孔亞梅，彭云武

隆突性皮膚纖維肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)是一種少見的起源于皮膚真皮纖維細胞的低度惡性軟組織腫瘤，病程長，生長緩慢，單純切除術可造成病變及復發(fā)[1]。我科采用擴大切除聯(lián)合電子線照射治療隆突性皮膚纖維肉瘤15例，取得較好療效，現(xiàn)總結報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 我院2003年1月至2008年6月共收治15例隆突性皮膚纖維肉瘤，其中男9例，女6例；年齡20～68歲，中位年齡40歲；病變位于軀干者12例，位于四肢者3例。均于術后經(jīng)病理明確診斷，其中經(jīng)典型/普通型6例、纖維肉瘤型1例、色素型3例、黏液型2例，萎縮型1例，硬化性血管型2例。均無遠處轉移。

1.2 治療方法 15例中11例先經(jīng)外院和本院門診行局部切除術，病理明確診斷后行補救性擴大切除術，4例直接行擴大切除術。切除范圍距腫瘤邊緣3.0～5.0 cm，其中9例直接縫合，6例行皮瓣轉移術。擴大切除術后1個月左右開始接受局部放療。采用8 MeV電子線進行單野垂直照射，200 cGy/次，5次/周，同時加用0.5 cm補償塊，照射范圍為原瘤床向各個方向均外擴5.0 cm，需包全手術后瘢痕。照射至總量為50 Gy后縮野行局部加量照射10 Gy，照射范圍為原瘤床向各個方向均外擴至少1.5 cm，仍需包全術后瘢痕。

1.3 結果 所有患者電子線照射治療中、治療后均未出現(xiàn)明顯不良反應。對所有患者進行隨訪，包括登門隨訪、電話隨訪以及書信隨訪3種方式，時間均在5年以上。15例中僅1例在術后4年時出現(xiàn)局部復發(fā)，復發(fā)部位位于四肢，遂再次行擴大切除術，并行皮瓣轉移修復切口皮膚缺損，術后行電子線再程放療至總量為60 Gy，隨訪至今，未見再次復發(fā)。其余患者均無遠處轉移復發(fā)者。5年無復發(fā)生存率為93.3%，5年復發(fā)率為6.7%。

2 討論

DFSP發(fā)病率較低，約占軟組織肉瘤的1%～5%[2-3]。該病可發(fā)生在全身任何部位，以軀干居多，其次為四肢和頭頸。通常表現(xiàn)為直徑1～8 cm的硬結斑塊，質硬，瘤結節(jié)不規(guī)則，灰粉到紅褐色，有時表現(xiàn)為萎縮、硬化的紫色的無結節(jié)的斑塊，緩慢生長時可發(fā)生潰瘍。其病理類型可分為經(jīng)典型/普通型、纖維肉瘤型、色素型、黏液型、萎縮型、惡性纖維組織型、DFSP伴神經(jīng)纖維分化及硬化性血管型[4]。其明顯特點是腫瘤細胞CD34強陽性表達。

目前對于DFSP的治療仍存在爭議，多數(shù)主張行擴大切除術[5-6]。Hobbs等[7]在顯微鏡下的觀察發(fā)現(xiàn)，DFSP可侵及腫瘤周圍3 cm的組織，因此，距腫瘤邊緣3.0～5.0 cm擴大切除是必要的。對于術后是否需輔助局部放療以及放療劑量目前仍無統(tǒng)一觀點。宗光全等[8]認為，術后放療不能降低局部復發(fā)率；而陳凡[9]則認為，術后放療可有效降低DFSP的復發(fā)率，但其放療劑量應稍偏低，為50～60 Gy，甚至可低至40 Gy。劉泰福[10]認為，術后復發(fā)的原因是由于原發(fā)腫瘤周圍存在微小病灶(即亞臨床病灶)造成的，故應以手術擴大切除為主，術后輔以放療。Ballo等[11]亦認為，術后行局部放療，在降低復發(fā)率和提高局部控制率方面，可能起重要作用。

我院采用擴大切除聯(lián)合電子線照射治療15例隆突性皮膚纖維肉瘤，5年無復發(fā)生存率為93.3%，高于劉孟忠等[12]報道的全組66.6%的5年無復發(fā)生存率，可能與其報道的患者僅部分行術后放療，而本組病例均行術后放療有關；亦高于其亞組(術后放療組)的5年無復發(fā)生存率(90%)，可能與其放療劑量為50～70 Gy，部分患者放療劑量較低有關。本組5年復發(fā)率(6.7%)也較馮瑞錚等[6]報道的12%低，可能與其放療劑量(50 Gy)較低，而本組在大范圍照射50 Gy后繼續(xù)縮野加量照射10 Gy有關。本組隨訪5年以上，未見明顯治療不良反應發(fā)生，說明治療有效且安全。

DFSP是一種低度惡性腫瘤，極少出現(xiàn)遠處轉移，反復復發(fā)后可經(jīng)血道到達肺部[13]，目前不主張行輔助化療。有報道[14-15]認為口服分子靶向藥物伊馬替尼治療隆突性皮膚纖維肉瘤有一定的療效，但其廣泛的臨床應用仍需進一步驗證。

綜上所述，擴大切除聯(lián)合電子線照射治療隆突性皮膚纖維肉瘤，療效確切，不良反應輕，值得推廣應用。

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