威力江·賽買提， 擺合提亞·阿扎提， 木拉提·熱夏提， 李 佳， 王玉杰

(新疆醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院泌尿外科， 烏魯木齊 830054)

膀胱外翻尿道上裂綜合征是一種罕見的泌尿生殖系統(tǒng)先天性畸形，每10萬例存活新生兒中約有3.3例患有膀胱外翻，男女發(fā)病比例為3∶1[1]。膀胱外翻尿道上裂綜合征病因復雜，治療難度較大,一般主張在出生后72 h內(nèi)進行手術(shù)修復。目前治療方法主要有一期或分期修復膀胱外翻及尿道上裂和早期尿流改道術(shù)等。一期膀胱外翻尿道上裂修復手術(shù)自1999年報道以來逐漸備受關(guān)注及認可[2]，目前已廣泛應(yīng)用于膀胱外翻尿道上裂綜合征的早期治療。國內(nèi)有關(guān)一期手術(shù)修復治療膀胱外翻尿道上裂綜合征的報道甚少。為進一步探討一期手術(shù)修復在膀胱外翻尿道上裂綜合征的應(yīng)用及療效，本研究對新疆醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院2011年1月-2013年6月收治的9例行一期修復手術(shù)的膀胱外翻嬰幼兒的治療效果進行了回顧性分析，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1臨床資料本組患者9例，均為男性，平均年齡21.3 w(3 d～1歲), 3例在出生7 d內(nèi)，6例在30 d后(2～12月)就診，術(shù)前常規(guī)檢查腹部泌尿系B超了解上尿路有無合并畸形，腹部平片了解恥骨分離程度。

1.2手術(shù)方法均采取膀胱外翻尿道上裂一期修復術(shù)，麻醉生效后患兒取平臥位(圖1)，拇指探查膀胱大小(圖2)，龜頭穿線牽引，留置雙側(cè)輸尿管支架并固定，環(huán)形切開膀胱、膀胱頸,充分解剖，完全游離恥骨間韌帶及腹膜，用Cantwell-Ransly 法分離尿道板及陰莖海綿體，放置膀胱造瘺管及尿道支架管，將新生兒膀胱、膀胱頸、尿道作為一個整體進行關(guān)閉，并將膀胱向盆腔后方移位，分離的恥骨用2-0PDS線貫穿縫合拉攏，未行膀胱頸重建、輸尿管重吻合及骨盆截骨術(shù)，腹直肌前鞘用2-0愛惜康線間斷縫合，在相應(yīng)位置通過皮下折疊縫合形成一肚臍外觀于中腹部，用4/5-0可吸收線間斷縫合關(guān)閉皮下皮膚(圖3)。包皮在陰莖根部與海綿體白膜縫合1針形成陰莖陰囊角，遠端縱行剖開繞至背側(cè)，修剪多余皮膚，用5-0愛惜康線縫合并適當加壓包扎。

圖1 膀胱外翻尿道上裂患兒術(shù)前

圖2 麻醉后探查

圖3 膀胱外翻尿道上裂患兒一期修復手術(shù)后

2 結(jié)果

2.1手術(shù)情況本組9例患兒均采取膀胱外翻尿道上裂綜合征一期修復手術(shù)，平均手術(shù)時間4.25(3.5～6.0) h。其中7例修復成功，術(shù)后患兒陰莖外觀滿意，腹部瘢痕不明顯，術(shù)后生活質(zhì)量明顯提高。

2.2并發(fā)癥本組有2例患兒術(shù)后腹壁及膀胱裂開，其中1例1 a后行MainzⅡ尿流改道術(shù)，1例等待行二次尿流改道手術(shù)；2例患兒術(shù)后切口漏尿，經(jīng)保守治療后治愈；3例患兒術(shù)后出現(xiàn)輕中度切口感染，經(jīng)換藥及抗感染治療后腹壁愈合良好。無一例患兒發(fā)生龜頭或海綿體缺血壞死，無尿瘺、尿道狹窄及尿道下裂等并發(fā)癥出現(xiàn)。隨訪時肌酐均正常，泌尿系B超、靜脈尿路造影顯示無膀胱輸尿管返流及上尿路進行性改變。

3 討論

膀胱外翻是腹中線缺損的一部分，包括尿道上裂和泄殖腔外翻，統(tǒng)稱為膀胱外翻尿道上裂綜合征(bladder exstrophy epispadias complex，BEEC)。BEEC往往包括生殖系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)、骨骼肌肉系統(tǒng)在內(nèi)的1個或多個器官缺損。外科治療是膀胱外翻尿道上裂綜合征唯一治療方法。治療的目的是關(guān)閉膀胱及腹壁，保持尿控能力并保護腎臟功能，重建有功能并外觀滿意的外生殖器。自19世紀60年代以來膀胱外翻尿道上裂綜合征的治療經(jīng)歷了從根本無法外科修復到最初的尿流改道，再從分期手術(shù)修復到現(xiàn)在的新生兒期原位修復的演變過程。自1999年以來，一期原位修復術(shù)以在新生兒期一期重建全部合并畸形的特點，成為治療膀胱外翻行之有效的選擇[2]。一期修復可降低外界環(huán)境對膀胱黏膜的刺激，可早期塑形膀胱正常解剖形態(tài)，促進其更好的功能發(fā)育[3]。因同時關(guān)閉膀胱、膀胱頸及尿道上裂，手術(shù)次數(shù)少，所以患者痛苦減輕，住院天數(shù)及診療費用明顯減少。

由于目前還存在對膀胱外翻尿道上裂綜合征的認識不夠、偏遠地區(qū)診療條件有限或缺乏診治經(jīng)驗及嬰兒一般情況不穩(wěn)定等問題，使得多數(shù)患者就診晚而需延期治療。而延期手術(shù)患兒膀胱黏膜有輕度的炎性改變，可能影響一期手術(shù)修復的效果。提倡一期修復術(shù)的學者們反復指出，1月齡之內(nèi)膀胱恢復潛力最佳[4]。Antinio等[5]建議在患兒2月齡大小、體質(zhì)量約5 kg時進行手術(shù)修復，此時患兒全身情況穩(wěn)定，可能比新生兒更能耐受手術(shù)及術(shù)后制動。延期手術(shù)還有助于促進母嬰感情，可讓患兒有機會轉(zhuǎn)到治療經(jīng)驗豐富的權(quán)威醫(yī)療機構(gòu)，接受專科治療。

Wiersma等[6]報道延期修復術(shù)的成功率與早期修復術(shù)相同。Dodson等[7]和Kiddoo[8]研究發(fā)現(xiàn)如果出生時的膀胱大小正常，延期修復術(shù)后膀胱容量與早期修復者相比差異無統(tǒng)計學意義，而且隨年齡的增長，這種差別會逐漸縮小。

在本課題組前期研究的基礎(chǔ)上[9]，本研究對9例男性嬰幼兒膀胱外翻尿道上裂綜合征患兒進行了一期修復手術(shù)，其中3例在出生1 w內(nèi)手術(shù)修復，其余6例患者因各種客觀原因就診較晚，均屬延期修復，但手術(shù)效果較好。本研究認為：(1)術(shù)前應(yīng)根據(jù)準膀胱條件、恥骨聯(lián)合分離寬度、患兒營養(yǎng)狀態(tài)、一般情況等來決定最佳手術(shù)方案及手術(shù)時機，如麻醉后發(fā)現(xiàn)膀胱體積較小、恥骨分離較大無法拉攏及無條件行骨盆截骨術(shù)時，不應(yīng)勉強一期修復術(shù)，而是果斷選擇后期可控尿流改道術(shù)。(2)新生兒骨盆可塑性較好，有時無需行骨盆截骨術(shù)，而用2-0 PDS線縫合拉攏恥骨。術(shù)后適當包裹制動，對減少腹壁切口張力及良好愈合很重要。(3)術(shù)中認真仔細關(guān)閉膀胱、腹壁、穩(wěn)固骨盆環(huán)，術(shù)后適當?shù)南轮苿蛹版?zhèn)痛、術(shù)后精心護理切口及各引流管、營養(yǎng)支持，保持患兒愉快心情、避免長時間哭鬧拼勁等對防止腹壁張力增高、骨盆再分離、腹壁及膀胱裂開至關(guān)重要。

總之，一期修復手術(shù)是治療膀胱外翻尿道上裂綜合征的有效方法，不但適合于新生兒，同樣可用于先前手術(shù)失敗的病例及就診略晚的患兒。一期修復手術(shù)不但為膀胱的“正?！卑l(fā)育創(chuàng)造條件，而且優(yōu)化了膀胱尿控功能，使患兒生活質(zhì)量明顯提高。盡管一期修復術(shù)以其較好的療效而普遍推廣，但對這一復雜畸形手術(shù)成功的定義、術(shù)后觀察期限及終點、評價并發(fā)癥和尿控效果等方面分歧較大。盡管多數(shù)外翻膀胱可以保留，由于膀胱潛在的功能不全，無法保證術(shù)后患兒能有自主排尿，尤其是在童年以后，越來越多的兒童需要膀胱頸口重建或經(jīng)尿道自家導尿，以保護上尿路功能。因此一期修復手術(shù)對術(shù)后膀胱容量、尿控及上尿路功能等情況還需更長時間的隨訪觀察。

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[9] 木拉提·熱夏提,威力江·賽買提,拜合提亞·阿扎提, 等. MainzⅡ術(shù)式治療青少年膀胱外翻患者13例報告[J].中華泌尿外科雜志, 2011,32(3):203-205.