周波 徐霞

Wegener肉芽腫1例報道

周波 徐霞

Wegener肉芽腫

1 資料與方法

患者男，57歲，農(nóng)民，因“咳嗽、咳痰、痰中帶血1個月余”于2013年3月1日入院。咳嗽，咳痰，時有痰中帶血絲，伴惡心、嘔吐，嘔吐為胃內(nèi)容物，無嘔血、黑便及發(fā)熱，伴活動后心悸、胸悶、夜間不能平臥、夜尿增多，無胸痛、頭痛及水腫，在院外診斷為：肺部感染，慢性腎衰竭，建議行透析治療。病后精神差，食欲下降，小便正常，大便干結(jié)。否認“腎炎、高血壓、糖尿病、冠心病、肝炎、結(jié)核”病史，無藥物過敏史。體格檢查：體溫36.5℃，脈搏102次/min， 呼吸頻率22次/min，血壓160/80 mmHg，神志清楚，發(fā)育正常，皮膚無黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及，頸軟，雙肺呼吸音粗，左肺底可聞及少許濕啰音，心界左大，律齊，心尖部可聞及2/6級收縮期吹風樣雜音，腹軟，無壓痛及反跳痛，肝脾不大，雙側(cè)腎區(qū)無叩擊痛，雙下肢無水腫。輔助檢查：院外2013年2月20日胸部CT示：雙肺感染性病變、冠狀動脈壁鈣化，胃鏡示：胃底、胃體見陳舊性點狀血痂，十二指腸球部及近降部可見散在廣泛性片狀糜爛灶，心電圖示：左心室高壓電壓、T波異常，肝膽脾胰腺彩超未見明顯異常，泌尿系彩色多普勒超聲示：雙腎實質(zhì)回聲增強，血常規(guī)示：紅細胞2.28×1012/L，血紅蛋白64 g/L，血小板264 g/L，腎功能示：血尿素氮25.83 mmol/ L，肌酐739.4 μmol/L，電解質(zhì)未見明顯異常。大便常規(guī)未見異常，尿常規(guī)示：尿蛋白++、隱血++ 白細胞+，紅細胞沉降率90 mm/1 h，凝血功能正常，丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶13 U/L，天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶17 U/L，谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶15 U/L，總蛋白64.7 g/L，白蛋白34.5 g/L，球蛋白30.2 g/L，白球比1.14，血糖5.49 mmol/ L，復(fù)查腎功能：二氧化碳15.6 mmol/L，尿素24.6 mmol/L，肌酐677.3 μmol/L，尿酸532.21 μmol/L，鉀5.23 mmol/L，鈉139.2 mmol/L，氯106 mmol/L，鈣1.89 mmol/L，堿性磷酸酶51 U/L，初步診斷為：(1)肺部感染；(2)慢性腎衰竭，尿毒癥期，腎性貧血，腎性高血壓；(3)冠心?。?4)十二指腸球炎；同時積極尋找腎衰竭的病因，查pANCA和cANCA，血κ、λ輕鏈，建議患者行血液透析治療，患者拒絕，給予抗炎、改善貧血、利尿護腎等補液對癥支持治療3 d，患者咳嗽好轉(zhuǎn)，痰中有少量咯血，查血κ、λ輕鏈正常，pANCA陰性，cANCA+1∶10，結(jié)合患者有肺出血腎臟損害，追問病史有“慢性鼻炎”，診斷Wegener肉芽腫，建議行病檢，家屬拒絕，告知患者家屬病情，放棄治療。

2 討論

Wegenerr肉芽腫屬于原發(fā)性血管炎的一種，其表現(xiàn)為全身小血管的肉芽腫性炎癥和壞死[1]，主要侵犯上、下呼吸道和生殖泌尿系統(tǒng)，常致腎衰竭，在臨床上，當遇到咯血與腎臟損害同時存在時，要注意鑒別：一是以呼吸系統(tǒng)疾病咯血為主，合并腎損害要排除肺部感染、結(jié)核、支氣管擴張等；二是以腎臟疾病為主合并引起咯血的疾病需排除急、慢性腎小球腎炎、肺出血腎炎綜合征或腎衰竭并急性左心衰；三是全身性因素和系統(tǒng)性損害造成的咯血和腎損害的疾病要注意排除原發(fā)性小血管炎如Wegenerr肉芽腫和繼發(fā)性血管炎如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜性腎炎。Wegenerr肉芽腫預(yù)后未經(jīng)治療者存活僅5個月，即使積極治療，存活時間僅延長10個月至幾年，應(yīng)引起重視。

[1] 秦福麗，Wegener肉芽腫1例報告并文獻復(fù)習(xí)[J]．中國誤診誤治學(xué)雜志，2011,31（9）：7781-7782．

10.3969/j.issn.1009-4393.2014.29.076

湖北 442500 湖北省鄖縣人民醫(yī)院 （周波） 湖北省鄖縣疾病預(yù)防控制中心（徐霞）