俞爭爭 高月秋 施紫光

（杭州市第一人民醫(yī)院，浙江杭州 310006）

先天性聽骨鏈畸形的治療和預(yù)后（附11例報告）

俞爭爭 高月秋 施紫光

（杭州市第一人民醫(yī)院，浙江杭州 310006）

目的探討先天性聽骨鏈畸形的治療方法和預(yù)后。方法回顧性分析2008年10月～2012年10月本院收治的11例聽骨鏈畸形病例，對患者術(shù)后聽力恢復(fù)情況進行分析，隨訪時間6個月至4年不等。11例患者均行鼓室探查和聽骨鏈重建手術(shù)，通過比較患者術(shù)前與術(shù)后聽力檢測結(jié)果，評價手術(shù)效果。結(jié)果術(shù)中發(fā)現(xiàn)砧骨長角遠端、鐙骨板上結(jié)構(gòu)缺失2例；砧骨長角遠端、鐙骨缺失1例；單純砧骨長角遠端和砧骨豆狀突缺失各1例；砧鐙關(guān)節(jié)膜性連接1例；鐙骨異位倒伏1例；鐙骨弓發(fā)育畸形1例；鐙骨底板缺失1例；鐙骨頭缺失1例；鐙骨缺失1例。其中伴有面神經(jīng)水平段骨管缺失1例，面神經(jīng)低位至卵圓窗上1例。11例術(shù)后聽力均有提高，術(shù)前語言頻率（0.25、O．5、1、2 kHz）氣導(dǎo)聽閾平均（62.39±12.02）dB HL，骨導(dǎo)聽閾平均（16.70±4.65）dB HL，氣骨導(dǎo)差平均（45.68±11.38）dB HL，術(shù)后氣導(dǎo)聽力平均提高約33dB，骨導(dǎo)聽閾無明顯改變，氣骨導(dǎo)差較術(shù)前減少約32dB。結(jié)論本組病例聽骨鏈畸形多發(fā)生于鐙骨，聽骨鏈重建術(shù)可以有效的提高單純聽骨鏈畸形患者的聽力，并且能夠保證患者的遠期聽力效果。

聽骨鏈畸形；先天性；傳導(dǎo)性耳聾；聽骨鏈重建

先天性聽骨鏈畸形臨床上較少見，易被誤診、漏診。臨床上遇到耳外觀形態(tài)正常的傳導(dǎo)性耳聾患者，易忽視先天性聽骨畸形的可能。隨著檢查手段和手術(shù)技術(shù)的提高，被發(fā)現(xiàn)的病例逐漸增多，治療上也逐漸重視。2008年10月～2013年4月本院收治了11例先天性聽骨鏈畸形的患者，將診治情況進行回顧性分析，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集先天性聽骨鏈畸形患者11例，其中男5例，女6例；左耳3例，右耳8例，年齡18～45歲，平均（32.09±10.21）歲。所有患者均為單耳畸形，均以聽力下降為主訴入院，雙外耳道、鼓膜無異常，全身檢查亦無其他先天性疾病或組織結(jié)構(gòu)發(fā)育異常。聽力學(xué)檢查：在隔音屏蔽室行純音測聽檢查，純音聽閾以語言頻率（0.25、0．5、1、2 kHz）的平均閾值計算。術(shù)前聽力檢查語言頻率氣導(dǎo)聽閾平均（62.39±12.02）dB HL，骨導(dǎo)聽閾平均（16.70± 4.65）dB HL，氣骨導(dǎo)差平均（45.68±11.38）dB HL。本組患者進行CT檢查均未發(fā)現(xiàn)明顯異常。

1.2 治療方法 通過耳內(nèi)切口進行鼓室探查，術(shù)中11例均發(fā)現(xiàn)存在聽骨畸形。參照Teunissen［1］中耳先天畸形分型，第一類1例，第二類5例，第三類5例，其中以鐙骨畸形最為多見。根據(jù)聽骨鏈畸形的不同類型采用相應(yīng)的聽骨鏈重建技術(shù)。分別應(yīng)用自體骨、人工聽骨（鈦聽骨或陶瓷聽骨）重建聽骨。其中砧骨長角遠端、鐙骨板上結(jié)構(gòu)缺失2例，采用人工聽骨及鐙骨底板打孔術(shù)；砧骨長角遠端、鐙骨缺失1例，采用人工聽骨；鐙骨異位倒伏1例，鐙骨弓發(fā)育畸形1例，鐙骨底板缺失1例以及鐙骨缺失1例，均采用人工鐙骨；單純砧骨長角遠端和砧骨豆狀突缺失1例，予去除砧骨并將錘骨柄置于鐙骨頭上；砧骨豆狀突缺失1例，砧鐙關(guān)節(jié)膜性連接1例以及鐙骨頭缺失1例，均采用自體骨嵌入。11例患者中伴有面神經(jīng)水平段骨管缺失1例，面神經(jīng)低位至卵圓窗上1例。

1.3 統(tǒng)計學(xué)處理 使用Minitab統(tǒng)計軟件，氣導(dǎo)聽閾、骨導(dǎo)聽閾以及氣骨導(dǎo)聽閾差用（±s）表示。采用t檢驗，分析治療前后的聽閾差異。

2 結(jié) 果

以手術(shù)前后及隨訪時語言頻率聽閾作為主要評價指標。術(shù)后3個月首次復(fù)查聽力，以后每隔半年至1年復(fù)查1次，隨訪時間6個月至4年不等。以氣骨導(dǎo)差距縮小程度大于15dB或氣導(dǎo)聽閾小于40dB為手術(shù)有效標準。本組11例術(shù)后氣導(dǎo)聽閾（29.43±9.38）dB HL，骨導(dǎo)聽閾（15.68±5.16）dB HL，氣骨導(dǎo)聽閾差（13.75±8.82）dB HL，氣導(dǎo)聽閾、氣骨導(dǎo)聽閾差與術(shù)前相比，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05）。本組術(shù)后鼓膜均完整，未發(fā)生穿孔和感染，無面癱和感音神經(jīng)性聾等并發(fā)癥。

3 討 論

聽骨鏈畸形患者一般單耳發(fā)病，有資料統(tǒng)計單側(cè)發(fā)生率75%，雙側(cè)發(fā)生率25%［2］，單側(cè)發(fā)病者無語言障礙，如年幼時未行聽力篩查，一般于成長后才偶然被發(fā)現(xiàn)，因此病程往往較模糊。聽力篩查異常的嬰幼兒，由于無法配合純音聽閾檢查，且聲導(dǎo)抗多數(shù)為正常或接近正常，常被誤診為感音神經(jīng)性耳聾，若干年后才被發(fā)現(xiàn)。本組均為非進行性聽力下降，多為偶然發(fā)現(xiàn)，查體無異常，且無其他先天性疾病或組織結(jié)構(gòu)發(fā)育異常。聽力學(xué)檢查骨導(dǎo)聽閾正?；蛘呗愿哂谡?，本組中僅1例高于正常（為29dB）；存在明顯的氣骨導(dǎo)差，聽閾曲線各頻段之間差異不大，多為中度或重度傳導(dǎo)性聾（除1例砧鐙關(guān)節(jié)膜性連接傳導(dǎo)性耳聾程度較輕），均無Carhart切跡。聲阻抗曲線A型最多見，As型、Ad型亦可見，同側(cè)鐙骨肌反射均不能引出。顳骨CT提示中耳無明顯病變，內(nèi)耳無畸形。因此，普通的螺旋CT難以明確中耳一些細微結(jié)構(gòu)。本組病例均通過鼓室探查術(shù)，術(shù)中顯微鏡下所見確診。

通過聽骨鏈重建手術(shù)，可恢復(fù)中耳傳音結(jié)構(gòu)的完整性，將聽力提高到實用水平。本組11例患者，術(shù)后聽閾均有提高，并且能達到實用水平。術(shù)后均無嚴重的手術(shù)并發(fā)癥。經(jīng)過長期隨訪，確認患者術(shù)后聽力基本穩(wěn)定。由此可見，先天性聽骨畸形的患者，聽骨鏈重建術(shù)后效果較為理想。

另有報道［3］，聽骨畸形的患者還可伴有蝸窗、前庭窗及面神經(jīng)畸形。本組病例中伴有面神經(jīng)水平段骨管缺失1例，面神經(jīng)低位至卵圓窗上1例。由于收集的樣本有限，目前尚難以確認影響預(yù)后的因素。有報道認為手術(shù)成功率與患者年齡和手術(shù)中是否大出血有關(guān)?？赡苁且驗椴l(fā)中耳腔血管發(fā)育畸形，而且出血影響術(shù)者操作從而引起手術(shù)困難；也可能為術(shù)野出血較多，術(shù)后吸收不好，引起重建聽骨鏈粘連、移位造成。手術(shù)遠期成功率與術(shù)后眩暈有關(guān)，但與手術(shù)中一過性眩暈無關(guān)［4］。對于先天性聽骨畸形的患者，行鼓室探查時必須注意這些情況，謹慎操作，以防止發(fā)生面癱等并發(fā)癥，提高手術(shù)的療效。遠期療效值得探討。

［1］Teunissen E B，Cremers W R．Classification of congenital middle ear anomalies．Report on 144 ears．Ann OtolRhinolLaryngol，1993，102：606

［2］Herman H K，Kimmelman C P．Congenital anomalies limited to middle ear．Otolaryngol Head Neck Surg，1992，106：285

［3］A1－Mazrou K A，Alorainy I A，A1－Dousary S H，et a1．Facial nerve anomalies in association with congenital heating loss．Int J Pediatr Otorhinolaryngol，2003，67（12）：1347

［4］楊仕明，劉清明，黃德亮，等．先天性鐙骨畸形的外科治療．中華耳科學(xué)雜志，2005，3（3）：173