韓慶華

痛性眼肌麻痹綜合征10例臨床分析

韓慶華

目的探討痛性眼肌麻痹綜合征(THS)的臨床特點、病因、治療及預(yù)后。方法回顧性分析10例痛性眼肌麻痹綜合征患者的臨床資料, 并根據(jù)其臨床特點、實驗室檢查、影像學(xué)檢查及治療效果, 結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行討論。結(jié)果10例痛性眼肌麻痹綜合征患者均急性或亞急性起病, 臨床表現(xiàn)多樣化, 診斷需排除其他可引起頭痛及眼肌麻痹的疾病, 皮質(zhì)類固醇激素效果顯著。結(jié)論皮質(zhì)類固醇激素對THS治療有效。

痛性眼肌麻痹綜合征； 皮質(zhì)類固醇激素

痛性眼肌麻痹綜合征(Tolosa-Hunt綜合征, THS)是一種特發(fā)性眼眶和海綿竇炎癥性疾病, 該臨床綜合征以頭痛或眼眶周圍痛伴同側(cè)眼球運動神經(jīng)損害為主。本病臨床少見, 容易被誤診或漏診, 現(xiàn)將本科2010年6月～2014年1月收治的10例THS患者的臨床資料分析如下, 以提高對該病的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組患者中男6例, 女4例, 年齡46～78歲,平均年齡62歲, 病程4～10 d, 其中急性起病7例, 亞急性起病3例, 病前上呼吸道感染4例, 勞累誘因5例, 伴糖尿病3例, 伴高血壓病4例。

1.2 臨床表現(xiàn) 本組患者頭痛與腦神經(jīng)麻痹均在同一側(cè),其中左側(cè)6例, 右側(cè)4例。均為額、顳部頭痛及眼眶痛。均為持續(xù)性疼痛, 疼痛性質(zhì)脹痛6例, 燒灼樣痛2例, 鉆頂樣痛2例, 頭痛先于眼肌麻痹者6例, 晚于眼肌麻痹者2例, 同時出現(xiàn)者2例。動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)同時受累的2例,占20％；前兩者受累的3例, 占30％；僅動眼神經(jīng)受累4例,占40％；僅外展神經(jīng)受累1例, 占10％。故以動眼神經(jīng)受累最多見。

1.3 輔助檢查 外周血白細(xì)胞增高4例?？规溓蚓苎亍癘”增高、血沉增快5例。10例中5例行腰穿腦脊液檢查,壓力增高1例, 細(xì)胞數(shù)輕度增高3例, 蛋白輕度增高3例,糖及氯化物均正常。10例患者頭CT檢查均正常,10例患者行頭MRI檢查,2例海綿竇區(qū)見異常信號, 表現(xiàn)為T1、T2加權(quán)像均呈中等信號, 增強(qiáng)掃描可見強(qiáng)化表現(xiàn), 其余正常。

1.4 治療方法 本組病例入院后均先給予甲基強(qiáng)的松龍40～80 mg/d靜脈滴注,5～10 d后改用甲潑尼龍片16～24 mg/d口服, 癥狀緩解后逐漸減量, 每周甲潑尼龍減4 mg, 激素治療需要維持2～3個月, 同時應(yīng)用維生素(B1、B12)神經(jīng)營養(yǎng)藥物治療, 一般頭痛消失時間約3～7 d, 眼肌麻痹恢復(fù)時間約10～21 d。對在激素減量中癥狀有所反復(fù)的患者, 增加激素劑量。治療中并給予了激素并發(fā)癥預(yù)防, 尤其存在高血壓、糖尿病的患者, 激素治療前要控制好血壓、血糖, 治療中要注意預(yù)防應(yīng)激性潰瘍、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥。

2 結(jié)果

本組病例未發(fā)生明顯的皮質(zhì)類固醇激素副作用。此后10例患者隨訪1年, 其中有2例患在激素減量中癥狀有所反復(fù), 再次入院經(jīng)頭MR檢查排除其他疾病后, 再次使用激素治療后好轉(zhuǎn), 繼續(xù)隨訪2年, 未再復(fù)發(fā)。

3 討論

THS是一種少見的具有特殊臨床表現(xiàn)的疾病,1954年由Tolosa首先報告1例；1961年Hunt又報告6例相似病例；1966年Smith對THS患者首先命名為Tolosa-Hunt綜合征。近30余年來國內(nèi)陸續(xù)亦有報道。

3.1 THS臨床特點 ①呈急性或亞急性起?。虎陬^痛常為首發(fā)癥狀, 頭痛部位累及眼球或眶部或二者同時累及, 也可累及半側(cè)頭部, 頭痛多為持續(xù)性；③以第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ顱神經(jīng)損害為主, 可單獨受累或合并受累, 其中第Ⅲ顱神經(jīng)損害最常見；④顱腦MRI檢查海綿竇可有異常信號改變；⑤對皮質(zhì)類固醇激素治療敏感。

3.2 病因 目前尚不完全清楚, 更多的傾向于免疫反應(yīng)有關(guān)的非特異性炎癥, 因為部分患者病前有呼吸道感染癥狀；化驗周圍血象中白細(xì)胞增高, 血沉增高；皮質(zhì)類固醇激素治療效果較好；且國內(nèi)有報道過頭痛伴眼肌麻痹的患者, 懷疑存在海綿竇占位病變, 術(shù)后病理診斷為炎性肉芽腫。國外其他文獻(xiàn)也有類似報道。此外, 尚有血管因素之說法, 因行頭磁共振血管造影(MRA)、數(shù)字減影血管造影(DSA)等檢查曾發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)動脈虹吸部移位和頸內(nèi)動脈顱內(nèi)段不規(guī)則狹窄現(xiàn)象, 考慮也侵蝕血管壁的可能性最大。

3.3 鑒別診斷 診斷本病需排除可同時引起頭痛及眼肌麻痹的其他疾病。應(yīng)與眼肌麻痹性偏頭痛、痛性糖尿病性眼肌麻痹、顱內(nèi)腫瘤、顱內(nèi)動脈瘤、重癥肌無力、海綿竇綜合征相區(qū)別。①眼肌麻痹性偏頭痛：反復(fù)發(fā)作后出現(xiàn)頭痛側(cè)腦神經(jīng)麻痹, 動眼神經(jīng)最常受累, 出現(xiàn)眼肌麻痹、復(fù)視、瞳孔散大,持續(xù)數(shù)小時至數(shù)周, 多次發(fā)作后癱瘓可能持久不愈。②痛性糖尿病性眼肌麻痹：有糖尿病病史, 可有不完全性眼肌麻痹,病側(cè)可有輕度頭痛, 糖尿病性眼肌麻痹以動眼神經(jīng)、展神經(jīng)麻痹多見, 缺血性損害不會對縮瞳纖維產(chǎn)生影響, 故不會出現(xiàn)瞳孔改變。③顱內(nèi)腫瘤：腦干的原發(fā)腫瘤可引起動眼、滑車、展神經(jīng)麻痹。大腦半球的腫瘤因幕裂孔疝亦可導(dǎo)致同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹與對側(cè)偏癱。原因可能是腫瘤壓迫腦干所致,也可能因大腦后動脈、小腦上動脈伴隨腦干下移而壓迫動眼神經(jīng)所致。垂體瘤、松果體瘤等都能因腫瘤擴(kuò)大壓迫動眼、滑車、展神經(jīng)以及三叉神經(jīng)麻痹。④顱內(nèi)動脈瘤：多慢性起病, 可伴有病側(cè)眼眶部搏動性疼痛及眼肌麻痹。大腦后動脈、小腦上動脈、后交通動脈、海綿竇內(nèi)的頸內(nèi)動脈瘤可引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ顱神經(jīng)與V1神經(jīng)麻痹。⑤重癥肌無力：可累及眼外肌,癥狀波動性, 晨輕暮重, 經(jīng)休息或膽堿酯酶抑制劑治療可以緩解。⑥海綿竇綜合征：常為面部、鼻竇、眼眶等感染性疾病擴(kuò)散而并發(fā)海綿竇感染性綜合征, 一般先有全身感染的癥狀, 此后逐漸出現(xiàn)Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ1腦神經(jīng)麻痹的癥狀。

3.4 治療及預(yù)后 皮質(zhì)類固醇激素治療效果滿意, 但應(yīng)強(qiáng)調(diào)早期治療、逐漸減量、較長時間維持、預(yù)防相關(guān)并發(fā)癥等問題。本組病例對激素治療效果佳, 從恢復(fù)的順序上看, 疼痛緩解最快, 眼肌麻痹恢復(fù)時間較長。亦有報道對不能耐受激素副作用的患者, 應(yīng)用放射或免疫抑制劑治療, 同樣取得不錯的臨床效果。相信通過對本病學(xué)習(xí)和認(rèn)識的提高, 能夠及時診治并減少后遺癥的發(fā)生。

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10.14164/j.cnki.cn11-5581/r.2015.02.047

2014-11-03］

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