冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)相關(guān)川畸病25例臨床分析

趙海霞，柴向軍，王巧芳（內(nèi)蒙古巴彥淖爾市杭錦后旗醫(yī)院兒科，內(nèi)蒙古 巴彥淖爾 015400）

冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)相關(guān)川畸病25例臨床分析

趙海霞，柴向軍，王巧芳
（內(nèi)蒙古巴彥淖爾市杭錦后旗醫(yī)院兒科，內(nèi)蒙古 巴彥淖爾 015400）

目的 研究小兒川畸病的臨床特點(diǎn)，加強(qiáng)認(rèn)識(shí)，以早期診斷，及時(shí)治療。方法 選取2006年1月～2014年12月我院收治的川畸病患兒25例，回顧性分析其臨床資料。結(jié)果 川畸病患兒均有發(fā)熱，球結(jié)膜充血、口唇皸裂、楊梅舌、手足硬腫脫皮、皮疹及頸淋巴結(jié)腫大等癥狀多見。實(shí)驗(yàn)室檢查早期周圍血白細(xì)胞計(jì)數(shù)均明顯增高，血小板早期正常，以后增多，C-反應(yīng)蛋白增高，血沉增快。超聲心動(dòng)圖檢查部分患者提示冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張。所有患者均給予大劑量丙種球蛋白聯(lián)合阿司匹林治療，體溫多數(shù)于48 h內(nèi)得到控制，1例72 h后體溫仍未控制，予二次丙球治療后，體溫恢復(fù)正常。所有患者出院時(shí)復(fù)查心彩超冠狀動(dòng)脈未見擴(kuò)張或已擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈明顯回縮。結(jié)論 小兒川畸病早期的臨床表現(xiàn)主要有發(fā)熱、球結(jié)膜充血、口唇皸裂、楊梅舌、手中硬腫、皮疹、頸淋巴結(jié)腫大等，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室及超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果綜合分析，早期做出診斷，早期應(yīng)用大劑量丙種球蛋白及阿司匹林治療，可有效控制患兒體溫，預(yù)防或減輕冠狀動(dòng)脈受損情況，改善預(yù)后。

川畸?。恍?；臨床特點(diǎn)；診斷；治療

川畸?。↘D）最早在1967年由日本醫(yī)師川崎富作報(bào)告，并以其名命名，也稱為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（MCLS）。KD的主要并發(fā)癥與心血管，特別是冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)有關(guān)，該病多發(fā)于兒童，發(fā)病后若不及時(shí)治療，有1/4左右的患兒可能發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害，可發(fā)生冠狀動(dòng)脈炎，形成冠狀動(dòng)脈瘤及血栓，因可引起猝死，故具有非常大的安全隱患，及早發(fā)現(xiàn)并予以及時(shí)治療至關(guān)重要。現(xiàn)將我院收治的川畸病患兒25例的臨床病例資料加以分析，總結(jié)如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2006年1月～2014年12月我院收治的KD患兒25例為研究對(duì)象，其中男17例，女8例，男女比例2.1∶1，年齡9個(gè)月～6歲，＜1歲2例，1～3歲19例，＞3歲4例。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn)

患兒持續(xù)發(fā)熱超過5天，在排除其他疾病之后，臨床表現(xiàn)上滿足如下5項(xiàng)中4項(xiàng)表現(xiàn)即可診斷為KD：（1）球結(jié)膜充血，無膿性分泌物；（2）唇紅、干燥皸裂，口腔黏膜彌漫性充血，舌乳頭突起充血，呈楊梅舌；（3）四肢變化：急性期表現(xiàn)為掌跖紅斑，手足硬性水腫；恢復(fù)期指（趾）端有膜狀脫皮；（4）皮疹：多形性紅斑，肛周皮膚發(fā)紅、脫皮；（5）頸部淋巴結(jié)腫大：?jiǎn)蝹?cè)或雙側(cè)，無化膿。如5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中不足4項(xiàng)，但超聲心動(dòng)圖提示有冠狀動(dòng)脈損害，亦可確診為KD［1］。冠狀動(dòng)脈損害程度的判斷，參考如下標(biāo)準(zhǔn)：心彩超提示冠狀動(dòng)脈內(nèi)膜回聲增強(qiáng)；正常情況下冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑無擴(kuò)張：3歲以下冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑＜2.5 mm，3～9歲冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑＜3.0 mm，9歲以上冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑＜3.5 mm［2］；冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑＞3 mm，≤4 mm為輕度擴(kuò)張，4～7 mm為中度擴(kuò)張，≥8 mm形成冠狀動(dòng)脈瘤）。

1.3 治療方法

KD患兒在確定診斷后均給予大劑量丙種球蛋白輸注，1 g/（kg·d），連用2天；都同時(shí)口服阿司匹林30～50 mg/（kg·d），分2～3次口服，熱退后3天逐漸減量，2周左右減至3～5 mg/（kg·d），維持6～8周。冠狀動(dòng)脈受損者用藥至心臟彩超檢查確定病變消失為止。所有患者都同時(shí)服用潘生丁3～5 mg/（kg.d），至血小板正常。

2 結(jié) 果

2.1 臨床表現(xiàn)

KD患兒均有持續(xù)發(fā)熱，平均熱程7～14天，體溫最高40.2℃，多呈弛張熱，病初均曾用抗生素治療無效；15例有皮疹，呈多形性、類麻疹樣、猩紅熱樣皮疹；球結(jié)膜充血20例，口唇皸裂、楊梅舌25例，手足硬腫、指（趾）脫皮18例，肛周脫皮12例，頸淋巴結(jié)腫大16例，咳嗽18例，腹瀉8例。

2.2 實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查

患兒血常規(guī)白細(xì)胞計(jì)數(shù)均有增高，10～20×109/L 24例，20～30×109/L 1例，均以中性粒細(xì)胞增高為主。血小板＞300×109/L 22例，正常3例。血沉增快25例，C-反應(yīng)蛋白增高25例，ALT增高7例。10例有CK-MB增高，支原體抗體陽(yáng)性2例，EB病毒抗體陽(yáng)性2例。25例均做心臟彩超檢查，冠狀動(dòng)脈輕度擴(kuò)張者5例。胸片1例有肺炎，心電圖2例有ST-T改變。

2.3 治療結(jié)果

25例KD患兒中，24例體溫均在應(yīng)用丙種球蛋白及阿司匹林治療后48 h內(nèi)恢復(fù)正常，1例72 h后體溫仍未控制，再次給予相同劑量丙種球蛋白輸注后體溫恢復(fù)正常。5例冠狀動(dòng)脈輕度擴(kuò)張的患兒，出院時(shí)復(fù)查心彩超4例恢復(fù)正常，1例冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑較前回縮，未至正常，出院后用藥至1個(gè)月時(shí)復(fù)查恢復(fù)正常。

3 討 論

KD是一種小兒常見的急性發(fā)熱伴出疹的疾病，發(fā)病年齡以5歲以下小兒居多，嬰幼兒多見。KD病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，一般認(rèn)為與感染及免疫相關(guān)，病理變化為全身性血管炎，好發(fā)于冠狀動(dòng)脈，可致冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或冠狀動(dòng)脈瘤形成，極大地威脅兒童的健康。

KD無特征性的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)指標(biāo)，主要根據(jù)臨床表現(xiàn)做出診斷，同時(shí)需排除其他疾病。臨床上KD表現(xiàn)形式各異，有部分患兒多種臨床表現(xiàn)不同時(shí)出現(xiàn)，有些癥狀體征不出現(xiàn)或較晚出現(xiàn)，故早期診斷并不容易。本組患兒中球結(jié)膜充血和近年來非典型川畸病病例報(bào)道增多，故對(duì)于僅具有2～3項(xiàng)全身癥狀疑為KD的患兒，應(yīng)盡早行心彩超檢查，明確是否存在冠狀動(dòng)脈病變，以早期診斷，及時(shí)治療。另有實(shí)驗(yàn)表明，KD患兒急性期存在顯著的免疫學(xué)紊亂，CD19+細(xì)胞升高，CD3+、CD8+細(xì)胞和CD16+、CD56+細(xì)胞下降［3］，故急性期查淋巴細(xì)胞亞群也有助于KD的診斷。

口唇皸裂發(fā)生率高，故認(rèn)為發(fā)熱同時(shí)伴有球結(jié)膜充血、口唇皸裂是早期診斷KD的主要依據(jù)；手足硬腫及肛周脫皮表現(xiàn)在其他疾病中少見，當(dāng)發(fā)熱伴隨手足硬腫、肛周脫皮時(shí)應(yīng)警惕該?。辉诒窘M病例討論中，在早期的實(shí)驗(yàn)室檢查中，患者出現(xiàn)明顯的白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高、C-反應(yīng)蛋白增高和血沉增快的情況，故發(fā)現(xiàn)上述檢驗(yàn)異常時(shí)應(yīng)考慮KD的可能。

總之，當(dāng)患兒具備發(fā)熱、球結(jié)膜充血、口唇皸裂、楊梅舌、手足硬腫脫皮、皮疹及頸淋巴結(jié)腫大等KD早期特征性表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)進(jìn)一步結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查及心彩超檢查結(jié)果，明確診斷，總體評(píng)價(jià)患兒疾病狀態(tài)，及時(shí)給予大劑量丙種球蛋白及阿司匹林抗炎治療，以盡早控制患兒體溫，預(yù)防或減輕冠狀動(dòng)脈受損情況，改善預(yù)后。

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本文編輯：徐 陌

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ISSN.2095-6681.2015.035.139.02