王舒莉 高鑒

白塞病合并足趾壞疽1例

王舒莉 高鑒

患者 男，19歲，學生。因“右足趾發(fā)黑1月余”于2011年12月3日入院?；颊哂?009年下半年起無明顯誘因下反復出現(xiàn)口腔潰瘍，伴會陰潰瘍，予對癥治療后能好轉(zhuǎn)，但反復發(fā)作。2010年10月患者出現(xiàn)右下肢疼痛，踝關節(jié)腫脹，癥狀反復并于2010年12月出現(xiàn)右足劇烈疼痛伴腫脹，局部皮溫下降，第二、三足趾發(fā)青，右足背動脈搏動消失，予抗凝、擴血管、經(jīng)導管溶栓及右下肢自體干細胞移植術(shù)，疼痛緩解，足趾發(fā)青面積向第二、三足趾趾端縮小。2011年10月患者出現(xiàn)右下肢結(jié)節(jié)性紅斑（圖1），右足第二、三跖趾逐漸出現(xiàn)皮膚破潰、發(fā)黑、壞疽（圖2）。左足背動脈搏動減弱，右足背動脈搏動消失。多普勒超聲檢查：右側(cè)脛前動脈下段及足背動脈閉塞，右側(cè)脛后動脈狹窄；針刺反應陽性；患者既往無抽煙史；遂診斷為“白塞病，右下肢動脈阻塞，第二、三足趾壞疽伴感染”，予中藥活血化瘀，強的松、沙利度胺調(diào)節(jié)免疫治療（50mg，1次/d口服），癥狀稍有好轉(zhuǎn)而出院。出院后繼續(xù)予潑尼松30mg，1次/d口服，2個月后壞死跖趾脫落，其余癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，藥物減至潑尼松15mg/d口服，隨訪半年，病情平穩(wěn)。

討論 白塞病是一種慢性炎性系統(tǒng)性血管炎，它可累及所有形態(tài)及管徑的血管，以反復的口腔黏膜潰瘍、外陰潰瘍、皮膚損害和眼病變?yōu)橹饕卣?，并可累及關節(jié)、肺、中樞和胃腸系統(tǒng)。白塞病患者的血管損害發(fā)生率為9%～25%，以男性居多，且癥狀更易在早期就出現(xiàn)[1]。最主要的3種損傷類型是靜脈閉塞、動脈閉塞和動脈瘤形成，靜脈損傷（88%）遠多于動脈性的損傷（12%）[2]。動脈閉塞的發(fā)生率在0.5%～1.5%[2-3]。動脈病變可累及主動脈、冠狀動脈，四肢、腎、頸、肺和腦部動脈。從國人的發(fā)病情況看，上述動脈受累均有報道[4]，以假性動脈瘤多見，外周動脈閉塞性病變亦有少量報道，但出現(xiàn)類似本例患者的迅速壞疽者十分罕見，在國外亦鮮有報道。白塞病患者的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)，特別是以周圍血管非典型癥狀為主要表現(xiàn)的患者更容易出現(xiàn)漏診、誤診。因此，對這類患者在早期應全面進行體格檢查，特別要注意對患肢及健側(cè)脈搏、血壓、淺表動脈搏動等情況的檢查，如有線索，應進一步完善輔助檢查，如血管超聲、核磁共振成像及血管造影。本例青年男性患者，病情進展迅速，初期診斷不明，血管閉塞性損害嚴重并引起第二、三足趾壞疽，明確診斷后應用糖皮質(zhì)激素治療后病情穩(wěn)定，療效滿意。

圖1 反復發(fā)作的結(jié)節(jié)性紅斑

圖2 第二、三足趾壞疽

[1]Calamia K T,Schirmer M,Melikoglu M．Major vessel involvement in Behcet disease[J]．Curr Opin Rheumatol,2005,17 (1):1-8．

[3]Muftuoglu A U,Yurdakul S,Yazici H,et al．Vascular involvement in Behcet disease:a review of 129 cases．In Recent Advances in Behcet Disease[M]．London:Royal Society of Medicine Services, 1986:256-260．

[4] 張薇,王立冬,曾小峰．107例白塞病的系統(tǒng)損害特點[J]．中國醫(yī)刊,2000,35(11): 26-27．

2014-05-19）

（本文編輯：嚴瑋雯）

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