孔祥溢，孔穎，劉陽，關健，楊義，馬文斌，李永寧，王任直

1 病例介紹

患者，女，21歲，2015年2月7日晚9：20因突發(fā)頭痛、頭暈、左眼失明1 h余就診于我院?；颊弋斎赵凇俺臣堋焙?，突然出現(xiàn)劇烈頭痛、頭暈，難以忍受，以右側顳部為重，伴惡心、嘔吐，嘔吐呈噴射性，嘔吐物為胃內(nèi)容物；同時，自覺左眼視物模糊，且逐漸加重，數(shù)分鐘后左眼失明。否認意識障礙、肢體抽搐，否認肢體運動感覺功能障礙、言語不利。被家屬送至我院急診科，行顱腦計算機斷層掃描（computed tomography，CT）檢查，示右側頂枕葉團塊狀高密度異常信號影伴周圍低密度水腫帶（圖1），考慮枕葉腫瘤卒中可能性大。急診靜脈滴注甘露醇250 ml、肌注醋酸潑尼松龍注射液20 ml，頭痛癥狀有所好轉，左眼視力有所恢復；當晚即收入病房。

圖1 顱腦CT結果

患者既往無頭部外傷史、無其他基礎疾病，否認家族史。

入院查體：雙上肢血壓均為128/89 mmHg。意識清醒、語言流利、對答切題、記憶力和精神狀態(tài)均未見明顯異常。頸軟，頸靜脈無怒張，肝頸靜脈回流征陰性。雙側頸動脈區(qū)未聞及血管雜音。雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心界不大，心率89次/分，律齊，未聞及心臟雜音。腹部平軟，全腹無壓痛，無反跳痛，未觸及腹部包塊。粗測左眼視力0.6，右眼視力0.8，左眼顳側視野部分缺損，右眼視野正常。四肢活動良好，肌力、肌張力正常，感覺功能檢查和自主神經(jīng)功能檢查均未見明顯異常。深淺反射正常，腦膜刺激征陰性，Babinski征陰性，指鼻試驗陰性，Romberg可疑陽性。

實驗室檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能、電解質等化驗結果均未見明顯異常。

影像檢查：2015年2月9日行顱腦磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）檢查：右側頂枕葉見團塊狀異常信號影，T1加權像呈短信號（圖2A），T2加權像呈等T2、長T2和短T2的混雜信號，中央信號低于周邊信號強度（圖2B），局部可見異常血管影，周圍水腫不明顯，與右側大腦后動脈遠端關系密切，小腦、腦干內(nèi)未見異常信號影，形態(tài)結構未見異常，腦室池裂系統(tǒng)等大對稱，中線結構居中。磁共振血管造影（magnetic resonance angiography，MRA）：右側大腦后動脈遠端延長增粗伸向病灶內(nèi)；余雙側頸內(nèi)動脈顱內(nèi)段、椎基底動脈、雙側大腦前中后動脈主干及其分支顯示良好，未見明顯狹窄及擴張，未見動脈瘤等異常征象。結論：右側大腦后動脈遠端腦動靜脈畸形（cerebral arteriovenous malformation，CAVM）繼發(fā)頂枕葉腦出血。

患者因對造影劑過敏，未行數(shù)字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）檢查。

入院診斷：枕葉腦動靜脈畸形繼發(fā)腦出血

診療經(jīng)過：入院后，患者及其家屬拒絕手術治療，遂給予甘露醇（250 ml q8h）脫水降顱壓，給予尼莫地平注射液（2.5 ml/h持續(xù)靜脈泵入，連續(xù)4 d）預防血管痙攣，給予硫胺素片（10 mg tid）、甲鈷胺片（0.5 mg tid）營養(yǎng)神經(jīng)。囑患者適度活動、避免過度勞累和情緒激動。次日患者頭痛癥狀明顯好轉，左眼視力基本恢復。1周后，癥狀完全消失。2015年2月14日，患者順利出院。出院時，患者神清語利，無明顯不適主訴。查體：頭頸部、心臟、胸腹部、脊柱四肢檢查未見明顯異常，運動及感覺功能檢查未見明顯異常；病理反射陰性、腦膜刺激征陰性、共濟試驗陰性；測雙眼視力均為0.8，右眼視野未見異常，左眼顳側視野少量暗點。

出院隨訪：患者出院后恢復良好，規(guī)律復查。現(xiàn)已隨訪3個月余，未見病情復發(fā)。

2 討論

CAVM是胎兒期腦血管形成異常的先天性疾患，好發(fā)于20～40歲青壯年，無明顯性別差異，是青壯年自發(fā)性顱內(nèi)腦實質出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血的原因之一[1]。Brown等學者[2]調查認為有臨床癥狀的CAVM的年發(fā)病率約1.84/100 000。CAVM由一團動脈、靜脈及動脈化的靜脈（動靜脈瘺）樣血管組成，多見于額葉與頂葉，發(fā)生在枕葉者較少見。CAVM確切發(fā)病機制至今仍不甚清楚，較為流行的觀點認為其實質上是胚胎發(fā)生過程中的原始血管叢，由于細胞信號調節(jié)紊亂，未能重構為成熟的動靜脈血管。該病發(fā)病迅速，易破裂出血，致殘率和病死率均很高[1]。CAVM的臨床表現(xiàn)因其部位、大小、有無出血或缺血等而定，包括顱內(nèi)出血（神經(jīng)功能障礙、顱內(nèi)壓增高癥狀等）、癲癇、頭痛等。本病例的意義在于提醒臨床醫(yī)生注意少見癥狀起病的CAVM。

圖2 顱腦MRI結果

圖3 顱腦MRA影像

對于本病例，患者始發(fā)癥狀表現(xiàn)為急性左眼失明，同時伴發(fā)突發(fā)性的頭痛、頭暈。急診CT示右側頂枕葉團塊狀高密度異常信號，脫水降顱壓以后，癥狀很快緩解。后續(xù)MRI、MRA檢查證實為枕葉CAVM繼發(fā)腦出血。由急性視力、視野改變起病的枕葉CAVM在臨床上比較罕見。CAVM位于枕葉者不多，而患者臨床癥狀與病灶部位、大小、有無出血或缺血密切相關。當枕葉CAVM破裂出血量較少時，患者往往僅有病灶對側視力下降、視野缺損、弱視或色覺喪失。當CAVM本身位于或血腫壓迫枕葉距狀裂上方楔葉時，患者可表現(xiàn)為病灶對側下1/4象限偏盲；損害距狀裂下方舌回時，則出現(xiàn)對側上1/4象限偏盲。當CAVM出血量較大時，患者可表現(xiàn)為病灶對側同向性偏盲，這是由于中心視野是受兩側枕葉支配，黃斑纖維投射到雙側枕葉，不易全部受累之故。因此，單側枕葉CAVM出血病例，中心視野常保留，即所謂“黃斑回避”。

急性枕葉CAVM腦出血患者常表現(xiàn)為對側或雙側全盲；但如果能及時控制出血并解除壓迫，失明癥狀可得到不同程度的恢復。然而，保守治療的患者始終處于隨時再出血的風險中，故仍應警惕再次失明。枕葉CAVM及其破裂出血有時也可導致刺激性視覺發(fā)作，即在病灶對側視野出現(xiàn)單純性幻視。與枕葉腫瘤類似，幻視可表現(xiàn)為閃光、亮點、色塊、線條、飛蚊癥等，且往往有浮動現(xiàn)象?；颊呖梢詥为毎l(fā)生，也可以是癲癇發(fā)作的先兆。

對于初診未破裂的CAVM，其發(fā)生破裂出血的風險據(jù)報道為2%～4%；而在患者一生中，腦出血的發(fā)生率差異很大，為17%～90%[6]。CAVM破裂的高危因素可能包括繼發(fā)動脈瘤、血流速度過高等，但這些表征的確切臨床意義尚缺乏大規(guī)模循證醫(yī)學證據(jù)的支持。對于破裂的CAVM，在第一次出血以后的第一年發(fā)生再出血的風險為6%～18%，在接下來20年中再出血發(fā)生率約為每年2%[7]。故對于CAVM出血的治療，在病情允許的情況下，應盡早行明確診斷，積極、合理、正確地使用顯微手術、血管內(nèi)栓塞等治療手段，及時解除血腫對周圍腦組織的損傷，促進患者康復，提高預后。

DSA目前仍是診斷CAVM最可靠、最重要的方法，不僅能明確診斷，并能明確其位置、深度、范圍、大小、供血動脈與主干的關系和引流靜脈的數(shù)目與分布情況[8]。超選擇性插管造影，可更深了解血管分隔構筑，還可同時進行介入性栓塞治療。CT顯示典型的CAVM較可靠，尤其對出血部位、范圍及出血量、病灶鈣化及血栓形成的梗死等更有價值。MRI在CAVM的診斷中有其特有的優(yōu)越性，MRA能顯示全腦的正常及異常血管，是無損傷性檢查，對指導手術，判斷預后等具有重要意義[8]。對顱后窩病變，由于MRI無顱骨偽影的影響，其診斷價值明顯優(yōu)于CT，為做DSA檢查篩選的主要根據(jù)，為介入栓塞治療、伽瑪?shù)吨委熂笆中g治療方案提供幫助。由于本例患者對造影劑過敏，我們選擇MRA替代DSA，及時做出了準確診斷。

由于目前缺乏關于CAVM自然病程的大宗病例臨床報道，加之對CAVM發(fā)生破裂出血的危險因素仍了解有限，該病的治療目前仍然較復雜[8]。手術、藥物對癥治療并隨訪觀察、放射外科治療等干預措施的各自指征仍不甚明確。一般認為，鑒于CAVM破裂出血的后果極其嚴重，對于條件允許的病例，應該積極手術達到治愈。手術治療包括：①供血動脈結扎術；②CAVM切除術；③栓塞術；④立體定向夾閉供血動脈；⑤放射外科治療[8]。目前尚缺乏比較各種治療方法優(yōu)劣的隨機臨床試驗，因此，具體病例具體分析、基于多學科合作的綜合治療是必需的。

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2 Brown RJ, Wiebers DO, Torner JC, et al. Incidence and prevalence of intracranial vascular malformations in Olmsted County, Minnesota, 1965 to 1992[J].Neurology, 1996, 46:949-952.

3 Morris Z, Whiteley WN, Longstreth WJ, et al.Incidental findings on brain magnetic resonance imaging:systematic review and meta-analysis[J]. BMJ,2009, 339:b3016.

4 Ding D. Pathobiology of cerebral arteriovenous malformations:correlating genetic polymorphisms to clinical presentation and nidus angioarchitecture[J].Cerebrovasc Dis, 2014, 38:75.

5 Hofmeister C, Stapf C, Hartmann A, et al.Demographic, morphological, and clinical characteristics of 1289 patients with brain arteriovenous malformation[J]. Stroke, 2000, 31:1307-1310.

6 Starke RM, Komotar RJ, Hwang BY, et al. Treatment guidelines for cerebral arteriovenous malformation microsurgery[J]. Br J Neurosurg, 2009, 23:376-386.

7 Fults D, Kelly DJ. Natural history of arteriovenous malformations of the brain:a clinical study[J].Neurosurgery, 1984, 15:658-662.

8 Ajiboye N, Chalouhi N, Starke RM, et al. Cerebral arteriovenous malformations:evaluation and management[J]. Scientific World Journal, 2014,2014:649036.