汪 艷,任松森,范 斌,趙勁松,鄒 慧,劉早霞
(吉林大學(xué)第二醫(yī)院眼科,吉林長(zhǎng)春130041)
繼發(fā)性視網(wǎng)膜劈裂合并視網(wǎng)膜脫離1例
汪 艷,任松森,范 斌,趙勁松,鄒 慧,劉早霞*
(吉林大學(xué)第二醫(yī)院眼科,吉林長(zhǎng)春130041)
視網(wǎng)膜劈裂(retinoschisis)是視網(wǎng)膜的神經(jīng)上皮層劈裂為內(nèi)外兩層,劈裂多發(fā)生在神經(jīng)纖維層或外叢狀層[1]。視網(wǎng)膜劈裂有幾種不同的分類(lèi)方式,按發(fā)病機(jī)制不同將其分為遺傳性、變性性和繼發(fā)性視網(wǎng)膜劈裂三類(lèi)[2]。其中變性性視網(wǎng)膜劈裂(也稱(chēng)獲得性或老年性視網(wǎng)膜劈裂)較常見(jiàn),另兩類(lèi)較少見(jiàn)。臨床上單純視網(wǎng)膜劈裂多見(jiàn),視網(wǎng)膜劈裂合并視網(wǎng)膜脫離較少見(jiàn);現(xiàn)將1例繼發(fā)性視網(wǎng)膜劈裂合并視網(wǎng)膜脫離的病例進(jìn)行報(bào)道。
患者杜某,女性,52歲?;颊邿o(wú)明顯誘因出現(xiàn)左眼視物不清3周就診于我院,既往病史:頭部外傷史;否認(rèn)糖尿病、高血壓及屈光不正病史。入院查體:視力:右:1.0,左:0.8;眼壓:右:12mmHg,左:11mmHg。右眼查體無(wú)明顯異常;左眼散瞳后檢查眼底:玻璃體輕度混濁,視盤(pán)色淡,11點(diǎn)位周邊視網(wǎng)膜見(jiàn)增殖膜,鼻上方視網(wǎng)膜見(jiàn)薄紗樣改變6處,鼻上方視網(wǎng)膜青灰色隆起。輔助檢查:雙眼AB超示:雙眼玻璃體點(diǎn)狀回聲,左眼強(qiáng)帶狀回聲連視盤(pán);VEP示:雙眼未見(jiàn)明顯異常。術(shù)前眼底像如圖1所示。臨床診斷:視網(wǎng)膜劈裂(左),孔源性視網(wǎng)膜脫離(左)。入院后行左眼玻璃體切割硅油填充術(shù),術(shù)中給予光凝、冷凍。術(shù)中所見(jiàn):左眼上方自10:00至13:00處視網(wǎng)膜灰白色紗膜樣隆起,呈不規(guī)則形向周邊延伸,11:00位視網(wǎng)膜表面可見(jiàn)1增殖硬結(jié),12:30距視盤(pán)2.5PD處可見(jiàn)4個(gè)(0.5x1)-(l x l.5)PD大小的卵圓形視網(wǎng)膜內(nèi)層裂孔,可透見(jiàn)外層變性的視網(wǎng)膜及血管,在內(nèi)層孔相對(duì)應(yīng)偏上的外層視網(wǎng)膜上可見(jiàn)外層裂孔。術(shù)后兩個(gè)月復(fù)查:視力:右:1.0;左:指數(shù)/40cm,+6.00=0.8。眼壓:右:12mmHg,左:9mmHg;查左眼底:玻璃體腔硅油填充,眼底視網(wǎng)膜恢復(fù)良好、平復(fù)在位,視網(wǎng)膜裂孔封閉良好。術(shù)后2個(gè)月眼底像如圖2所示。
圖1 術(shù)前眼底像(上方視 網(wǎng)膜灰白色紗樣隆起,可見(jiàn)視網(wǎng)膜裂孔)
圖2 術(shù)后2個(gè)月眼底像(視網(wǎng)膜平復(fù)在位,裂孔封閉良好)
目前對(duì)本病三種分類(lèi)的病因尚不完全清楚,綜合文獻(xiàn)報(bào)導(dǎo)大致可歸納為:①先天性視網(wǎng)膜劈裂癥亦稱(chēng)遺傳性視網(wǎng)膜劈裂癥,為性連鎖隱性遺傳所致,患者幾乎為男性,女性為基因攜帶者[1],其臨床特點(diǎn)為多為雙眼發(fā)病,視力低下,經(jīng)常侵犯顳下象限,最具特征的是黃斑部視網(wǎng)膜劈裂,它幾乎100%見(jiàn)于遺傳性視網(wǎng)膜劈裂。由于劈裂發(fā)生在神經(jīng)纖維層,所以?xún)?nèi)層薄如紗膜,單純內(nèi)層孔出現(xiàn)較多,故視網(wǎng)膜脫離較少見(jiàn);當(dāng)劈裂累及血管時(shí)會(huì)出現(xiàn)玻璃體出血,兒童時(shí)期常因自發(fā)性玻璃體出血而被發(fā)現(xiàn)。②變性性視網(wǎng)膜劈裂亦稱(chēng)獲得性視網(wǎng)膜劈裂,其病因尚不明確,可能由視網(wǎng)膜囊樣變化演變而來(lái),視網(wǎng)膜囊樣變性中的一個(gè)個(gè)小囊腫逐步擴(kuò)大,相互融合,最后構(gòu)成小囊間隔的Muller纖維完全斷裂,視網(wǎng)膜就被分裂成兩層,劈裂囊壁的內(nèi)外層均可單獨(dú)發(fā)生裂孔,當(dāng)內(nèi)外層裂孔同時(shí)出現(xiàn)時(shí)會(huì)引起真性視網(wǎng)膜脫離。其特點(diǎn)為病變大多從顳下象限開(kāi)始,雙眼對(duì)稱(chēng),很少累及黃斑區(qū)。③繼發(fā)性視網(wǎng)膜劈裂癥見(jiàn)于增殖性視網(wǎng)膜病變系由牽引[1]所致,如增殖性糖尿病性視網(wǎng)膜病、靜脈周?chē)滓约把酆蠖未┛讉蟮?,玻璃體內(nèi)增殖纖維的牽引將視網(wǎng)膜內(nèi)層拉向玻璃體,外層仍與色素上皮相附著。繼發(fā)性視網(wǎng)膜劈裂癥是一種少見(jiàn)的視網(wǎng)膜變性疾病,臨床病例報(bào)道十分少見(jiàn)。特點(diǎn)為單、雙眼發(fā)病均存在,男女發(fā)病無(wú)差異,與屈光狀態(tài)無(wú)關(guān)。發(fā)生部位多與病變部位相關(guān)聯(lián),多見(jiàn)于顳下方,其劈裂多發(fā)生在視網(wǎng)膜外叢狀層。早期多見(jiàn)于顳側(cè)鋸齒緣附近,逐漸向后極部進(jìn)展,臨床上有時(shí)易誤診為鋸齒緣離斷合并視網(wǎng)膜脫離,應(yīng)注意鑒別。視網(wǎng)膜劈裂達(dá)赤道部時(shí)發(fā)展較快,一旦達(dá)到后極部,發(fā)展速度減慢,距黃斑中心凹很近時(shí)可保持?jǐn)?shù)年。典型病例表現(xiàn)為玻璃體薄紗樣變,實(shí)質(zhì)為劈裂的視網(wǎng)膜內(nèi)層,約半數(shù)病例可出現(xiàn)視網(wǎng)膜內(nèi)層裂孔[3],如形成大裂孔,可僅剩數(shù)只血管相連。臨床上繼發(fā)性視網(wǎng)膜劈裂系外力牽引所致,所以單純內(nèi)層裂孔較為少見(jiàn),多數(shù)合并外層孔而繼發(fā)視網(wǎng)膜脫離。
本例患者特點(diǎn)為單眼發(fā)病,有明確外傷史,臨床診斷為:繼發(fā)性視網(wǎng)膜劈裂合并視網(wǎng)膜脫離。術(shù)中見(jiàn)11:00點(diǎn)位有1增殖硬結(jié),該硬結(jié)系外傷炎癥反應(yīng)增殖所致,硬結(jié)長(zhǎng)時(shí)間對(duì)視網(wǎng)膜產(chǎn)生牽引作用,將視網(wǎng)膜內(nèi)層拉向玻璃體,外層仍與色素上皮相附著,進(jìn)而發(fā)展為視網(wǎng)膜劈裂。牽引不以解除,長(zhǎng)時(shí)間會(huì)導(dǎo)致視網(wǎng)膜變薄,出現(xiàn)視網(wǎng)膜裂孔;當(dāng)視網(wǎng)膜內(nèi)外層都出現(xiàn)裂孔,最終產(chǎn)生視網(wǎng)膜脫離。該患者視網(wǎng)膜劈裂及脫離范圍未累及黃斑,視力良好,視網(wǎng)膜內(nèi)外層都出現(xiàn)裂孔,已致視網(wǎng)膜脫離,必須手術(shù)控制其發(fā)展。繼發(fā)性視網(wǎng)膜劈裂在臨床上較少見(jiàn),且病因尚不清楚,外傷致視網(wǎng)膜劈裂合并視網(wǎng)膜脫離臨床上更少見(jiàn),本例牽拉性視網(wǎng)膜劈裂證實(shí)了繼發(fā)性視網(wǎng)膜劈裂的臨床病因。
治療:通過(guò)追蹤觀察,大多數(shù)病例的視力和眼底多年無(wú)明顯變化,因此一般不需特殊治療,可作定期隨診。有報(bào)導(dǎo)病變?cè)缙谟脷浼す庵委熑〉幂^好效果。視網(wǎng)膜劈裂累及黃斑區(qū)、合并視網(wǎng)膜脫離、玻璃體積血及黃斑型視網(wǎng)膜劈裂。除了玻璃體手術(shù)外,沒(méi)有其它更好的治療方法。手術(shù)可以清除渾濁的屈光介質(zhì),解除玻璃體牽引,使脫離的視網(wǎng)膜復(fù)位,同時(shí)可阻止劈裂腔危及黃斑,有助于改善和穩(wěn)定視功能。手術(shù)包括玻璃體全切除、視網(wǎng)膜前膜剝離,周邊部視網(wǎng)膜光凝,對(duì)黃斑型內(nèi)界膜剝除;對(duì)視網(wǎng)膜脫離高,難復(fù)位以及內(nèi)層劈裂,可以使用“重水”壓平視網(wǎng)膜后再進(jìn)行光凝,封閉裂孔;如劈裂內(nèi)層仍不能復(fù)貼,可用眼內(nèi)電凝造一個(gè)約半個(gè)PD大小的內(nèi)層孔[4]。最后選擇合適的眼內(nèi)填充物。對(duì)病情嚴(yán)重,有增生傾向的青少年患眼,應(yīng)考慮用硅油填充[4]。對(duì)于黃斑部視網(wǎng)膜劈裂患者,OCT的追蹤檢查非常重要,如病變有發(fā)展傾向,而且有明顯玻璃體牽拉,視力低下,應(yīng)盡早進(jìn)行玻璃體手術(shù)治療。
[1]Tolentino FI,Schepens CL,F(xiàn)reeman HM.Vitreoretinal D isorders:Diagnosisand Manage-ment[M].Philadelphia:W.B.Saunders,1976:360.
[2]劉家琦,李鳳鳴,主編.實(shí)用眼科學(xué)[M].第3版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2010:8.
[3]George ND,Yates JR,Moore AT.Clinical featur es in af f ectedm ales w ith X-linked ret inoschisis[J].Arch Oph thalmol,1996,114:274.
[4]李加青,唐仁波,朱曉波,等.玻璃體手術(shù)治療先天性視網(wǎng)膜劈[J].中華眼底病雜志,2005,21(2):127.
2013-06-09)
1007-4287(2014)10-1723-02
*通訊作者