張秋南 鄒文遠(yuǎn) 石思李

1.病例資料

患者，女性，62 歲。主訴“嘔血3 小時(shí)”入院?；颊咴V3小時(shí)前無(wú)明顯誘因突然出現(xiàn)嘔血，為暗紅色血液，含有血凝塊，嘔血共計(jì)4 次，量共約800ml，感上腹部隱痛不適，伴有明顯頭暈、心慌、乏力、煩躁不安，有明顯惡心感，余無(wú)特殊。病后患者精神、飲食差，體力明顯下降。既往史:1 年前因消化道出血在我院住院治療治愈出院。入院查體:T36.6℃，P110次/分，R22 次/分，Bp100/60mmHg。神志清楚，中度貧血貌，抬入病房，查體合作，劍突下壓痛，無(wú)反跳痛。入院后CT 增強(qiáng)檢查示:雙側(cè)胸腔少量積液并雙下肺膨脹不全;肝比例失調(diào)，肝左葉相對(duì)增大，肝裂增寬，脾臟增大;肝脾外圍可見少許液性密度影;陶氏腔內(nèi)可見液性密度影。腹腔干各主要分支粗細(xì)均勻，其供血區(qū)域未見明顯異常強(qiáng)化及對(duì)比劑“外溢”。食管下段及胃底可見增多、增粗、迂曲血管團(tuán)影。CT 診斷:肝硬化、脾大、腹水伴門脈高壓側(cè)支循環(huán)形成。雙側(cè)少量胸腔積液伴雙下肺膨脹不全。入院積極準(zhǔn)備在全麻下行脾切除+胃底賁門食管周圍血管離斷術(shù)。術(shù)中所見:腹腔有中等量腹水。肝臟有彌漫性結(jié)節(jié)，質(zhì)地韌。脾臟明顯增大，脾包膜觸之質(zhì)韌，表面有黃白色斑，類似膿苔樣改變。脾門可見明顯增粗的靜脈，胃小彎冠狀靜脈擴(kuò)張明顯，胃短靜脈、左膈下靜脈以及胃后靜脈均見擴(kuò)張?jiān)龃?。胃腔?nèi)有大量的暗紅色血凝塊。胃底部、體部、竇部以及十二指腸球部未觸及包塊及潰瘍?cè)?。術(shù)后切除脾臟送病理學(xué)檢查:病理回報(bào)示(脾)慢性淤血性脾腫大并糖衣脾。

圖1 糖衣脾

2.討論

糖衣脾又稱為脾包膜玻璃樣變或透明變性，是指在結(jié)締組織、血管壁或細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)均質(zhì)紅染、半透明狀的玻璃樣物質(zhì)蓄積。正常狀況下脾臟表面有結(jié)締組織的包膜，內(nèi)含彈力纖維組織和少量平滑肌組織。當(dāng)包膜反復(fù)受到炎癥刺激，細(xì)胞內(nèi)或間質(zhì)中出現(xiàn)半透明狀蛋白蓄積從而形成質(zhì)韌的包膜。肉眼觀察玻璃樣變的脾包膜呈灰白色、半透明狀，質(zhì)地堅(jiān)韌、缺乏彈性。鏡下見纖維細(xì)胞明顯減少，膠原纖維增粗并互相融合，形成片狀或帶狀的均質(zhì)紅染的半透明狀結(jié)構(gòu)［1，2］。

本病病因尚未完全明確，一般認(rèn)為是毒力較弱的細(xì)菌引起慢性漿膜結(jié)締組織增生所致，其特點(diǎn)是由于嚴(yán)重的慢性肝和/或脾周圍炎，肝脾表面覆蓋一層厚而發(fā)亮質(zhì)韌的纖維膜。該病多發(fā)生于中老年人，腹水一般較頑固。形成機(jī)理較復(fù)雜，與腹膜慢性炎癥、腹膜淋巴循環(huán)障礙、門靜脈高壓及低蛋白血癥有關(guān)系，發(fā)病早期可無(wú)癥狀，晚期多反復(fù)出現(xiàn)重度腹水。糖衣脾CT 表現(xiàn)鮮見報(bào)道。增強(qiáng)CT 檢查后肝脾周圍均見厚薄較均勻的低密度影，CT 診斷為腹腔積液，但術(shù)中所見脾臟周圍環(huán)繞低密度影實(shí)為苔蘚樣增厚的包膜，CT 增強(qiáng)動(dòng)脈期未見明顯強(qiáng)化，故未能想到脾臟包膜增厚的可能性。糖衣脾治療單純脾切除術(shù)，恐遠(yuǎn)期效果不佳，結(jié)合患者既往史本例糖衣脾病因多為肝硬化導(dǎo)致門脈高壓伴脾亢后反復(fù)腹水發(fā)作，在當(dāng)?shù)卦\所反復(fù)穿刺抽水并引發(fā)炎癥刺激所致。因此，本例糖衣脾采用在全麻下行“脾切除+胃底賁門食管周圍血管離斷術(shù)”的治療方案，術(shù)后6 月未再發(fā)嘔血及腹水，近期效果良好，遠(yuǎn)期效果有待繼續(xù)隨訪。

1 李玉林.病理學(xué)［M］.7 版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2010，6:12-13.

2 丁運(yùn)良.病理學(xué)基礎(chǔ)［M］.北京:高等教育出版社，2004，11:13-14.