汪明云 魏榮富 周 青

·臨床病例討論·

顱底Kaposi型血管內(nèi)皮瘤1例

汪明云①魏榮富①周 青②

顱底腫瘤 血管內(nèi)皮瘤 Kaposi型血管內(nèi)皮瘤

患兒女，9歲，2009年始頭痛，2011年6月查頭顱MRI示前顱底、斜坡占位病變，病變累及鞍底、蝶竇、海綿竇，邊界不清（圖1）。2011年6月30日行鼻蝶竇、斜坡腫瘤切除術(shù)，病理∶低度惡性腫瘤。免疫組化∶Vim+++，S100灶+，Ki-67 20%+，O-Nestin+++，CD34+++，CD31+，SMA+，CD117灶+（圖2）?？紤]∶（前顱底）中間型或低度惡性的血管內(nèi)皮瘤。2011年8月1日行調(diào)強(qiáng)放療，DT 50.4Gy/28f/37d，復(fù)查MRI示好轉(zhuǎn)。2012年1月查頭顱MRI∶顱底病灶較前稍有退縮，強(qiáng)化程度較前有減弱；鼻腔內(nèi)異常軟組織信號(hào)影較前明顯，傾向復(fù)發(fā)。2012年2月14日行右側(cè)鼻腔新生物摘除術(shù)，病理∶Kaposi型血管內(nèi)皮瘤（中間型，局部侵襲性）。免疫組化∶CD34++，CD31++，F(xiàn)li-1+，SMA+，Ki-67約40%+。2012年3月查MRI提示鼻腔腫瘤復(fù)發(fā)，行調(diào)強(qiáng)放療，DT 40Gy/20f。2012年10月再次出現(xiàn)頭痛，復(fù)查示復(fù)發(fā)，2012年11月29日起予”吉西他濱+順鉑+恩度”治療4個(gè)周期，頭痛癥狀消失。2013年3月15日開(kāi)始予“恩度15 mg每天24 h持續(xù)泵入1～7天，每月一次?！本S持化療。復(fù)查頭顱CT病灶縮小?；颊攥F(xiàn)接受恩度維持治療，一般情況好。

小結(jié) 卡波西形血管內(nèi)皮瘤（Kaposiform Hemangioendothelioma，KHE）是一種較罕見(jiàn)的組織形態(tài)類似于卡波西肉瘤且具有侵襲性的腫瘤，好發(fā)于兒童和嬰幼兒。主要表現(xiàn)為對(duì)鄰近臟器的局部壓迫及刺激癥狀，幾乎無(wú)全身癥狀及體征。免疫組化特點(diǎn)∶血管內(nèi)皮標(biāo)志CD31、CD34、FVIHRAg中，至少有一種呈強(qiáng)陽(yáng)性表達(dá)，F(xiàn)ⅧRAg幾乎在所有患者中呈陽(yáng)性。其發(fā)病機(jī)制至今仍不明確，國(guó)際上尚無(wú)成熟的治療經(jīng)驗(yàn)。目前認(rèn)為早期，手術(shù)切除是首選，對(duì)于有惡性傾向的腫瘤殘余推薦術(shù)后放療［1］。完整切除后可治愈，罕見(jiàn)復(fù)發(fā)［2］。而對(duì)于不能進(jìn)行局部根治的，化療是綜合治療的重要部分。楊寧蓉等［3］在治療血管內(nèi)皮瘤方面研究顯示，持續(xù)應(yīng)用恩度聯(lián)合化療取得最佳生物療效后單藥恩度長(zhǎng)期治療，獲得長(zhǎng)期生存且耐受良好。本例患者雖然是個(gè)案，但療效明顯。這一治療策略值得臨床上進(jìn)一步試用觀察。

1 ZHANG Jun,LIANG Zong-hui,GENG Dao-yin,et al.Clinical and radiologic study in intracranial epithelioid hemangioendothelioma and a literature review[J].CHINA ONCOLOGY,2009,19(7): 532-535.[張 軍,梁宗輝,耿道穎,等.顱內(nèi)血管內(nèi)皮瘤臨床及影像學(xué)分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國(guó)癌癥雜志,2009,19(7):532-535.]

2 MA Jie,SHI Qun-li,ZHOU Xiao-jun,et al.Clinico-pathologic features of kaposiform hemangioendothelioma of bone[J].J Clin Exp Pathol,2007,23(2):189-193.[馬 捷,石群立,周曉軍,等.骨卡波西樣血管內(nèi)皮瘤臨床病理特點(diǎn)[J].臨床與試驗(yàn)病理學(xué)雜志,2007, 23(2):189-193.]

3 YANG Ning-rong,WANG Lin,XUN Chen,et al.Long-term administration of endostar combined with chemotherapy in hemangioendothelioma of bone accompanying pulmonary metastasis[J].Chinese Clinical Oncology,2010,15(9):838-841.[楊寧蓉,王 琳,尋琛,等.長(zhǎng)期應(yīng)用重組人血管內(nèi)皮抑素聯(lián)合化療治療骨血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤肺轉(zhuǎn)移[J].臨床腫瘤學(xué)雜志20l0,15(9):838-841.]

（2013-11-20收稿）

（2014-01-13修回）

（本文編輯∶周曉穎）

10.3969/j.issn.1000-8179.20131958

汪明云 在讀研究生，主治醫(yī)師。研究方向?yàn)槲赴橹鞯膶?shí)體瘤的綜合治療。

①南京高淳區(qū)人民醫(yī)院腫瘤內(nèi)科（211300）；②江蘇省腫瘤醫(yī)院腫瘤內(nèi)科

周青 22227852@qq.com

E-mail∶xinyue_0222@163.com