譚栩,陳建斌,楊澤松,韓風(fēng),李招權(quán),張紅賓,王建渝,劉林,黃宗干
誤診誤治分析
黑熱病誤診為肝硬化及淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤1例
譚栩,陳建斌,楊澤松,韓風(fēng),李招權(quán),張紅賓,王建渝,劉林,黃宗干
黑熱病;肝硬化;腫瘤;誤診
患者,女,29歲。因反復(fù)發(fā)熱、肝脾增大、球蛋白增高2年余,淋巴結(jié)進(jìn)行性增大伴鼻出血1年余收入我院?;颊?年前間斷發(fā)熱、肝脾增大、三系減少、球蛋白增高,經(jīng)病毒學(xué)及CT等檢查被診斷為乙型病毒性肝炎、肝硬化、脾功能亢進(jìn),并行脾臟切除術(shù),術(shù)后活檢未見(jiàn)肝硬化。1年前再次反復(fù)發(fā)熱,伴盜汗、鼻出血,頸部及頜下淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大。患者發(fā)病前有在四川西昌工作史。入院查體:皮膚黏膜無(wú)瘀點(diǎn)、瘀斑,雙頜下、雙頸部可捫及數(shù)枚腫大淋巴結(jié),直徑約1.0~1.5cm。肝肋下15cm,脾已切除,余無(wú)特殊。入院診斷:(1)非霍奇金淋巴瘤?(2)巨球蛋白血癥?(3)多發(fā)性骨髓瘤?輔助檢查:血WBC 6.39×109/L,RBC 4.87×1012/L,Hb 63.0g/L,PLT 346×109/L,LC 3.86×109/L。 體液免疫:λ輕鏈35.20g/L,IgG 78.70g/L,IgM 7.24 g/L,κ輕鏈70.40g/L;HBsAg、HBeAg、HBcAb均陽(yáng)性;直接Coomb試驗(yàn)(++),X線胸片示:肺門(mén)增大;腹部CT示:肝大,雙腹股溝區(qū)小淋巴結(jié);骨髓檢查:粒、紅、巨核三系增生減低,巨噬細(xì)胞胞漿內(nèi)外及中性粒細(xì)胞漿中查見(jiàn)利杜小體。診斷為黑熱病。給予葡萄糖酸銻鈉治療,2周后癥狀改善,遂回當(dāng)?shù)蒯t(yī)院繼續(xù)治療,隨訪1.5年,病情無(wú)反復(fù),臨床治愈。
討論黑熱病又名內(nèi)臟利什曼病(virceral leishmaniasis),是由利什曼原蟲(chóng)引起、以白蛉為傳播媒介的地方性丙類(lèi)傳染病。主要分布在新疆、甘肅、四川等各地區(qū),主要臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、貧血、肝脾腫大及球蛋白增高[1]。主要通過(guò)骨髓涂片找利杜小體、蛋白重組抗原(rk39)及PCR法確診,其檢測(cè)陽(yáng)性率分別為20%、24%和58%,由于本病發(fā)病率極低,尚需進(jìn)一步探索和研究更加敏感和特異的診斷方法[2]。且黑熱病誤診案例較多,常被誤診為血液系統(tǒng)疾病,如白血病、淋巴瘤、惡性組織細(xì)胞增生癥、再生障礙性貧血、骨髓異常增生綜合征等,約占誤診病例總數(shù)的50%[3]。
本例患者合并乙型病毒性肝炎,初診時(shí)考慮到肝炎后肝硬化失代償可引起門(mén)靜脈高壓、脾大、脾功能亢進(jìn)、全血細(xì)胞減少,故初診醫(yī)師誤診為肝炎后肝硬化失代償期,脾功能亢進(jìn)。但術(shù)后肝臟活檢未見(jiàn)肝硬化依據(jù),且術(shù)后再次出現(xiàn)反復(fù)發(fā)熱、盜汗,淺表淋巴結(jié)腫大,說(shuō)明前期診斷可能存在偏倚。發(fā)熱、肝脾淋巴結(jié)腫大、貧血、直接Coomb試驗(yàn)(++),臨床表現(xiàn)與非霍奇金淋巴瘤、原發(fā)性巨球蛋白血癥等極為相似[4],但是該患者的免疫球蛋白增高為多克隆性,且無(wú)骨質(zhì)破壞、腎功損害,這與惡性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤和巨球蛋白血癥不同。葡萄糖酸銻鈉(又名斯銻黑克)是治療黑熱病的首選藥,初治患者采取斯銻黑克6 d療法:總量200~240mg/kg,分6次,每天靜脈注射1次,6 d為1個(gè)療程。本例患者因骨髓涂片中找到利杜小體而最終確診,后給予葡萄糖酸銻鈉治療后痊愈。
故今后在遇到長(zhǎng)期不規(guī)則發(fā)熱; 食欲缺乏、乏力、畏寒、出汗、咳嗽、腹瀉、惡心嘔吐、黃疸進(jìn)行性脾大和/或肝大,經(jīng)抗感染保肝等治療病情無(wú)好轉(zhuǎn)[5];骨髓單系、二系或三系減少,或三系降低不明顯但血清球蛋白明顯升高患者時(shí),應(yīng)認(rèn)真詢問(wèn)疫區(qū)接觸史,及時(shí)行骨髓檢查尋找利杜小體明確診斷,必要時(shí)可行rk39檢測(cè),以避免誤診。
1 Harizanov RN,Kaftandjiev IT, Jordanova DP, et al.Clinical features, diagnostic tools, and treatment regimens for visceral leishmaniasis in Bulgaria[J].Pathog Glob Health,2013,107(5):260,256.
2 Ozerdem D, Eroglu F, Genc A, et al.Comparison of microscopic examination, rK39, and PCR for visceral leishmaniasis diagnosis in Turkey[J].Parasitol Res,2009,106(1):197-200
3 譚春艷,閉藝芳.黑熱病的臨床診斷與鑒別[J].中華醫(yī)院感染學(xué)雜志,2012,22(4):756-757
4 朱衛(wèi)民,田培軍,陳士軍,等.黑熱病誤診惡性組織細(xì)胞病1例[J].疑難病雜志,2007,6(10): 631-632.
5 周翔.黑熱病誤診為傷寒及惡性組織細(xì)胞病[J].臨床誤診誤治,2008,21(2): 93.
400016 重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院血液科
張紅賓,E-mail:usamake@163.com
10.3969/ j.issn.1671-6450.2014.02.036
2013-08-20)