運動神經(jīng)元疾病15例臨床治療體會

黎明

運動神經(jīng)元疾病15例臨床治療體會

黎明

目的探討運動神經(jīng)元疾病的臨床治療分析。方法選取15例運動神經(jīng)元疾病患者臨床治療資料進行分析。結果臨床治療尚無特效治療方法, 以對癥及支持治療為主。15例運動神經(jīng)元疾病患者經(jīng)治療后,10例口齡較前轉清, 吞咽好轉, 胎頭肌力提高Ⅰ～Ⅱ級, 四肢肌力無明顯改善。5例自覺癥狀稍好轉或病情有停止發(fā)展趨勢。結論本病的病因及發(fā)病機制尚不明確, 尚無有效的西醫(yī)療法可根治或阻斷運動神經(jīng)元病的發(fā)展。重視在生活、飲食等方面的調理, 可能對于預防有所幫助。

運動神經(jīng)元疾病；治療

運動神經(jīng)元疾病為一組病因尚未明確的、累及上下運動神經(jīng)元的慢性變性疾病。有不同的類型, 包括進行性脊肌萎縮、進行性延髓麻痹、原發(fā)性側束硬化和肌萎縮側束硬化(ALS)等［1］。選取臨床2012年1月～2014年6月收治的運動神經(jīng)元疾病患者15例, 臨床治療方法分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組收治的15例運動神經(jīng)元疾病患者, 其中男9例, 女6例, 年齡25～80歲, 平均年齡55歲。上肢癥狀起病6例, 其中單側4例, 雙側2例;其中4例逐漸出現(xiàn)下肢受累, 出現(xiàn)聲音嘶啞, 飲水嗆咳, 吞咽困難, 舌肌萎縮5例。下肢癥狀起病9例, 單側5例, 雙側4例。肢體無力11例,肌肉萎縮11例, 有錐體束征10例, 肌束顫動12例, 球麻痹癥者9例, 呼吸困難1例。

1.2 方法

1.2.1 支持治療 保證充分營養(yǎng), 改善全身狀況。飲食嚴重吞咽困難者可給予半流飲食, 經(jīng)胃管鼻飼。近年來發(fā)展的胃鏡下經(jīng)皮胃造瘺術(PEG)提供了一個適合長期喂食、維持營養(yǎng)的方式。與鼻胃管相比, 其可以避免鼻腔和食管的糜爛或出血、吸入性肺炎等并發(fā)癥。呼吸肌無力者, 可用經(jīng)鼻正壓通氣；嚴重呼吸困難者需氣管切開, 人工輔助呼吸。定時翻身拍背, 必要時使用抗生素, 防治呼吸道感染。

1.2.2 對癥處理 如肌痙攣可用地西泮、氯苯氨丁酸、氯唑沙宗等, 流涎給予阿托品、苯海索、東莨菪堿等。癱瘓肢體應早做被動運動、保持肢體功能位, 防止足下垂, 配合按摩、針灸等治療。鼓勵患者積極做主動運動, 尤其上半身運動,以改善血液循環(huán), 可能有助于減緩疾病進展。

1.2.3 神經(jīng)營養(yǎng)代謝藥可選用能量合劑、大劑量B族維生素及維生素C、胞磷膽堿、三磷酸腺苷等。近年的研究發(fā)現(xiàn)神經(jīng)生長因子對特異性神經(jīng)元的保護效應, 可能減少其變性及死亡的作用, 無疑對運動神經(jīng)元疾病的治療帶來新的希望。

1.2.4 干細胞治療 干細胞和基因治療已成為生物技術領域治療運動神經(jīng)元疾病重要研究方向。理論上干細胞具有分化成神經(jīng)元的潛能, 可替代局部受損的運動神經(jīng)元, 而且干細胞能產(chǎn)生多種神經(jīng)營養(yǎng)因子保護神經(jīng)元［2］。目前只能短時間改善、延緩或阻止疾病的繼續(xù)發(fā)展, 從而起到了延長患者生存時間的作用。神經(jīng)干細胞移植治療存在不少問題, 有待進一步研究。

1.2.5 臨床上有用利魯唑治療運動神經(jīng)元病, 可能通過減少中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)谷氨酸的釋放, 減低興奮毒性作用, 延長患者存活期。免疫抑制劑、免疫增強治療、血漿置換、抗病毒治療等現(xiàn)在研究還沒有有效的證據(jù)。

2 結果

本病以對癥治療及支持治療為主, 目前尚無特效治療方法。本組收治的15例運動神經(jīng)元疾病患者經(jīng)治療10例口齡較前轉清, 吞咽好轉, 胎頭肌力提高Ⅰ～Ⅱ級, 四肢肌力無明顯改善。5例自覺病癥稍好轉或病情有停止發(fā)展趨勢。

3 討論

運動神經(jīng)元疾病通常中年起病, 起病隱匿, 緩慢進展。由于損害部位的不同, 臨床主要表現(xiàn)為肌無力和肌萎縮、錐體束征的不同的組合。只脊髓前角細胞損傷, 表現(xiàn)為肌無力和肌萎縮, 為進行性脊髓性肌萎縮；只損傷延髓運動神經(jīng)核則表現(xiàn)為咽喉肌和舌頭的肌肉無力, 咽喉肌和舌肌肌肉萎縮,稱為進行性延髓麻痹；只損傷錐體束則表現(xiàn)為錐體束和無力時稱為原發(fā)性側束硬化；當上運動神經(jīng)元和下運動神經(jīng)元同時受損時, 表現(xiàn)為肌無力, 肌肉萎縮和錐體束征, 稱為肌萎縮側束硬化。但很多情況下, 先出現(xiàn)在一種類型, 然后另一個類型就隨后出現(xiàn), 最后演變?yōu)榧∥s側束硬化。因此, 在疾病早期有時難以確定屬哪一類型。肌萎縮側索硬化為最多見的類型。首發(fā)表現(xiàn)最常見的為單側或雙側手指動作笨拙,虛弱無力, 跟著出現(xiàn)手部小肌肉萎縮, 主要以大小魚際肌、骨間肌、蚓狀肌萎縮明顯, 雙手呈現(xiàn)為鷹爪［3］。逐漸擴展到前臂、上臂和肩胛帶肌群。隨著病程的延長, 肌肉無力和萎縮, 延伸到軀干和頸部和喉嚨, 最后到面部肌肉。少數(shù)情況下,開始于肌無力和萎縮從下肢或軀干的肌肉。受影響的部位常有明顯的肌束顫動。雙上肢肌肉萎縮, 肌張力不高, 但腱反射亢進, 保持良好的括約肌功能?；颊咭庾R正常, 晚期可發(fā)生真性球麻痹, 也可由于雙側皮質延髓束受損呈現(xiàn)假性延髓麻痹。

大多數(shù)患者預后差,3～5年會內(nèi)呼吸肌受累, 死于肺部感染。進行性脊髓性肌萎縮較為罕見, 多見雙上肢遠端肌肉萎縮和無力, 也可由一側開始, 再發(fā)展到對側。逐漸蔓延至前臂, 上臂和肩部的肌肉。少數(shù)情況下從下肢肌肉萎縮開始。所涉及的肌肉萎縮明顯, 降低肌張力, 可見震顫, 腱反射減弱, 病理反射陰性。感覺和括約肌功能一般無障礙, 疾病進展較慢, 可長達10年, 發(fā)展全身肌肉萎縮和肌無力, 生活不能自理, 呼吸肌癱瘓或肺部感染, 最后結果則死亡。一些早期影響到延髓肌,1～2年可以并發(fā)肺部感染而死亡。進行性延髓麻痹是罕見的, 主要表現(xiàn)為進行性構音障礙, 吞咽困難,咀嚼無力。舌肌萎縮和肌束震顫, 肌肉、嘴唇和喉嚨的肌肉萎縮, 吞咽反射消失。有時在同一時間出現(xiàn)雙側皮質腦干束損害, 表現(xiàn)為強哭和強笑, 下頜反射亢進, 真、假性球麻痹共存。病情進展快, 多在1～2年內(nèi)呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。

運動神經(jīng)元病一般以支持及對癥療法為主, 多采用多種療法的聯(lián)合應用, 主要包括谷氨酸受體拮抗劑、抗氧化劑,并結合營養(yǎng)因子, 抗細胞凋亡和神經(jīng)保護劑, 保證足夠營養(yǎng),改善全身狀況。

［1］王維治. 神經(jīng)病學. 第5版. 北京：人民衛(wèi)生出版社,2005:221-224.

［2］崔榮太, 蒲傳強. 運動神經(jīng)元病診療的研究進展.國外醫(yī)學(內(nèi)科學分冊),2006,33(10):442-444.

［3］樊東升. 臨床神經(jīng)電生理在運動神經(jīng)元病中的作用. 實用醫(yī)學進修雜志,2007,35(1):1-2.

10.14164/j.cnki.cn11-5581/r.2015.05.045

2014-11-13］

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