趙海燕，楊芳

罕少見病例

原發(fā)性漿細(xì)胞白血病多器官浸潤(rùn)1例

趙海燕，楊芳

漿細(xì)胞白血病，原發(fā)性；肝臟浸潤(rùn)；病例報(bào)告

患者，女，58歲。于2012年10月體檢時(shí)無意發(fā)現(xiàn)血象異常：WBC 24.0×109/L，N 18.1×109/L，骨髓檢查示胞漿細(xì)胞極度增多，幼漿細(xì)胞 0.87，粒系極度減少，淋巴極度減少。免疫分型示CD45陰性，CD38強(qiáng)陽性，可見異常細(xì)胞分布，約占有核細(xì)胞91.9%，表達(dá)CD38、CLAMBDA,部分細(xì)胞表達(dá)CD33、CD138，診斷為漿細(xì)胞白血病。入院后給予VDT(硼替佐米+地塞米松+沙利度胺+表阿霉素)方案化療，1療程結(jié)束后療效不理想，行骨髓穿刺提示無緩解。從第2周期開始加用表阿霉素治療，完成3個(gè)療程，每周期療效評(píng)價(jià)均為部分緩解。2013年2月復(fù)查病情平穩(wěn)，患者及家屬拒絕繼續(xù)化療，故給予沙利度胺維持治療。2013年4月復(fù)查24 h尿LAM輕鏈定量較前升高4倍，更換MPT(馬法蘭+地塞米松+沙利度胺)方案化療，第1療程化療結(jié)束后間歇期出現(xiàn)下肢疼痛明顯，右側(cè)下肢超聲：右小腿低回聲占位，來源于腓骨;行右小腿MR提示，雙側(cè)脛腓骨及股骨下段骨質(zhì)內(nèi)見斑片樣稍高信號(hào)影，骨皮質(zhì)尚連續(xù)，右小腿拇長(zhǎng)屈肌增粗，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度高于鄰近肌肉組織；考慮髓外浸潤(rùn)(見圖1)。家屬拒絕穿刺活檢取病理證實(shí)。行右小腿病灶處姑息性放療，同時(shí)繼續(xù)第2療程MPT方案，放療結(jié)束后腫痛消失。病程中規(guī)律應(yīng)用伊班膦酸鈉抗骨質(zhì)破壞治療。放療過程中出現(xiàn)胸水，脫落細(xì)胞中找到惡性細(xì)胞，提示胸膜轉(zhuǎn)移。2個(gè)療程化療結(jié)束后間歇期患者出現(xiàn)劇烈惡心、嘔吐等消化道癥狀，對(duì)癥治療后無好轉(zhuǎn)，復(fù)查肝功能發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素明顯升高，查肝臟CT見：肝臟彌漫性占位性病變，并部分胸腰椎椎體及附件、雙側(cè)多個(gè)肋骨骨質(zhì)內(nèi)異常信號(hào)影，考慮白血病浸潤(rùn)所致(見圖2)。行肝臟穿刺活檢明確為漿細(xì)胞來源，轉(zhuǎn)入放療科行全肝及胸椎放療，放療后肝功能明顯好轉(zhuǎn)。放療過程中監(jiān)測(cè)血象示三系嚴(yán)重降低。于2013年9月因粒細(xì)胞缺乏造成肺部重度感染，進(jìn)而感染性休克搶救無效而死亡。死亡診斷：原發(fā)性漿細(xì)胞白血病、胸膜、肝臟、右小腿浸潤(rùn)。

討論漿細(xì)胞白血病(plasma cell leukemia，PCL)是一種少見的惡性漿細(xì)胞疾病，預(yù)后差，生存期短，目前尚無標(biāo)準(zhǔn)的治療方案和最佳化療方案[1～4]。其特征為異常漿細(xì)胞惡性增生，廣泛浸潤(rùn)組織和臟器，并在外周血中大量出現(xiàn)。起病時(shí)外周血漿細(xì)胞數(shù)>20%，或漿細(xì)胞絕對(duì)值>2.0×109/L，且有形態(tài)學(xué)異常，可診斷PCL。

圖1 小腿增強(qiáng)MR表現(xiàn)

圖2 肝臟CT三期MR表現(xiàn)

漿細(xì)胞白血病分為原發(fā)性漿細(xì)胞白血病(PPCL)和繼發(fā)性漿細(xì)胞白血病(SPCL)。PPCL通常進(jìn)展迅速，生存期很短，常規(guī)化療方案緩解率低，兒童及年輕患者一旦誘導(dǎo)緩解后應(yīng)盡快行造血干細(xì)胞移植。國內(nèi)外報(bào)道的實(shí)質(zhì)性浸潤(rùn)灶有乳腺、牙齦、腦膜、胃腸道等[5～10]，尚未出現(xiàn)有關(guān)肝臟實(shí)質(zhì)轉(zhuǎn)移的報(bào)道。對(duì)肝臟腫塊，質(zhì)實(shí)且進(jìn)行性增大的患者，應(yīng)與原發(fā)性肝癌鑒別，及時(shí)針吸活檢確診，對(duì)白血病細(xì)胞浸潤(rùn)肝臟者應(yīng)及時(shí)化療[11]。本例患者出現(xiàn)了多系統(tǒng)侵犯，提示原發(fā)性漿細(xì)胞白血病如出現(xiàn)髓外浸潤(rùn)則常累及多個(gè)器官。本例以萬珂為基礎(chǔ)的化療很快達(dá)到緩解，但沙利度胺維持治療后短期內(nèi)疾病即出現(xiàn)復(fù)發(fā)，再次給予化療，但治療期間即出現(xiàn)右小腿、肝臟、胸膜、骨等多處髓外浸潤(rùn)，疾病難以控制，進(jìn)展迅速，最終嚴(yán)重感染死亡。

綜上所述，原發(fā)性漿細(xì)胞白血病因其對(duì)化療不敏感，緩解率低，對(duì)于年齡偏大的患者完全緩解后因疾病惡性度高，應(yīng)繼續(xù)給予以萬珂為基礎(chǔ)用藥維持治療，否則很快復(fù)發(fā)，一旦出現(xiàn)實(shí)質(zhì)浸潤(rùn)，則很難緩解，且疾病進(jìn)展迅速，難以控制。因目前國內(nèi)外尚無治療原發(fā)性漿細(xì)胞白血病的標(biāo)準(zhǔn)方案，該病生存期短，對(duì)于復(fù)發(fā)案例的治療研究資料缺乏，萬珂在復(fù)發(fā)案例中的應(yīng)用尚有待大型臨床研究證實(shí)。隨著治療方案的改進(jìn)，漿細(xì)胞白血病肝臟侵犯患者的有效生存期將會(huì)得到顯著延長(zhǎng)。

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130021 吉林大學(xué)第一醫(yī)院血液腫瘤科

楊芳，E-mail：yangfang7164@163.com

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.03.037

2013-11-15)