沈博周瑋

浙江省湖州市中心醫(yī)院放射科 湖州 313000

·臨床報(bào)道·

多發(fā)原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤MRI特征

沈博周瑋

浙江省湖州市中心醫(yī)院放射科 湖州 313000

多發(fā)原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤；磁共振成像

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤是較少見的顱內(nèi)腫瘤，占所有顱內(nèi)腫瘤的0.8%～1.5%左右，其中多發(fā)原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（multiple primary central ner-vous system lymphomas，MPCNSLs）占33.0%～45.0%，絕大部分為非霍奇金淋巴瘤[1]。該病臨床表現(xiàn)缺乏特異性，影像學(xué)表現(xiàn)與多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤、多發(fā)結(jié)核性肉芽腫相似，術(shù)前定性診斷較困難，筆者搜集經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)并具有完整影像資料的MPCNSLS的病例11例，回顧分析其MRI影像特點(diǎn)，探討該病的影像學(xué)特征，提高M(jìn)PCNSLS的MRI診斷及鑒別診斷水平。

1 材料與方法

1.1 臨床資料 我院2003年2月—2014年2月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的MPCNSLS患者11例，其中男7例（63.6%），女4例（36.4%）。發(fā)病年齡38～75歲，平均55.4歲。臨床主要表現(xiàn)頭痛、頭暈3例，肢體活動受限3例，不能行走伴口齒不清4例，發(fā)作性肢體抽搐1例。所有患者免疫功能均正常。

1.2 MRI檢查參數(shù) 11例患者均行MR平掃及增強(qiáng)檢查。應(yīng)用GE Signa 1.5T超導(dǎo)型磁共振掃描儀，頭顱線圈。常規(guī)掃描采用快速自旋回波序列（FSE），平掃包括矢狀位、橫斷位T1WI（TR 450～600ms，TE 14ms）、T2WI（TR 3000～4500ms，TE 90～120ms），矢狀位或冠狀位脂肪抑制序列（STIR序列或頻率選擇脂肪抑制序列）（TR 2800～3200ms，TE42～150ms），擴(kuò)散加權(quán)成像（DWI），b值取1000s/mm2，增強(qiáng)掃描為矢狀位、橫斷位、冠狀位T1WI加脂肪抑制。經(jīng)肘靜脈注射對比劑Gd-DTPA，劑量為0.1mmol/kg，靜脈快速注射后行軸位、矢狀位及冠狀位T1WI增強(qiáng)掃描。

2 結(jié)果

2.1 病變數(shù)目、位置、形態(tài)和大小 11例腦內(nèi)多發(fā)原發(fā)性淋巴瘤病灶共27個(gè)，其中2個(gè)病灶7例，3個(gè)病灶3例，4個(gè)病灶1例；病變位于腦室旁深部白質(zhì)區(qū)及室管膜16個(gè)（59.3%），腦表面及皮髓交界區(qū)7個(gè)（25.9%），小腦半球4個(gè)（14.8%）；病灶形態(tài)呈類圓形10個(gè)（37.0%），不規(guī)則形15個(gè)（55.6%），多發(fā)小結(jié)節(jié)狀2個(gè)（7.4%）；病灶最大約4.3cm×5.4×3.8cm，最小約1.2cm×1.8cm×1.5cm。病灶周圍輕度水腫13個(gè)（48.1%），中度水腫9個(gè)（33.3%），重度水腫5個(gè)（18.6%）。

2.2 MRI平掃及增強(qiáng)表現(xiàn) MR平掃：27個(gè)病灶中，T1WI呈等信號12個(gè)（44.4%），呈稍低或低信號15個(gè)（55.6%）見圖1（封三）；T2W及FLAIR呈等信號10個(gè)（37.0%），呈稍高或高信號17個(gè)（63.0%）見圖2（封三）；DWI均呈高信號20個(gè)（74.1%）見圖3（封三）；呈低信號7個(gè)（25.9%）。MR增強(qiáng)掃描：27個(gè)病灶中，實(shí)性部分呈團(tuán)塊樣或握拳樣強(qiáng)化共24個(gè)（88.9%），邊緣可見臍凹征見圖4（封三），呈片狀及結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化3個(gè)（11.1%），累及胼胝體呈蝴蝶樣強(qiáng)化；明顯強(qiáng)化共21個(gè)（77.8%），中度強(qiáng)化4個(gè)（14.8%），輕度強(qiáng)化2個(gè)（7.4%）。腫瘤壞死囊變9例。全部病例經(jīng)病理證實(shí)為彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤，其中7例經(jīng)放療和化療后6個(gè)月復(fù)查MRI提示腫瘤縮小征象見圖5～6（封三）。

3 討 論

3.1 腫瘤起源 原發(fā)性腦淋巴瘤（PCNSL）是指僅中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)現(xiàn)惡性淋巴瘤存在，發(fā)病率低，發(fā)病機(jī)制不清。因其好發(fā)部位以及腫瘤“嗜血管”的特征[2-4]，多數(shù)學(xué)者[3，5]認(rèn)為其組織來源可能為腦組織血管、腦膜血管外膜周細(xì)胞；與免疫功能關(guān)系密切[4]。近年來，隨著器官移植等免疫抑制的使用增多、AIDS患者的增多，多發(fā)原發(fā)性腦淋巴瘤（MPCNSLS）發(fā)病率增高，筆者分析當(dāng)正常人發(fā)生免疫缺陷或低下時(shí)，容易受到病毒、輻射、化學(xué)等致病因素的影響，發(fā)生腫瘤的可能性增高，F(xiàn)ischer報(bào)道[6]免疫功能低下的患者發(fā)生淋巴瘤往往多發(fā)為主。組織學(xué)上，腫瘤細(xì)胞相對均勻一致，有侵襲性特征，可壞死。70%的MPCNSLS為B細(xì)胞型，T細(xì)胞型少見，本組11例均為B細(xì)胞型非霍奇金淋巴瘤。

3.2MPCNSLS的MRI診斷 MPCNSLS好發(fā)于大腦半球腦白質(zhì)深部，靠近中線位置，幕上較幕下多見，幕上和幕下可同時(shí)累及，也可累及胼胝體向?qū)?cè)大腦半球發(fā)展，呈“蝴蝶樣”[3]，本組11例病灶多發(fā)生腦室旁深部白質(zhì)區(qū)占59.3%（16/27），筆者發(fā)現(xiàn)當(dāng)淋巴瘤腫塊較小時(shí)往往形態(tài)較規(guī)則，而當(dāng)腫塊較大時(shí)，多呈不規(guī)則形，有典型的“臍凹征”[3]，這可能與腫瘤沿血管間隙生長的特性有關(guān)，遇到固有解剖結(jié)構(gòu)時(shí)受到限制或“攔截”，腫瘤跨越或沿解剖結(jié)構(gòu)生長。淋巴瘤囊變、壞死少見，但較大病灶可見囊變及壞死。筆者認(rèn)為因淋巴瘤為乏血供腫瘤，內(nèi)部血管少且細(xì)小，當(dāng)腫瘤腫塊增大后，更容易缺血壞死。本組11例淋巴瘤鈣化和出血少見，MRI平掃T1WI多呈等或稍低信號,T2WI呈等或稍高信號，信號多均勻，DWI上以高信號多見，但本組病例有7個(gè)呈低信號，我們推測可能與病灶囊變和壞死、水分子擴(kuò)散自由度增加有關(guān)。病灶周圍水腫輕，占位效應(yīng)小，腫瘤的占位程度與腫瘤大小不成比例，具有一定特征性，本組有81.5%（22/27）的病灶周圍見輕或中度水腫。病灶可侵及室管膜、軟腦膜，并可沿其播散，本組3例有此征象，表明腫瘤組織已向室管膜、軟腦膜浸潤。筆者認(rèn)為由于腫瘤以血管周圍間隙為中心向外呈浸潤性生長，容易造成血腦屏障破壞，導(dǎo)致造影劑漏出[7]，故腫瘤多呈團(tuán)塊狀或握拳樣顯著強(qiáng)化；病灶邊緣見臍凹樣切跡，較小病灶呈片狀或結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，而未被完全破壞的血腦屏障部分則強(qiáng)化較輕。本組有24個(gè)病灶呈團(tuán)塊樣或握拳樣強(qiáng)化[8]，邊緣可見臍凹征，3個(gè)呈結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化；約77.8%的病灶呈明顯強(qiáng)化。

3.3 鑒別診斷 MPCNSLS具有較特異性的MRI表現(xiàn)，但仍需與其他顱內(nèi)多發(fā)病變進(jìn)行鑒別：①多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤：轉(zhuǎn)移瘤一般都有腦外原發(fā)腫瘤病史，散在多發(fā)，大小不均，好發(fā)于大腦中動脈供血范圍皮髓交界區(qū),瘤周水腫及占位效應(yīng)更明顯，呈典型的“小結(jié)節(jié)大水腫”。②多發(fā)性惡性膠質(zhì)瘤：形態(tài)多不規(guī)則，多數(shù)有分葉，呈浸潤性快速增長，因此境界較淋巴瘤不清，瘤周水腫及占位效應(yīng)較淋巴瘤更明顯，囊變、壞死及出血較多見。MRI增強(qiáng)后呈環(huán)狀邊緣強(qiáng)化或不規(guī)則強(qiáng)化，但不及淋巴瘤明顯。③病毒性腦炎:病毒性腦炎呈彌漫性分布，T2WI呈彌漫腦回樣信號，增強(qiáng)后無明顯強(qiáng)化或僅有輕度線樣強(qiáng)化，而淋巴瘤無T2WI腦回樣信號，增強(qiáng)后顯著強(qiáng)化。④多發(fā)腦結(jié)核：好發(fā)于灰白質(zhì)交界區(qū)及基底節(jié)區(qū)，病灶小于淋巴瘤，未成熟的結(jié)核結(jié)節(jié)呈長T1長T2信號改變，灶周水腫較淋巴瘤明顯，結(jié)節(jié)性強(qiáng)化；成熟的結(jié)核結(jié)節(jié)中心呈低信號，外周呈高信號，呈典型的“靶征”，灶周水腫較輕，結(jié)節(jié)狀或環(huán)形強(qiáng)化；顱外其他結(jié)核感染征象有助于鑒別診斷。目前因臨床上對該病診斷較困難，影像學(xué)診斷極為重要，可以避免不必要的手術(shù)，為臨床預(yù)后判斷提供幫助。

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修回日期：2014-06-27

2014-02-07