楊貴芳，彭 文，趙 琴，柴湘平

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妊娠合并主動脈夾層臨床資料分析

楊貴芳，彭 文，趙 琴，柴湘平

目的 探討妊娠合并主動脈夾層的危險因素、臨床表現(xiàn)、診斷方法及治療手段。方法 查閱中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院2010—2013年1 271例主動脈夾層患者的病歷資料，篩選出9例妊娠合并主動脈夾層患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 妊娠早期1例，妊娠晚期及產(chǎn)褥期8例；既往有高血壓病史者2例，馬凡綜合征者4例，兩者兼有者1例；主要臨床表現(xiàn)為胸背部疼痛8例，胸悶、氣促1例。主動脈夾層分型采用Stanford分型標(biāo)準(zhǔn)，A型6例，B型3例；診斷方法包括非創(chuàng)傷性血管成像技術(shù)(CTA)和胸壁超聲心動圖(TTE)。Stanford A 型患者1例保守治療，余5例均采取以Bentall術(shù)為基礎(chǔ)的手術(shù)治療，3例產(chǎn)婦及胎兒均存活；Stanford B型患者行主動脈夾層帶膜支架腔內(nèi)修復(fù)術(shù)，產(chǎn)婦及胎兒均存活。結(jié)論 妊娠合并主動脈夾層好發(fā)于妊娠晚期及產(chǎn)褥期，危險因素包括處于妊娠晚期及產(chǎn)褥期、合并高血壓或馬凡綜合征等，臨床表現(xiàn)以突發(fā)胸背部疼痛為主，診斷方法主要有TTE及CTA等，治療方案應(yīng)權(quán)衡產(chǎn)婦及胎兒情況、主動脈夾層分型等來綜合考慮。

妊娠；主動脈疾病；危險因素；診斷；外科手術(shù)

楊貴芳，彭文，趙琴，等.妊娠合并主動脈夾層臨床資料分析[J].中國全科醫(yī)學(xué)，2015，18(14)：1720-1722.[www.chinagp.net]

Yang GF,Peng W,Zhao Q,et al.Clinical analysis on pregnancy with aortic dissection[J].Chinese General Practice，2015，18(14)：1720-1722.

妊娠合并主動脈夾層臨床少見，但病情兇險，嚴(yán)重威脅產(chǎn)婦及胎兒的生命安全。國外研究顯示本病院前病死率約為21%[1]；另有研究顯示妊娠合并Stanford A型主動脈夾層的發(fā)病率約為0.4/10萬，院前病死率為53%[2]。本研究就中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院2010—2013年收治的9例妊娠合并主動脈夾層患者的病歷資料進(jìn)行回顧性分析，探討妊娠合并主動脈夾層的相關(guān)危險因素、臨床表現(xiàn)、診斷、治療及預(yù)后。

1 一般資料

查閱本院2010—2013年1 271例主動脈夾層患者的病歷資料，篩選出9例妊娠合并主動脈夾層患者，臨床資料詳見表1?；颊吣挲g22～39歲，平均(30.6±5.7)歲；妊娠早期1例，妊娠晚期及產(chǎn)褥期8例；既往有高血壓病史者2例，馬凡綜合征者4例，兩者兼有者1例；主要臨床表現(xiàn)胸背部疼痛8例，胸悶、氣促1例。主動脈夾層分型采用Stanford分型標(biāo)準(zhǔn)，A型6例，B型3例；診斷方法包括非創(chuàng)傷性血管成像技術(shù)(CTA)和胸壁超聲心動圖(TTE)。

2 治療及預(yù)后

Stanford A 型患者除1例因經(jīng)濟(jì)原因轉(zhuǎn)回當(dāng)?shù)蒯t(yī)院保守治療外(隨訪產(chǎn)婦死亡，圍生兒存活)，余5例均采取以Bentall術(shù)為基礎(chǔ)的手術(shù)治療，其中1例妊娠晚期合并A型夾層患者先予以全麻下行剖宮產(chǎn)術(shù)，娩出一單活女嬰，術(shù)后9 d患者胸痛較前劇烈予以急診全麻體外循環(huán)下行主動脈置換術(shù)+主動脈成形術(shù)+右冠狀動脈旁路移植術(shù)，手術(shù)順利，產(chǎn)婦及圍生兒均存活；另1例妊娠早期合并A型患者，因撕裂的內(nèi)膜堵塞右冠狀動脈開口被首診醫(yī)生誤診為急性心肌梗死，最后經(jīng)TTE及CTA確診為A型主動脈夾層，患者先予以人工流產(chǎn)，后行Bentall術(shù)+右冠狀動脈旁路移植術(shù)+左房室瓣置換+右房室瓣成形術(shù)，患者術(shù)后出現(xiàn)心室纖顫及低心排綜合征，搶救無效死亡。

1例產(chǎn)后7 d患者行Bentall術(shù)+全弓置換+降主動脈支架植入術(shù)，術(shù)后出現(xiàn)低心排綜合征及多器官功能衰竭而死亡。

Stanford B型患者均行主動脈夾層帶膜支架腔內(nèi)修復(fù)術(shù)，其中2例先于全麻下行主動脈夾層帶膜支架腔內(nèi)修復(fù)術(shù)患者病情穩(wěn)定后予以行剖宮產(chǎn)術(shù)，產(chǎn)婦及圍生兒均存活。

3 討論

3.1 危險因素 主動脈是人體主要的傳輸型血管，其中大量的彈性組織使其具有巨大的張力強(qiáng)度和彈性，在促進(jìn)血液循環(huán)方面發(fā)揮重要作用。主動脈夾層是指血液滲入主動脈壁中層，形成夾層血腫，并沿著主動脈壁延伸剝離而引起的嚴(yán)重心血管急癥[3]。主動脈夾層的病因包括高血壓、馬凡綜合征、年齡增加等，其與妊娠的關(guān)系尚無合理解釋。據(jù)研究報道，40歲以下的女性主動脈夾層患者半數(shù)發(fā)生在妊娠后3個月內(nèi)或產(chǎn)褥期早期[4]，血容量、心排出量增加及血壓升高可能是其危險因素，但尚未被證實[5]。妊娠晚期妊娠婦女體內(nèi)雌激素和孕激素處于高水平，有研究表明高水平的雌激素及孕激素能使主動脈發(fā)生退變，包括主動脈平滑肌增生、酸性黏多糖的減少及彈性纖維結(jié)構(gòu)完整性的破壞[6]。另外，產(chǎn)褥期子宮胎盤血液循環(huán)終止且子宮縮復(fù)，大量血液從子宮涌入產(chǎn)婦體循環(huán)，加之妊娠期潴留的組織間液回吸收，產(chǎn)后72 h內(nèi)產(chǎn)婦循環(huán)血量增加15%～25%，循環(huán)血量于產(chǎn)后2～3周恢復(fù)至未孕狀態(tài)[7-8]。上述因素的聯(lián)合作用，可能增加妊娠晚期及產(chǎn)褥期并發(fā)主動脈夾層的風(fēng)險，本研究9例患者中有8例發(fā)生在妊娠晚期及產(chǎn)褥期也支持此觀點(diǎn)。

馬凡綜合征作為一種常染色體顯性遺傳疾病，全球發(fā)病率約為1/5 000，主要臨床表現(xiàn)包括四肢細(xì)長、眼部疾病及心血管疾病如主動脈瘤等，其主動脈疾病可能與馬凡綜合征患者FBN1基因突變導(dǎo)致主動脈彈性纖維斷裂及破壞有關(guān)[9]。Sahni等[10]研究顯示，馬凡綜合征患者妊娠期發(fā)生急性主動脈夾層的危險性增加，本研究9例患者中有4例診斷為馬凡綜合征也支持此觀點(diǎn)。

3.2 臨床表現(xiàn)及診斷 妊娠合并主動脈夾層的臨床表現(xiàn)與主動脈夾層表現(xiàn)并無明顯不同，突發(fā)劇烈胸痛是最常見的臨床表現(xiàn)。疼痛呈撕裂樣、持續(xù)性，嗎啡等止痛劑難以緩解，其他不典型表現(xiàn)包括胸悶、氣促、焦躁不安、大汗淋漓等。常見的體征有高血壓，兩臂血壓出現(xiàn)明顯差別或上下肢血壓差距減小以及脈搏減弱或消失等。臨床診斷主要依靠輔助手段，包括CTA、TTE及經(jīng)食管超聲心動圖等，MRI與CTA效果相當(dāng)，但與CTA相比MRI不需要造影劑[11-12]。本研究9例患者中，有8例以胸背疼痛為首發(fā)表現(xiàn)，1例以胸悶、氣促為主要表現(xiàn)；診斷方法中有5例行TTE發(fā)現(xiàn)主動脈異常，懷疑主動脈夾層，后行CTA證實，另外4例直接行CTA證實。妊娠合并主動脈夾層行CTA時應(yīng)考慮造影劑對胎兒的影響，權(quán)衡利弊進(jìn)行選擇。

3.3 治療 妊娠合并主動脈夾層患者作為特殊群體，臨床醫(yī)師應(yīng)根據(jù)胎兒及產(chǎn)婦情況及時選擇行之有效的外科手術(shù)方法。Rajagopalan等[13]和Sterner等[14]研究指出，妊娠合并Stanford A型主動脈夾層患者應(yīng)根據(jù)妊娠周期采取不同的手術(shù)方案，若是在妊娠早期(孕28周以前)應(yīng)在盡量減少對胎兒損傷的情況下修復(fù)主動脈夾層，同時待胎兒成熟后行剖宮產(chǎn)；若是處于妊娠中期(孕28～32周)，則視情況而定，若胎兒發(fā)育良好且妊娠婦女一般情況穩(wěn)定則盡量待胎兒成熟后行手術(shù)治療；

表1 9例妊娠合并主動脈夾層患者的臨床資料

注：TTE=胸壁超聲心動圖，CTA=非創(chuàng)傷性血管成像技術(shù)

若妊娠婦女妊娠處于晚期(孕32周之后)則可考慮行剖宮產(chǎn)及主動脈夾層修復(fù)術(shù)。但無論處于妊娠何期，其原則是首要保證妊娠婦女的安全。本研究1例妊娠晚期合并主動脈夾層患者在全麻低溫下行剖宮產(chǎn)+Bentall術(shù)+主動脈置換術(shù)+主動脈成形術(shù)+右冠狀動脈旁路移植術(shù)，術(shù)后產(chǎn)婦及圍生兒均存活。Shu等[15]的研究指出，妊娠合并Stanford B型主動脈夾層患者可在全麻下行主動脈夾層帶膜支架腔內(nèi)修復(fù)術(shù)，待患者病情穩(wěn)定后可予以剖宮產(chǎn)術(shù)，但同時應(yīng)注意造影劑對胎兒的影響。本研究2例妊娠晚期合并Stanford B型主動脈夾層患者均施行“主動脈夾層帶膜支架腔內(nèi)修復(fù)術(shù)”，隨后行剖宮產(chǎn)術(shù)，娩出圍生兒未見畸形等情況，產(chǎn)婦及圍生兒均存活。

妊娠合并主動脈夾層是一種急危重癥，臨床少見且產(chǎn)婦及胎兒病死率高。本研究發(fā)現(xiàn)，妊娠合并主動脈夾層好發(fā)于妊娠晚期及產(chǎn)褥期，危險因素包括處于妊娠晚期及產(chǎn)褥期、合并高血壓或馬凡綜合征等，臨床表現(xiàn)以突發(fā)胸背部疼痛為主，診斷手段主要有TTE及CTA等，治療方案應(yīng)權(quán)衡產(chǎn)婦及胎兒情況、主動脈夾層分型等來綜合考慮?？傊挥性缭\斷、早治療才能守護(hù)產(chǎn)婦及圍生兒的安全。

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修回日期：2015-01-20)

(本文編輯：吳立波)

Clinical Analysis on Pregnancy With Aortic Dissection

YANGGui-fang,PENGWen,ZHAOQin,etal.

DepartmentofEmergency,theSecondXiangyaHospitalofCentralSouthUniversity,Changsha410011,China

Objective To explore the risk factors,clinical manifestations,diagnoses and treatments of pregnancy with aortic dissection (AD).Methods The clinical data of 1 271 AD patients were collected,who visited the 2nd Xiangya Hospital of Central South University from 2010 to 2013 and 9 pregnancy patients complicated by AD were screened out.Results There was 1 patient in early pregnancy,8 in late pregnancy and postpartum period.Two had history of hypertension,4 had Marfan syndrome,1 had both.The main manifestations were:thoracic back pain in 8 patients,chest tightness and shortness of breath in 1.AD typing by Stanford classification criteria were:6 cases of A type,3 of B type.Diagnostic methods included non-invasive computed tomographic angiography (CTA) and transthoracic echocardiography (TTE).One patient of type A was given conservative treatment,the other 5 given surgical treatment based on Bentall technique,3 lying-in women and infants survived.The patients of type B were given "AD stent endovascular repair",the lying-in women and infants survived.Conclusion Pregnancy with AD is common in late pregnancy and postpartum period.Its risk factors include late pregnancy and postpartum period,combined with hypertension or Marfan syndrome,etc.Its manifestations are mainly sudden thoracic back pains and its diagnostic methods are TTE and CTA.Its treatment options should be considered comprehensively by balancing maternal and fetal conditions,AD types,etc.

Pregnancy;Aortic diseases;Risk factors;Diagnosis;Surgical procedures,operative

410011湖南省長沙市，中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院急診科

柴湘平，410011湖南省長沙市，中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院急診科；E-mail：906652465@qq.com

R 714.144 R 543.1

B

10.3969/j.issn.1007-9572.2015.14.030

2014-10-15；