劉欣，王照謙，孫喜霞，楊志強，卞曉明， 鄒玉潔，李琳，賈崇富

右冠狀動脈—左心室瘺合并二尖瓣腱索斷裂、脫垂一例

劉欣，王照謙，孫喜霞，楊志強，卞曉明， 鄒玉潔，李琳，賈崇富

1 臨床資料

患者，女，49歲， 1周前無明顯誘因出現胸悶氣短、心悸乏力，伴有夜間端坐呼吸，休息后可逐漸緩解。雙下肢水腫。二尖瓣聽診區(qū)可聞及4/6級收縮期吹風樣雜音。心電圖提示：心電軸左偏，心房顫動，心室率85次/分，部分導聯ST-T改變。超聲心電圖提示：二尖瓣后葉脫垂、斷裂并重度反流；左心系統(tǒng)擴大，左心室射血分數約60%；中度肺動脈高壓。紐約心臟協(xié)會（NYHA）心功能Ⅲ～Ⅳ級。入院后給予對癥處理后擇期手術。術前常規(guī)行冠狀動脈造影（冠造）檢查。

冠狀動脈造影示：右冠狀動脈全程迂曲擴張，右冠狀動脈遠端巨大囊狀動脈瘤并于二尖瓣下方匯入左心室；右冠狀動脈最大內徑約1.5 cm，瘤體大小約2.2 cm×1.9 cm，瘺口內徑約1.9 cm。多曲面重組圖像示二尖瓣后葉脫入左心房（圖1）。冠造診斷：右冠狀動脈—左心室瘺合并巨大右冠狀動脈瘤和二尖瓣脫垂；雙側胸腔少量積液。患者于2013-05-14行低溫體外循環(huán)下二尖瓣替換術和冠狀動脈瘺修補術。術中可見右冠狀動脈粗大，內徑約1.3 cm，切開右冠狀動脈，見與左心室相通。二尖瓣后葉脫垂，二尖瓣后葉腱索斷裂，位于P2-P3（后葉P2-P3處），約1.0 cm。術中取瓣膜組織病理送檢，病理示：纖維瓣膜組織透明變性、粘液變性伴鈣化。

圖1 右冠狀動脈—左心室瘺合并二尖瓣脫垂多層螺旋計算機斷層攝影術表現

2 討論

冠狀動脈瘺（CAF）是冠狀動脈主干或（和）其分支與某一心腔或大血管間存在的異常通道，是一種比較少見的先天性心臟血管畸形，其中右冠狀動脈—左心室瘺更為少見，CAF合并二尖瓣脫垂，尚少見文獻報道。本病例為右冠狀動脈—左心室瘺合并右冠狀動脈瘤和二尖瓣脫垂，比較罕見。二尖瓣病理“纖維瓣膜組織透明變性、粘液變性伴鈣化”，符合血流沖擊或紊亂引發(fā)的組織學改變，根據病理改變及臨床資料可除外原發(fā)的瓣葉退行性變引起的二尖瓣脫垂（一般不伴有鈣化），也不支持風濕和感染性心內膜炎等炎性改變。本病例術中及超聲心動圖并未提示二尖瓣環(huán)變形，且瘺口位于二尖瓣后葉的下方，考慮二尖瓣后葉脫垂及腱索斷裂的原因可能為CAF的“竊血”或瘺口血流沖擊導致心肌局部缺血從而發(fā)生乳頭肌功能不全所致。

目前超聲心動圖仍為臨床檢查CAF的常用檢查手段，但受其分辨率、操作者依賴性及周圍組織等因素的影響，對CAF的診斷敏感性及準確性不夠高。本例患者行超聲心動圖檢查并未發(fā)現右冠狀動脈—左心室瘺，僅提示二尖瓣后葉脫垂及腱索斷裂。冠造利用二維及三維等圖像重組技術，可清晰的顯示CAF的全程及心臟周圍結構，在CAF的診斷及鑒別診斷中具有重要作用，可作為評價CAF的有效補充手段。值得注意的是，對于CAF患者尤其是瘺口位于二尖瓣附近，應同時注意觀察心臟計算機斷層攝影術圖像尤其是收縮期圖像有無二尖瓣脫垂及反流。并進一步結合超聲心動圖明確有無二尖瓣反流及其程度和腱索斷裂，為外科手術方案的制定提供依據。

2014-04-30）

（編輯：漆利萍）

116011 遼寧省大連市，大連醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院 心臟CT檢查科（劉欣、王照謙、 孫喜霞、楊志強、鄒玉潔、李琳、賈崇富），心血管外科（卞曉明）

劉欣 碩士研究生 主要研究方向為心血管影像 Email: youranxin@yeah.net 通訊作者：賈崇富 Email: wzx1128@163.com

R544. 1

A

1000-3614（2014）10-0796-01