楊娜 張娜 張娜

[摘要] 門靜脈海綿樣變性是一種肝外性門靜脈高壓癥，兒童罕見，臨床表現(xiàn)不典型，可出現(xiàn)消化道出血、肝脾大等，需提高警惕，依靠醫(yī)學(xué)影像學(xué)檢查可提高該病的診斷率。

[關(guān)鍵詞] 門靜脈；海綿樣變性

[中圖分類號(hào)] R726.5 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] B [文章編號(hào)] 1673-9701（2014）24-0126-02

門靜脈海綿樣變性[1]（cavernous transformation of portal vein，CTPV）是一種非肝病性門靜脈高壓癥，指門靜脈主干和（或）其分支完全或部分阻塞后，門靜脈壓力增高，其周圍形成大量側(cè)支靜脈，或阻塞后再通，是機(jī)體為保護(hù)肝臟正常血流量灌注的一種代償性病變[2]，臨床較為少見，占門靜脈高壓癥的3.5%[3]，兒童更是罕見。本文現(xiàn)就我院新發(fā)現(xiàn)的1例此病病例進(jìn)行報(bào)道并進(jìn)行相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1病例資料

患兒，女，10歲，山東籍。因“嘔血2次，面色蒼黃1周，發(fā)熱1d”于2013年12月7日入院?；純河? d前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)嘔血兩次，第1次為鮮血，伴有血塊，量多，約100 mL，第2次為咖啡色樣液體，無(wú)鮮血，量少，約20 mL，當(dāng)天排一次黑便，無(wú)鮮血便、血尿，無(wú)發(fā)熱，飲食同前，無(wú)特殊用藥史。1周前發(fā)現(xiàn)患兒面色蒼黃，無(wú)發(fā)熱，無(wú)頭暈、頭痛，無(wú)乏力、四肢疼痛，無(wú)咳喘，無(wú)腹痛、腹瀉，無(wú)抽搐，到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院治療1周（具體診療不詳），患兒未再嘔血，1 d前患兒出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高38.2℃，給予用藥（具體不詳）退熱，體溫退至正常，當(dāng)晚12時(shí)患兒出現(xiàn)左側(cè)鼻衄，在當(dāng)?shù)貞?yīng)用油紗條填塞止血，為行進(jìn)一步診治收入院。入院查體：體溫37.1℃，脈搏108次/min，呼吸20次/min，血壓110/70 mmHg，體重32 kg。神志清楚，精神疲倦，面色蒼黃；全身皮膚黏膜無(wú)黃染及出血點(diǎn)；頸部可捫及數(shù)個(gè)大小約0.5 cm×0.5 cm淋巴結(jié)，質(zhì)軟，活動(dòng)可；頸無(wú)抵抗，呼吸平穩(wěn)，兩肺呼吸音清，未聞及干濕啰音；心音有力，律齊；蛙狀腹，腹壁靜脈無(wú)顯露，觸韌，移動(dòng)性濁音（±），腹圍63.5 cm，肝肋下未捫及，劍下3cm，質(zhì)硬邊銳，脾肋下約7 cm，質(zhì)硬邊銳，均無(wú)觸痛，腸鳴音弱；四肢肌力肌張力可，雙下肢無(wú)水腫，皮膚無(wú)大理石花紋，雙足暖，CRT 2 s。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞數(shù)：4.1×109/L、紅細(xì)胞數(shù)：2.56×1012/L、血紅蛋白濃度：65 g/L、血小板數(shù)：92×109/L、中性粒細(xì)胞百分比：74.5%、淋巴細(xì)胞百分比：16.5%、平均紅細(xì)胞體積：82 fL、平均紅細(xì)胞血紅蛋白含量：25.4pg、平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度：310 g/L。骨髓細(xì)胞學(xué)檢查：繼發(fā)性貧血骨髓象。生化：ALT：32 U/L，AST：43 U/L，總膽紅素：4.6 μmol/L，直接膽紅素：2.8 μmol/L。銅藍(lán)蛋白：24.5 mg/dL。胃鏡：食管靜脈曲張（重度），慢性淺表性胃炎。凝血常規(guī)：凝血酶原時(shí)間：12.8s、活動(dòng)度：86.6%、國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值：1.08、部分凝血酶原時(shí)間：34.6s、纖維蛋白原：1.87 g/L。腹部超聲：腹腔積液，最大深度約12.5 cm，肝大，回聲稍強(qiáng)，膽囊壁水腫，脾大，雙腎膀胱未見異常。幽門螺桿菌IgM：陽(yáng)性。眼科會(huì)診未見K-F環(huán)。腹部增強(qiáng)CT示：肝臟左葉體積小，肝裂增寬，第一肝門區(qū)、食管下端、胃底部、脾門周圍及腹腔內(nèi)腸系膜小靜脈增多、迂曲，脾靜脈增寬迂曲；符合門脈高壓，門靜脈海綿樣變性樣改變。見圖1。綜合臨床表現(xiàn)及相關(guān)檢查，初步診斷為門靜脈海綿樣變性。后家屬要求轉(zhuǎn)北京兒童醫(yī)院進(jìn)一步治療。

2討論

門靜脈海綿樣變性是由于門靜脈主干和其分支管腔的缺失、狹窄或閉鎖所致，其病因目前尚不完全清楚，一般分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種，成人多見于繼發(fā)性，兒童患者以原發(fā)性多見[4]，主要是由于門靜脈或其主要分支先天畸形，如肝門及其分支結(jié)構(gòu)先天發(fā)育異常、門靜脈管腔缺失、狹窄或閉塞所致，部分患兒同時(shí)合并心血管、胃腸道等其他畸形。繼發(fā)性CTPV是由于敗血癥、臍炎、臍靜脈插管、凝血功能障礙等原因?qū)е麻T靜脈血流受阻，進(jìn)而引起門靜脈高壓、側(cè)支循環(huán)建立。毛建雄等[5]認(rèn)為CTPV的形成與NF-κB 和VEGF有關(guān)。NF-κB活化后一方面可以激活下游VEGF、血管緊張素原等基因，促進(jìn)血管內(nèi)皮細(xì)胞、血管平滑肌細(xì)胞的增殖、遷移，從而促進(jìn)血管的新生和重構(gòu)，維持并加重CTPV血管壁的病變，導(dǎo)致側(cè)支循環(huán)的形成；另一方面，可以促進(jìn)炎性因子的分泌，使血管壁增厚、硬化、彈性下降。本例患者無(wú)敗血癥、臍炎、臍靜脈插管等繼發(fā)因素，完善增強(qiáng)CT等檢查未發(fā)現(xiàn)門靜脈先天畸形，未找到明確病因。有文獻(xiàn)報(bào)道[6]，即使通過完善的檢查仍有一半以上的CTPV患兒不能找到明確病因。

本例患兒就診時(shí)有嘔血、黑便、肝脾大、脾功能亢進(jìn)、腹腔積液、食管靜脈曲張等，究其原因考慮與門靜脈高壓導(dǎo)致門靜脈回流障礙、側(cè)支循環(huán)建立、側(cè)支靜脈破裂出血等有關(guān)。患兒存在脾功能亢進(jìn)，主要表現(xiàn)為紅細(xì)胞、血小板降低。

門靜脈海綿樣變性一般出現(xiàn)在栓塞后1年內(nèi)，但有學(xué)者認(rèn)為在急性栓塞時(shí)門脈海綿樣變性可在3周出現(xiàn)[7]。目前普遍認(rèn)為有側(cè)支循環(huán)建立、上消化道出血、脾腫大、腹腔積液等門靜脈高壓表現(xiàn)以及影像學(xué)上有門-門、門-體側(cè)支循環(huán)形成和CTPV 征象時(shí)，便可以確診[8]。但由于CTPV缺乏特異性臨床表現(xiàn)，早期臨床診斷困難，常在出現(xiàn)消化道出血后才就診[9]，易引起漏診和誤診。本例患兒以嘔血就診，雖院外行胃鏡檢查發(fā)現(xiàn)食管胃底靜脈曲張，但未行進(jìn)一步檢查造成漏診。入我院后行增強(qiáng)CT檢查發(fā)現(xiàn)CTVP，得以確診。

CTVP的診斷除依靠臨床表現(xiàn)外，影像學(xué)檢查亦不可缺少[10]。超聲為非侵入性檢查，對(duì)診斷CTPV既安全又可靠[11]，是最常用的影像學(xué)檢查方法，準(zhǔn)確性可達(dá)95%，是最常用的檢查方法。但它受一些因素影響，諸如患者體形肥胖、腸道氣體干擾、操作者經(jīng)驗(yàn)不足等，影響其診斷的敏感性。選擇性血管造影直觀準(zhǔn)確，可以觀察到門靜脈系以及肝胃韌帶區(qū)、胰頭區(qū)、膽囊周圍血管情況，并能判斷側(cè)支血管血流方向，是診斷CTPV的金標(biāo)準(zhǔn)。但此檢查為有創(chuàng)檢查，并發(fā)癥多，在臨床上未廣泛開展[7]，本例患者擬于外院進(jìn)一步行血管造影檢查，家屬拒絕。CT檢查操作簡(jiǎn)便、創(chuàng)傷小、對(duì)血管定位準(zhǔn)確，是目前診斷CTVP的主要影像檢查手段之一[12]。本例患兒即經(jīng)過增強(qiáng)CT加以診斷。核磁共振成像[13]可以檢測(cè)出門靜脈的異常結(jié)構(gòu)、側(cè)支循環(huán)的血流動(dòng)力學(xué)情況，能明確診斷，但價(jià)格昂貴，家屬不易接受。

對(duì)于CTVP的治療目前尚無(wú)有效方法，治療的目的主要是降低門靜脈壓力和防治繼發(fā)性食管胃底曲張破裂和門脈高壓性充血性胃病所致的上消化道出血[14]、消除脾腫大和脾功能亢進(jìn)。對(duì)于無(wú)癥狀或癥狀輕的CTPV患者可保守治療，定期隨訪；伴有門靜脈高壓者則需要手術(shù)治療。

CTVP是一種罕見病，兒童尤甚，臨床表現(xiàn)主要為門靜脈高壓，極易誤診為肝硬化。因此，在臨床上遇到兒童以嘔血起病，伴有脾大、脾功能亢進(jìn)時(shí)要想到此病，并盡快完善相關(guān)檢查以期早期診治。

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（收稿日期：2014-04-24）