空蝶鞍綜合征合并雙眼視神經(jīng)萎縮驗(yàn)案1例

孫 河 郭巖松

2黑龍江中醫(yī)藥大學(xué)11級(jí)中醫(yī)五官科學(xué)碩士研究生

患者鄭某，女性，57歲，退休，患者因雙眼視物模糊，左眼視力漸降4年余，右眼視力漸降2個(gè)月余，于2012年10月4日經(jīng)我院門診眼科常規(guī)檢查以“雙眼視神經(jīng)萎縮”收入院。患者10年間先后3次行“腰椎間盤突出手術(shù)”；甲狀腺結(jié)節(jié)、囊腫病史6年；月經(jīng)初潮13歲，行經(jīng)7 d，經(jīng)期量多，月經(jīng)周期21 d，25歲與一健康男子結(jié)婚，育有1子，45歲因月經(jīng)周期紊亂、經(jīng)期量過(guò)多、月經(jīng)持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)就診，經(jīng)查診斷為“子宮肌瘤”，并行“子宮肌瘤術(shù)”。曾查垂體功能均在正常范圍。入院常規(guī)檢查，血壓120/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），身高 160 cm，體重 55 kg，耳鼻喉檢查無(wú)異常。雙眼無(wú)突出。視力：右眼0.25，左眼0.12，眼壓右眼 13 mmHg，左眼 16 mmHg，雙側(cè)瞳孔正大等圓，直徑約3 mm，對(duì)光反射欠靈敏，雙眼晶狀體密度增高，雙眼視盤色淡，C/D≈0.5，靜脈走形迂曲，后極部視網(wǎng)膜輕度水腫，黃斑區(qū)中心凹光反射（+），右眼視盤顳側(cè)可見(jiàn)點(diǎn)、片狀黃白色滲出（圖1）。雙眼視野向心性縮小，呈不規(guī)則管狀視野，在管狀視野中心區(qū)有不規(guī)則點(diǎn)片狀暗點(diǎn)，左眼顳側(cè)視野缺損范圍呈垂直狀（圖2）。右眼平均光敏感度（MS）：11.7dB，平均缺損（MD）：14.9 dB，左眼 MS：12.3 dB，MD：14.3 dB。 圖形視覺(jué)誘發(fā)電位（PVEP）：60’方格，右眼P100潛伏期延遲，左眼波形未引出；15’方格，右眼P100潛伏期延遲，左眼波形未引出。鞍區(qū)（垂體）磁共振成像（MRI）平掃示：垂體形態(tài)顯示欠佳，垂體窩增大，其內(nèi)充滿液樣信號(hào)影，垂體受壓變扁位于鞍底，垂體柄深入其內(nèi)，鞍底未見(jiàn)明顯下陷，視交叉形態(tài)及信號(hào)未見(jiàn)明顯異常?？紤]空泡蝶鞍（圖3A）。血常規(guī)：淋巴細(xì)胞數(shù) 1.19×109L-1，平均血小板體積 11.2 fL，血小板分布寬度14.4 fL，大型血小板比率34.4%。甲狀腺功能五項(xiàng)：正常。血脂：載脂蛋白A 1.8g/L。心電圖：PR間期略縮短，ST段壓低。胸部正位片：雙肺紋理增強(qiáng)。中醫(yī)四診：雙眼視物昏蒙，偶有頭痛，平素畏寒肢冷，舌淡，苔薄白，脈沉。入院診斷：中醫(yī)：青盲，氣血兩虛證；西醫(yī)：空蝶鞍綜合征合并雙眼視神經(jīng)萎縮。

治療方法：（1）中藥煎劑。治則為通竅明目、補(bǔ)益氣血，以通竅明目湯和八珍湯為主方加減：黃芪20 g、當(dāng)歸 15 g、茯苓 20 g、白術(shù) 20 g、熟地黃 15 g、石菖蒲20 g、女貞子 20 g、旱蓮草 15 g、麥冬 15 g、升麻 5 g、肉桂 5 g、全蝎 15 g、黨參 15 g、枸杞子 20 g、覆盆子20 g，水煎 300 ml，早晚溫服。（2）針灸治療。 取球后、承泣、太陽(yáng)、攢竹、瞳子髎、絲竹空、以及“竅明穴”（枕骨粗隆上0.5 cm為下界，向上、左、右各2 cm的區(qū)域）〔1〕。（3）靜脈輸液。參芎葡萄糖注射液 100 ml，每日1次；同時(shí)靜脈滴注胞磷膽堿鈉注射液0.5 g、三磷酸腺苷二鈉注射液80 mg、輔酶A 100 IU、肌苷注射液0.1 g，每日1次。1周后患者視力，右眼0.3-1，左眼0.2，頭痛、畏寒肢冷消失，睡眠欠佳。辨證為氣血不足、心腎不交，原方減石菖蒲、肉桂、全蝎，加百合20 g、制遠(yuǎn)志20 g、夜交藤20 g，以交通心腎。

患者經(jīng)治療28 d后雙眼視力逐漸提高，右眼：0.4，左眼：0.25，右眼底黃白色滲出減少，出院?；颊咭蚪?jīng)濟(jì)原因拒查復(fù)查視野、視覺(jué)誘發(fā)電位，2013年4月復(fù)查鞍區(qū)（垂體）MRI，與2012年10月結(jié)果無(wú)明顯差別（圖 3B）。

討論

空蝶鞍綜合征（empty sella syndrome，ESS）是指因鞍隔缺損或垂體萎縮，蛛網(wǎng)膜下腔在腦脊液壓力沖擊下突入鞍內(nèi)致蝶鞍擴(kuò)大、垂體受壓而產(chǎn)生的一系列臨床表現(xiàn)〔2〕，分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性ESS多無(wú)明顯病因，可能與腦脊液壓力過(guò)大的長(zhǎng)期作用、鞍內(nèi)囊腫、垂體病變以及內(nèi)分泌功能異常等有關(guān)。繼發(fā)性ESS由垂體及鞍旁手術(shù)或放射治療所引起。本例患者無(wú)顱腦手術(shù)及放射治療史，應(yīng)屬原發(fā)性。

ESS主要以中老年肥胖婦女多見(jiàn)〔3〕，常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)有頭痛、視力下降、視野缺損，部分患者會(huì)伴有內(nèi)分泌紊亂、顱內(nèi)壓增高以及腦脊液鼻溢，而空蝶鞍垂體受壓較輕者可無(wú)明顯癥狀。ESS的視野損害具有多樣性，可表現(xiàn)為半視野、中心暗點(diǎn)或象限視野，以及雙顳側(cè)視野缺損〔4〕，或者近似青光眼患者的視野表現(xiàn)〔5〕。部分原發(fā)性ESS患者會(huì)出現(xiàn)腦脊液動(dòng)力學(xué)的改變以及顱內(nèi)壓升高的表現(xiàn)〔6〕，垂體視交叉受壓，導(dǎo)致軸漿流的緩慢，隨之發(fā)生視盤水腫，長(zhǎng)期的視神經(jīng)受壓、視盤水腫、軸漿流緩慢使視神經(jīng)得不到營(yíng)養(yǎng)致視神經(jīng)萎縮。ESS大多無(wú)內(nèi)分泌紊亂癥狀，但有少數(shù)患者有全部或部分垂體前葉功能減退的癥狀，且癥狀輕微〔7〕。內(nèi)分泌功能紊亂的癥狀包括高泌乳素血癥、下丘腦功能紊亂，還可出現(xiàn)尿崩癥以及腺垂體功能低下等癥狀〔8〕。垂體柄移位可致下丘腦泌乳素釋放抑制因子（PIF）和抗利尿激素（ADH）的釋放減少，而高泌乳素血癥以及尿崩癥均有垂體柄移位的影像表現(xiàn)。腺垂體功能減退是由垂體受腦脊液壓迫所導(dǎo)致的〔3〕。本例患者為57歲女性，屬標(biāo)準(zhǔn)體重，臨床癥狀以視功能障礙為主，雙眼視力下降，視野向心性縮小，PVEP潛伏期延遲或沒(méi)有波形。眼底見(jiàn)視盤色淡，未見(jiàn)水腫，呈萎縮表現(xiàn)。結(jié)合病史，左眼發(fā)病在先，右眼為新發(fā)病眼。

ESS診斷主要依據(jù)鞍區(qū)MRI檢查，其MRI表現(xiàn)為鞍體受壓扁平，位于鞍底，鞍內(nèi)充滿腦脊液信號(hào)，垂體柄位于其中，矢狀位呈弧線狀，冠狀位呈“錨”形。CT對(duì)ESS的診斷能力不如MRI，雖然快速簡(jiǎn)便，但不易直接觀察垂體組織并較難避免骨偽影的干擾，需要追加蝶鞍冠狀位CT，疑難者可作腦池造影以確認(rèn)〔9〕。對(duì)于ESS早期患者，由于MRI對(duì)垂體前葉受損程度的評(píng)估能力十分有限，因此需要將臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查相結(jié)合方可確診〔10〕。本例患者鞍區(qū)MRI可見(jiàn)垂體窩增大，垂體受壓變扁位于鞍底，垂體柄深入其內(nèi)，符合ESS的MRI特征表現(xiàn)。

ESS相關(guān)癥狀一般在垂體受壓明顯時(shí)才會(huì)出現(xiàn)，對(duì)于垂體受壓較輕無(wú)臨床表現(xiàn)者可定期復(fù)查，如癥狀嚴(yán)重可考慮行蝶鞍填充術(shù)。本例患者為ESS合并雙眼視神經(jīng)萎縮，我們?cè)诟纳蒲h(huán)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療的基礎(chǔ)上，給予通竅明目、補(bǔ)益氣血中藥及針刺治療，28 d后雙眼視力明顯提高，隨診MRI未見(jiàn)明顯變化。

[1]孫河，趙爽.針刺“竅明穴”（枕視皮質(zhì)對(duì)應(yīng)區(qū)）治療視神經(jīng)萎縮的療效觀察[J].中國(guó)中醫(yī)眼科雜志，2012，8（4）：257-259.

[2]沙松林.空泡蝶鞍綜合征[M].//陳灝珠.實(shí)用內(nèi)科學(xué)：上冊(cè).12版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2006：1136-1137.

[3]胡蜀紅，張木勛.35例空蝶鞍綜合征的臨床分析[J].華中科技大學(xué)學(xué)報(bào)：醫(yī)學(xué)版，2003，32（3）：306-308.

[4]王洪濤，李樹(shù)寧，王寧利，等.空蝶鞍綜合征眼部特征分析[J].眼科，2012，21（5）：309-312.

[5]Beattie AM，Trope GE.Glaucomatous optic neuropathy and field loss in primary empty sella syndrome[J].Can J Ophthalmol，1991,26（7）：377-382.

[6]Guinto G，Del VR，Nishimura E，et al.Primary empty sella syndrome：the role of visual system herniation[J].Surg Neurol，2002,58（1）：42-48.

[7]周燕英,李春平,莊小平.原發(fā)性空蝶鞍綜合征及探討性治療[J].臨床眼科雜志，2002，10（2）：174-176.

[8]Cacciari E，Zucchini S，Ambrosetto P et al.Empty sella inchildren and adolescents with possible hypothalamic-pituitary disorders[J].J Clin Endocrinol Metab，1994，78（3）：767.

[9]鄭祥武，吳恩福，鄭景晨，等.空泡蝶鞍綜合征的CT診斷及臨床表現(xiàn)[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，1997，7（3）：144.

[10]王家強(qiáng)，喬智紅，劉光華，等.空蝶鞍綜合征的MRI診斷[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2009,19（8）：946-949.