超聲心動圖在胎兒肺靜脈畸形引流的應用

關 娜（綜述） 于 嵐（審校）

超聲心動圖在胎兒肺靜脈畸形引流的應用

關 娜1（綜述） 于 嵐2（審校）

肺靜脈；引流術；心臟缺損，先天性；超聲檢查，產(chǎn)前；超聲心動描記術，多普勒，彩色；綜述

肺靜脈畸形引流（anomalous pulmonary venous connection, APVC）是一種少見的先天性心臟病，占先天性心臟病的4.9%[1]，目前血管造影是診斷該病的“金標準”[2]。在胎兒期，超聲心動圖是評價APVC有效的無創(chuàng)檢查方法。近年來隨著超聲技術的發(fā)展，越來越多的學者關注該病的產(chǎn)前診斷[3-5]。本文就有關超聲心動圖及超聲新技術在評價胎兒APVC方面的應用進行綜述。

1 病理生理與分型

APVC是指肺靜脈部分或全部未與左心房連接，直接或間接回流至右心房的先天性心臟畸形，包括完全性肺靜脈畸形引流（total anomalous pulmonary venous connection, TAPVC）和部分性肺靜脈畸形引流（partial anomalous pulmonary venous connection, PAPVC）。TAPVC根據(jù)引流部位不同分為心上型、心內(nèi)型、心下型和混合型。心上型為4支肺靜脈在左心房后匯合成共同肺靜脈，經(jīng)垂直靜脈-無名靜脈-上腔靜脈回流至右心房，或者經(jīng)垂直靜脈-上腔靜脈回流至右心房，此型最多見；心內(nèi)型主要為共同肺靜脈經(jīng)冠狀靜脈竇回流至右心房或直接開口于右心房；心下型為共同肺靜脈向下穿過膈肌與門靜脈、肝靜脈或下腔靜脈相連，此型回流途徑較長易發(fā)生梗阻；混合型為上述3種類型混合存在[1,6]。PAPVC異常引流部位較多，常見的有右肺靜脈經(jīng)上腔靜脈或下腔靜脈（常伴有彎刀綜合征），或直接回流至右心房；左肺靜脈經(jīng)垂直靜脈流入無名靜脈或流入冠狀靜脈竇[1]。PAPVC畸形引流途徑復雜多變，且常合并房間隔缺損[7]。單發(fā)PAPVC診斷十分困難，漏診率較高[3]。

胎兒血液循環(huán)與成人不同，肺臟處于不張狀態(tài)，肺泡被液體填充，肺野無氣體，使右心壓力大于左心，由臍靜脈導入下腔靜脈血經(jīng)卵圓孔從右心房分流至左心房。右心室通過主肺動脈將90%的血液經(jīng)動脈導管匯入降主動脈，僅有10%的血液進入左、右肺動脈，經(jīng)肺循環(huán)后7%～8%的血液通過肺靜脈回流至左心房（圖1），故胎兒期肺靜脈畸形引流導致的血流動力學改變不明顯，心腔比例失調(diào)不顯著，部分病例在晚孕期顯示[8,9]。

圖1 孕24周胎兒，胸腔橫斷面四腔心切面應用高分辨率血流示4條肺靜脈回流至左心房。L：左側；R：右側；SP：脊柱； LA：左心房；LV：左心室；RV：右心室；RA：右心房；DAO：降主動脈；LSPV：左上肺靜脈；LIPV：左下肺靜脈；RSPV：右上肺靜脈；RIPV：右下肺靜脈

2 超聲心動圖評價胎兒APVC

1994年，Yeager等[10]報道了胎兒超聲心動圖評價APVC，對1390例胎兒心臟二維灰階圖像及彩色多普勒血流圖像進行了回顧性研究，發(fā)現(xiàn)18例胎兒靜脈系統(tǒng)異常，其中13例顯示肺靜脈回流情況，其中3例正常，10例為APVC，表明共同肺靜脈和未見到肺靜脈回流至左心房是診斷該病的重要征象。

2.1 TAPVC超聲心動圖的共有特征 程紅等[11]認為TAPVC的超聲心動圖具有共同特征：四腔心切面上表現(xiàn)為左心小，右心增大，非常小的左心房是診斷TAPVC的重要線索。Laux等[4]的研究結果也支持上述結論。Patel等[5]研究表明共同肺靜脈和垂直靜脈是診斷該病的重要征象。Law等[12]分析TAPVC患者的超聲圖像，發(fā)現(xiàn)當肺靜脈畸形引流，左心房后壁光整，是診斷該病的一個超聲征象。Inamura等[13]報道四腔心切面左心房后壁旁見雙球征，雙球征指主動脈和垂直靜脈的短軸面，是診斷TAPVC的超聲特征。還有學者報道在四腔心切面可以觀察到左心房后壁與降主動脈間距增寬[1,3]。上述征象是觀察肺靜脈畸形引流的線索和思路。本文通過在大量胎兒超聲心動圖檢查對肺靜脈的觀察中發(fā)現(xiàn)，二維灰階圖像四腔心觀可以顯示肺靜脈角[8]或彩色多普勒血流顯示1條以上的肺靜脈回流至左心房，可以排除TAPVC。

2.2 不同類型TAPVC的超聲表現(xiàn)

2.2.1 心上型 在四腔心切面垂直靜脈位于左心房與脊柱之間，降主動脈前方。在三血管-氣管切面垂直靜脈位于肺動脈左側，應與永存左上腔靜脈（LSVC）（圖2）相鑒別。二者血流方向不同，LSVC血流方向與上腔靜脈血流方向一致，與主動脈血流方向相反，垂直靜脈血流方向與上腔靜脈血流方向相反，與主動脈血流方向一致。二維圖像TAPVC上腔靜脈擴張，內(nèi)徑寬于主動脈，LSVC上腔靜脈內(nèi)徑正常[2,13]。二者可以在血管走行上予以鑒別，非標準長軸切面可以觀察到LSVC由頭側向下走行經(jīng)冠狀靜脈竇回流至右心房[14]，心上型TAPVC垂直靜脈向頭側走行，兩者彩色多普勒血流方向相反。

圖2 孕23周胎兒，三血管切面示永存左上腔位于肺動脈左側。L：左側；SP：脊柱；LSVC：永存左上腔靜脈；PA：主肺動脈；AAO：主動脈弓；SVC：上腔靜脈

2.2.2 心內(nèi)型 當共同肺靜脈匯入冠狀靜脈竇時，會引起后者擴張，LSVC也會引起冠狀靜脈竇擴張，應進行鑒別。冷俊紅等[15]對11例冠狀靜脈竇擴張病例進行研究，結果顯示TAPVC表現(xiàn)為冠狀靜脈竇血流量增大、速度增快，并伴有三尖瓣反流，LSVC表現(xiàn)為低速層流。

2.2.3 心下型 垂直靜脈穿過膈肌向下走形，血流方向與降主動脈一致[6]，腹部橫切面顯示垂直靜脈位于降主動脈與下腔靜脈間，該型心腔比例失衡不顯著且易發(fā)生梗阻，較難診斷[16]。

2.3 PAPVC的超聲心動圖表現(xiàn) Valsangiacomo等[3]對29例胎兒心臟超聲心動圖進行了回顧性研究，其中16例診斷為APVC，包括11例TAPVC和5例PAPVC，5例PAPVC中4例合并彎刀綜合征，其中1例可以觀察到2支肺靜脈從右側胸腔連至下腔靜脈，結果表明部分PAPVC也存在共同肺靜脈或垂直靜脈。PAPVC超聲診斷無典型征象，產(chǎn)前診斷更加困難，相關研究報道很少[4]。

3 超聲新技術產(chǎn)前診斷APVC的應用優(yōu)勢

3.1 血流顯像技術 隨著超聲技術的發(fā)展，應用高分辨率血流成像技術、增強型血流成像技術（E-fow）、血管增強技術（vascular enhancement technology, VET）等血流顯像技術在胎兒肺靜脈低速血流檢測中能夠獲得較滿意的效果[17-19]。Dong等[20]對332例孕12～40周的單胎孕婦分別進行二維超聲心動圖（2DE）、彩色多普勒血流顯像（CDFI）和E-fow成像對比分析，結果表明E-fow更真實地反映血管灌注和血液流動的連續(xù)性，區(qū)分血流和周圍組織，更敏感地捕捉低速血流，最早可在孕12周顯示肺靜脈，在中孕早期顯示率高。程紅等[18]將289例胎兒按孕齡分組后均應用2DE、CDFI、彩色多普勒能量圖及VET進行對比分析，結果顯示VET可以明顯提高胎兒肺靜脈的顯示率，并能對肺靜脈進行定位檢查。胎兒肺靜脈檢查的最佳時間為中孕期。當發(fā)生APVC時，綜合應用血流顯像技術早期可更準確地觀察肺靜脈血流走行情況。

3.2 實時三維成像系統(tǒng) 近年來，實時三維超聲成像系統(tǒng)因其優(yōu)越的顯示及成像功能而廣泛應用于產(chǎn)前檢查，為產(chǎn)前超聲診斷先天性心臟病開辟了新的領域[21]。2005年，Goncalves等[22]首次應用二維灰階血流技術（B-fow）聯(lián)合空間-時間相關成像技術（spatio-temporal image correlation, STIC）對胎兒心臟心腔和血管連接進行四維重建，圖像可以達到硅膠灌注的效果。Pooh等[23]應用B-fow聯(lián)合STIC對正常胎兒心臟進行研究，并首次報道應用該技術可以清晰顯示4支肺靜脈進入左心房。Lee等[24]應用B-fow聯(lián)合STIC對患有TAPVC的胎兒進行研究，圖像清楚地顯示4支肺靜脈均在左心房后匯入垂直靜脈，垂直靜脈匯入右心房，形似海星，稱為“海星征”。B-fow以灰階方式增強血流微弱的回聲，同時抑制周圍組織的強回聲信號，與STIC相結合可以對心臟結構進行“數(shù)字鑄型”再現(xiàn)血管的立體結構，在識別和追蹤細小、低流速血管時具有優(yōu)勢，所以該技術診斷TAPVC獨具優(yōu)勢[23,25,26]。

謝紅寧等[27]對10例二維超聲疑似APVC的胎兒應用三維超聲STIC技術進行檢查，結果二維超聲正確顯示肺靜脈連接2例，部分顯示4例，未能顯示4例；三維STIC正確顯示肺靜脈連接9例，l例部分顯示。Volpe等[25]對7例確診為TAPVC的胎兒超聲心動圖進行比較，應用二維超聲掃查僅3例確診，應用STIC聯(lián)合B-fow技術7例均確診。上述研究表明三維超聲STIC技術能獲得比二維超聲更多、更準確的肺靜脈異位連接的信息。

超聲斷層成像（tomographic ultrasound imaging, TUI）是一種新的顯示模式，類似于CT的斷層掃描成像，與STIC聯(lián)合使用可以同屏顯示多個不同層次的切面，獲得足夠的研究信息。Peng等[28]使用STIC聯(lián)合TUI技術對10例經(jīng)二維超聲檢查懷疑為APVC的胎兒進行掃描并分析圖像，其中9例全部顯示，1例部分顯示，經(jīng)引產(chǎn)后病理解剖或手術證實5例為TAPVC，1例為PAPVC，4例無APVC，表明STIC聯(lián)合TUI技術有助于產(chǎn)前準確診斷APVC。

總之，二維超聲心動圖是診斷胎兒APVC的重要檢查手段。TAPVC在超聲心動圖上有特征性改變，容易發(fā)現(xiàn)，而PAPVC血流動力學及超聲無典型改變，容易漏診。故在胎兒超聲心動圖檢查中多采用四腔心切面，應用高分辨率血流觀察左、右4條肺靜脈是否回流到左心房，是檢測APVC的實用方法。實時三維成像系統(tǒng)可以準確清晰地顯示肺靜脈畸形引流的連接部位及回流途徑，呈現(xiàn)APVC的立體解剖特點，但受孕婦肥胖、羊水過多、胎兒活動頻繁、肋骨的聲影等因素影響有一定的局限性。

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R714.2；R445.1

2013-12-06

2014-04-24

（責任編輯 張春輝）

新疆維吾爾自治區(qū)科技計劃項目（201033120）。

1.新疆醫(yī)科大學研究生學院 新疆烏魯木齊830001；2.新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院超聲科新疆烏魯木齊 830001

于 嵐 E-mail: xjyulan@sina.com

10.3969/j.issn.1005-5185.2014.05.018