尚小珂 黃鶴

動脈導(dǎo)管未閉(patent ductusarteriosus，PDA)是常見的先天性心臟病之一，發(fā)病率高，傳統(tǒng)治療方法為手術(shù)結(jié)扎。1967 年P(guān)orstmann 等首先用非開胸方法治療PDA。隨著介入封堵技術(shù)日趨成熟與介入器械的研發(fā)與改進(jìn)，經(jīng)皮封堵術(shù)已成為治療PDA 首選術(shù)式［1-3］。然而低齡低體重嬰幼兒的介入封堵術(shù)一直備受關(guān)注，特別是巨大PDA 患兒，因其血管纖細(xì)、PDA 直徑接近降主動脈內(nèi)徑，術(shù)中操作困難、風(fēng)險高、選用的合適封堵器常易遮擋降主動脈，處理起來極為困難［4-5］。本文回顧分析了武漢亞洲心臟病醫(yī)院使用肌高5 室間隔缺損(VSD)封堵器封堵體重＜8 kg 的16 例PDA 患兒情況，探討其治療的臨床經(jīng)驗、安全性和有效性。

對象與方法

1. 研究對象:收集2012 年1 月至2012 年12 月在武漢亞洲心臟病醫(yī)院應(yīng)用肌高5 VSD 封堵器經(jīng)皮冠狀動脈介入治療(PCI)巨大PDA 嬰兒患者16 例，其中男5 例，女11 例，年齡3.6 ～10.8(6.84 ±1.80)個月，體重3.8 ～7.8(6.28 ±0.99)kg。其中PDA 呈漏斗型6 例，長管型5 例，短管型3 例，窗型2 例，PDA 肺動脈端最窄處直徑為3.5 ～7.7(6.2 ±0.6)mm。所有患兒均有不同程度的心力衰竭癥狀，有喂養(yǎng)困難、生長發(fā)育遲緩和反復(fù)呼吸道感染病史。入院后行心臟超聲、X 線胸片、心電圖明確診斷。心臟超聲示:2 例存在少量心包積液，2 例合并左側(cè)房室瓣輕-中度關(guān)閉不全，6 例合并三尖瓣輕度關(guān)閉不全，1 例三尖瓣中度關(guān)閉不全，1 例合并卵圓孔未閉。

2. 手術(shù)方法:方法基本同沈群山等［6］手術(shù)方式。術(shù)前備用肌高5 VSD 封堵器;禁食、禁飲4 ～6 h，并給予足夠熱量的葡萄糖和電解質(zhì)靜脈補(bǔ)液。由麻醉科醫(yī)師使用咪達(dá)唑侖等藥物進(jìn)行復(fù)合麻醉，取平臥位，常規(guī)消毒鋪巾，1%利多卡因局部麻醉，以Seldinger 法穿刺右側(cè)股動、靜脈，置入4 ～5 F 血管鞘，肝素化(50 U/kg)，在“J”型導(dǎo)絲導(dǎo)引下送5 F 端孔導(dǎo)管至右心室、肺動脈，分別測壓力，通過PDA 至降主動脈、腹主動脈，交換4 ～5 F 豬尾管，行主動脈弓降部側(cè)位造影，測量PDA 大小、形態(tài)、位置、PDA最窄處直徑，留置加硬導(dǎo)絲，沿導(dǎo)絲送5 ～8 F 輸送鞘至主動脈弓降部，送國產(chǎn)肌高5 VSD 封堵器(北京華醫(yī)圣杰科技有限公司生產(chǎn)的封堵器及輸送裝置)至PDA 處封堵，經(jīng)心臟彩超及透視證實，肌高5 VSD 封堵器位置及成形狀態(tài)良好，主動脈水平未見異常分流，測量升主動脈-降主動脈無壓力階差，釋放封堵器，結(jié)束手術(shù)。

3. 術(shù)后治療及隨訪:術(shù)后常規(guī)給予抗生素預(yù)防感染1 d，術(shù)肢制動24 h 及沙袋壓迫8 h，觀察患兒的尿液顏色，次日復(fù)查血常規(guī)，觀察血小板和血紅蛋白變化，并復(fù)查超聲心動圖、胸部正、側(cè)位X 線胸片及心電圖。術(shù)后1、3、6、12 個月門診隨訪，復(fù)查心臟超聲和X 線胸片、心電圖等。

結(jié) 果

1. 術(shù)中情況:16 例患兒中，15 例(93.8%)均首選肌高5 VSD 封堵器，并一次獲得成功(圖1、圖2)。1 例患兒(體重7.5 kg)術(shù)中觀察到PDA 直徑僅3.5 mm(圖3)，使用8 F 輸送鞘裝入10 ～12 mm PDA 封堵器，但釋放后出現(xiàn)降主動脈狹窄(圖4)，更換8 ～10 mm PDA 封堵器無法固定在PDA 上，換用10 mm 肌高5 VSD 封堵器后成功(圖5、圖6)。手術(shù)時間為15 ～46(26.33 ±11.07)min;X 線曝光時間為5.9 ～28.1(14.4±7.5)min。術(shù)前肺動脈收縮壓56 ～81(63.94±13.06)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，肺循環(huán)血流量/體循環(huán)血流量(Qp/Qs)=(2.4 ～4.3)，中位數(shù)為3.3。術(shù)后測量肺動脈收縮壓均小于30 mmHg，降至正常范圍。所有患兒使用肌高5 VSD封堵器封堵后，均行升主動脈-降主動脈連續(xù)測壓，壓力階差為0。術(shù)后1 d 復(fù)查心臟超聲，無殘余分流出現(xiàn)，房室瓣反流程度均減輕或消失。

圖1 主動脈弓降部造影后大量對比劑通過PDA 進(jìn)入肺動脈，PDA 呈管型，測量最窄處約7.5 mm。若常規(guī)使用18 ～20 mm 或20 ～22 mm 封堵器，左盤面勢必會完全遮擋降主動脈(PDA，動脈導(dǎo)管未閉，下圖同)

;圖2 使用比常規(guī)封堵器小2 號的14 mm 肌高5 VSD 封堵器后，行升主動脈造影，封堵器主動脈側(cè)略微凸向主動脈腔內(nèi)，但仍留有足夠的空間，之后測量壓差為0。隨訪預(yù)后良好

圖3 主動脈弓降部造影見PDA 呈漏斗型，最窄處僅3.5 mm;

圖4 使用的8F 輸送鞘裝入10 ～12 mm PDA 封堵器，但出現(xiàn)了顯著的降主動脈狹窄

圖5、6 換用10 mm 肌高5 VSD 封堵器后成功。降主動脈釋放封堵器，腰征顯著，封堵器形態(tài)良好。動脈沒有任何遮擋

2. 隨訪情況:16 例患兒中，15 例隨訪1 個月，14 例隨訪3 個月，10 例隨訪6 個月，4 例隨訪12 個月。隨訪患者超聲心動圖示，患兒無殘余分流，無封堵器移位情況發(fā)生，各心腔內(nèi)徑基本正常。房室瓣反流程度均為輕度以下。

討 論

不同于房間隔缺損(ASD)和室間隔缺損(VSD)，PDA 是所有簡單型先天性心臟病中唯一有必要在嬰兒期行手術(shù)治療的疾病，特別是大型PDA［6］。國外嬰兒封堵PDA 的適應(yīng)證為相對嚴(yán)重的PDA 已導(dǎo)致顯著的心力衰竭癥狀及生長障礙的患者［7］。在本研究中，所有PDA 患兒都存在嚴(yán)重的心力衰竭，因此，手術(shù)適應(yīng)證明確。

國內(nèi)對于低齡低體重PDA，無論是外科手術(shù)、微創(chuàng)手術(shù)，還是介入手術(shù)，都有一定的經(jīng)驗積累［8-10］，總體效果良好，但多集中在體重＞8 kg 的患兒，對于更低年齡和體重的患兒，在合并巨大PDA時，治療效果并不太理想。從結(jié)果上看，介入方面鮮有報道，外科報道手術(shù)死亡率高達(dá)30% ～50%［8］，僅微創(chuàng)手術(shù)報道死亡率有所降低，但因一系列并發(fā)癥的出現(xiàn)，效果并未讓人滿意［11-12］。國外指南從安全性角度指出:封堵大型PDA(最常見的圓錐形)必須限制在體重＞5 kg 的患者，即使患兒有中度心力衰竭的臨床癥狀，也應(yīng)等待體重達(dá)到8 kg 左右時實施手術(shù)［7］。但同時需要注意，這類患兒PDA 直徑通常較粗，分流量巨大，幾乎無自愈的可能，臨床表現(xiàn)為難以控制的心力衰竭或肺部感染，藥物治療艱難，因此，盡快手術(shù)是唯一的選擇［4，6］。在所有術(shù)式里，介入手術(shù)是公認(rèn)的對患兒創(chuàng)傷最小的治療方式，臨床應(yīng)將其作為首選［13-14］。但事實上，遇到極低齡低體重患兒時，很少采用介入手術(shù)治療。引起介入術(shù)者顧慮的原因可能有以下幾點:(1)這些患兒無一例外地需要使用較大的封堵器，較大封堵器的滯留盤凸入主動脈腔內(nèi)可導(dǎo)致主動脈堵塞或縮窄，這是引起術(shù)者顧慮最重要的原因。(2)大而硬的輸送鞘及擴(kuò)張器通過心臟時，可致三尖瓣關(guān)閉不全而影響患兒的血流動力學(xué)。(3)由于嬰兒胸腔的前后徑小，使用輸送鞘前端弧度很大，封堵器通過時，在遠(yuǎn)端易打折。(4)血管纖細(xì)導(dǎo)致穿刺困難。(5)封堵器滯留盤貼壁良好，也會產(chǎn)生輕度的壓力階差，此時難以決定是否需要更換封堵器。(6)嬰幼兒血管彈性好，可能出現(xiàn)封堵器“回彈”現(xiàn)象。以上因素導(dǎo)致對體重≤8 kg 的巨大PDA 患兒多選擇行外科手術(shù)，很少有中心愿意嘗試介入手術(shù)。

在本研究中，15 例(93.8%)使用肌高5 VSD 封堵器均一次性獲得成功，無一例出現(xiàn)并發(fā)癥，提示肌高5 VSD 封堵器封堵嬰兒巨大PDA 具有理想的成功率和良好的安全性。1 例患兒(7.5 kg)術(shù)中觀察到PDA 直徑僅3.5 mm，按照經(jīng)驗，首先選用10 ～12 mm PDA 封堵器，但降主動脈出現(xiàn)了狹窄，更換8 ～10 mm PDA 封堵器無法固定在PDA 上，換用10 mm肌高5 VSD 封堵器后腰征顯著。特別說明，主動脈側(cè)盤面僅僅是輕微凸出主動脈，形狀非常理想。使用肌高5 VSD 封堵器封堵嬰幼兒巨大PDA 的優(yōu)點在于:其對稱的雙盤結(jié)構(gòu)可以使封堵器更為牢固地固定在PDA 上，相比之下，可以選用小1 號甚至小2 號的封堵器進(jìn)行封堵。另外，雙盤的固定，使封堵器左盤面受到牽引力，較少出現(xiàn)凸入主動脈現(xiàn)象。此外，雙盤結(jié)構(gòu)還能夠杜絕封堵器“回彈”現(xiàn)象。

在使用肌高5 VSD 封堵器時，術(shù)者總結(jié)了如下經(jīng)驗:(1)選擇匹配國產(chǎn)肌高5 VSD 的封堵器型號。在筆者們長期大樣本觀察中，通常國產(chǎn)封堵器牢固封堵普通PDA 的直徑是PDA 最窄徑+6 mm(不同于國內(nèi)普遍認(rèn)為的增加4 ～6 mm)，小于該數(shù)值封堵器固定存在隱患。然而，巨大PDA 并不適合這個原則，巨大PDA 往往需要增加更大的比值，而且直徑越大的PDA 需要增加得越多。如成人10 mm 的PDA 通常需要18 ～20 mm 甚至20 ～22 mm 封堵器才能固定牢固，兒童因血管壁彈性良好，理論上在此基礎(chǔ)上還應(yīng)加大1 號，但使用國產(chǎn)肌高5 VSD 的封堵器封堵嬰兒巨大PDA 僅僅需要加4 ～6 mm 就可以牢固封堵。(2)對其他型號肌部VSD 封堵器的評價。本研究所用肌高5 VSD 封堵器特指左盤面比腰徑大4 mm 和裙邊2 mm，均收到良好的效果，無法對裙邊3 mm 的封堵器做出評價。至于肌高7 VSD 封堵器是否更利于低齡低體重患兒的巨大PDA，筆者持否定態(tài)度。所有患兒的PDA 長度都足以被肌高5 VSD 封堵器的右盤面“夾閉”，其中有一例患兒PDA 長達(dá)13 mm，同樣順利地完成手術(shù)，如換用更長的封堵器，雖然可以完成手術(shù)，但可能存在醫(yī)源性肺動脈狹窄的隱患。(3)輸送鞘的選擇。選擇國產(chǎn)輸送鞘的大小最大等同于患兒的體重數(shù)(kg)，極限是再加1 號，如6 kg 的患兒最大用6 F 的輸送鞘，極限是7 F 的輸送鞘。在選擇輸送鞘時，盡量首選小1 號的鞘管，同時對患兒還需要個體化操作，即便在經(jīng)驗范圍內(nèi)推送輸送鞘時有阻力感，切勿強(qiáng)行推送，需要仔細(xì)辨別并選擇。對于國內(nèi)三個較大的封堵器廠家(北京華醫(yī)圣杰、深圳先建科技、上海形狀記憶)，輸送鞘能裝入的最大號封堵器也不相同，這與編制的鎳鈦合金絲密度以及阻流體的層數(shù)不同相關(guān)。如某封堵器可以用7 F 的輸送鞘輕松推送14 mm PDA 的封堵器，而有的用7 F 的輸送鞘推送12 mm PDA 的封堵器都很困難。(4)嬰兒的血管穿刺。提高嬰兒的血管穿刺水平?jīng)]有捷徑，相比之下，術(shù)前適當(dāng)補(bǔ)液使血管擴(kuò)張，對穿刺有一定幫助，但也需要注意補(bǔ)液總量和補(bǔ)液速度。另外，本院針對所有7 歲以下兒童都使用成人20 號橈動脈鞘管組套穿刺［20 G×2 in(1 in=2.54 cm)，Terumo Corporation］，20 號橈動脈穿刺針非常纖細(xì)，可大大減少穿刺并發(fā)癥。本中心嬰兒的血管穿刺由經(jīng)驗豐富的術(shù)者實施，至今未出現(xiàn)一例血管并發(fā)癥。(5)合并重度肺動脈高壓的處理。這類患兒因PDA 粗大，都存在重度肺動脈高壓，但封堵后肺動脈壓均降至正常范圍。因此，這類患兒的肺動脈高壓都屬于動力性，無需特殊處理，但對麻醉醫(yī)師提出了較高要求，包括術(shù)前麻醉管理、插管時選擇定壓通氣方式，以保證患兒接受足夠的潮氣量、連續(xù)有創(chuàng)動脈血壓的監(jiān)測等。

綜上所述，嬰兒巨大PDA 由于自身特殊性，介入治療存在極大風(fēng)險，但對于經(jīng)驗豐富的介入醫(yī)師而言，使用肌高5 VSD 封堵器會使手術(shù)的安全性及成功率得到一定的提升。早期的介入治療能有效改善患兒預(yù)后，逆轉(zhuǎn)肺動脈高壓。另外還觀察到，體重≤8 kg 的患兒即便PDA 直徑不大，使用肌高5 VSD封堵器可能仍然比普通PDA 封堵器合適，但需要提供更多的臨床證據(jù)進(jìn)一步證實。

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