于發(fā)現(xiàn)。常以中晚期并發(fā)癥為首要癥狀就診或體檢發(fā)現(xiàn)［2］。其中晚期的并發(fā)癥主要有：腎萎縮、腎積水、單側(cè)腎功能下降或喪失或腎結(jié)石［3］。由于該病少見，我們對(duì)其缺乏認(rèn)識(shí)，加上其臨床、影像征象無(wú)特異性，易被誤診。局限性XGP易誤診為腎癌，彌漫性XGP易誤診為腎結(jié)核［4］。

XGP臨床診斷雖困難，但其病理診斷很明確［5］。其特征性病理表現(xiàn)是病灶內(nèi)有泡沫細(xì)胞、脂質(zhì)或膽固醇結(jié)晶［6］。泡沫細(xì)胞系單核巨噬細(xì)胞吞噬大量脂蛋白，導(dǎo)致細(xì)胞內(nèi)脂質(zhì)堆積而成。XGP基本病理表現(xiàn)是病灶內(nèi)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、腎組織破壞和間質(zhì)纖維結(jié)締組織增生。XGP有局灶性和彌漫性兩種病理類型。我們的病例中局灶性3例，彌漫性5例。局灶性XGP的病理表現(xiàn)是病灶周圍纖維結(jié)締組織增生，結(jié)節(jié)內(nèi)腎組織破壞，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，可含有壞死物、血凝塊和膽固醇結(jié)晶。彌漫性XGP有膿腔型和非膿腔型兩種病理表現(xiàn)。

膿腔型病理表現(xiàn)是腎切面灰白或灰黃色，多個(gè)囊腔形成，內(nèi)含黃色膿液（圖1A）。切片觀察病灶內(nèi)腎單位結(jié)構(gòu)嚴(yán)重毀損，廣泛泡沫細(xì)胞浸潤(rùn)，散見多核細(xì)胞分布和肉芽腫樣結(jié)構(gòu)形成，大量急慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，可見淋巴濾泡形成（圖1B）。非膿腔型病理表現(xiàn)為腎質(zhì)地硬實(shí)，切面上腎皮質(zhì)明顯萎縮，脂肪填充形成散在灰黃灶性區(qū)域（圖2A）。切片觀察腎結(jié)構(gòu)嚴(yán)重破壞，腎小球萎縮伴玻璃樣變性，腎小管萎縮伴炎細(xì)胞浸潤(rùn)及纖維結(jié)締組織增生。小血管管腔增厚伴有玻璃樣變性。多灶性泡沫細(xì)胞集聚，散在多核巨細(xì)胞分布（圖2B）。我們認(rèn)為，機(jī)體免疫力和細(xì)菌致病力的相對(duì)強(qiáng)弱及其演變決定了病理表現(xiàn)及其轉(zhuǎn)歸，從而產(chǎn)生了不同病理類型，亦或是疾病的不同階段。

圖1 膿腔型XGP的大體標(biāo)本和病理切片（×40）Fig 1 The gross specimen and pathologic picture of abscess cavity XGP（×40）

圖2 非膿腔型XGP的大體標(biāo)本和病理切片（×40）Fig 2 The gross specimen and pathologic picture of abscess cavity XGP（×40）

雖然XGP臨床少見，但在鑒別診斷時(shí)應(yīng)考慮本病可能。本病CT平掃腎內(nèi)主要為囊狀或結(jié)節(jié)狀低密度占位，代表壞死膿腔或肉芽腫。彌漫性XGP腎內(nèi)多發(fā)，局限性XGP腎內(nèi)局灶性。CT值為10～60 Hu，取決于脂類和膿液成分比例。CT負(fù)值、低密度灶不強(qiáng)化或弱強(qiáng)化而病灶邊緣因纖維增生強(qiáng)化明顯有助于與腎癌鑒別［7－8］。反復(fù)進(jìn)行尿泡沫細(xì)胞檢查有可能提高檢查陽(yáng)性率［9］。必要時(shí)可行經(jīng)皮腎穿刺活檢，盡可能術(shù)前確診。

［1］ Li L，Parwani AV．Xanthogranulomatous pyelonephritis［J］．Arch Pathol Lab Med，2011，135（5）：671－674．

［2］ Siddappa S， Ramprasad K， Muddegowda MK．Xanthogranulomatous pyelonephritis：a retrospective review of 16cases［J］．Korean J Urol，2011，52（6）：421－424．

［3］ Kuo CC，Wu CF，Huang CC，et al．Xanthogranulomatous pyelonephritis：critical analysis of 30patients［J］．Int Urol Nephrol，2011，43（1）：15－22．

［4］ 丁銀滿，王正權(quán)，胡志華，等．黃色肉芽腫性腎盂腎炎3例誤診分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［J］．中華全科醫(yī)學(xué)，2011，9（1）：157－158．

［5］ Leoni FA，Kinleiner P，Revol M，et al．Xanthogranulomatous pyelonephritis：Review of 10cases［J］．Arch Esp Urol，2009，62（4）：259－271．

［6］ 趙雪艷，馬芳萍，張玉，等．黃色肉芽腫性腎盂腎炎2例病理分析［J］．延安大學(xué)學(xué)報(bào)：醫(yī)學(xué)科學(xué)版，2011，9（3）：36－37．

［7］ Rajesh A，Jakanani G，Mayer N，et al．Computed tomography findings in xanthogranulomatous pyelonephritis［J］．J Clin Imaging Sci，2011，1（8）：45－47．

［8］ 方圓，孟曉春，覃杰，等．黃色肉芽腫性腎盂腎炎的多層CT動(dòng)態(tài)增強(qiáng)表現(xiàn)特征［J］．中華腔鏡泌尿外科雜志，2012，6（1）：61－67．

［9］ 李曉剛，金鐵雄．黃色肉芽腫性腎盂腎炎8例臨床分析

［J］．中國(guó)臨床研究，2011，24（12）：1127－1128．