血管重建手術(shù)與保守治療出血型煙霧病的療效分析*

陳 軍 李愛民 陳 震 吳海濱 張洪偉 王富元 劉希光

(徐州醫(yī)學(xué)院附屬連云港醫(yī)院神經(jīng)外科，連云港 222002)

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·臨床研究·

血管重建手術(shù)與保守治療出血型煙霧病的療效分析*

陳 軍**李愛民 陳 震 吳海濱 張洪偉 王富元 劉希光

(徐州醫(yī)學(xué)院附屬連云港醫(yī)院神經(jīng)外科，連云港 222002)

目的 觀察出血型煙霧病患者血管重建手術(shù)與保守治療后的療效，以探討治療出血型煙霧病、減少再出血率的適宜方法。 方法 2002年1月～2014年12月經(jīng)CT及腦血管造影檢查確診為出血型煙霧病82例，其中腦內(nèi)出血18例(22.0%)，腦室出血20例(24.4%)，腦內(nèi)出血破入腦室38例(46.3%)，蛛網(wǎng)膜下腔出血6例(7.3%)。10例(12.2%)合并動脈瘤。急診行腦內(nèi)血腫清除術(shù)32例、腦室外引流術(shù)22例、囊性動脈瘤栓塞術(shù)7例，另21例對癥止血降顱壓治療。病情穩(wěn)定3個月后行血管重建術(shù)48例(直接血管重建16例行顳淺動脈-大腦中動脈吻合，聯(lián)合血管重建32例行顳淺動脈-大腦中動脈吻合及腦硬膜動脈血管融通術(shù))，繼續(xù)保守治療34例。隨訪根據(jù)日常生活能力(activities of daily living，ADL)分級分為輕度(>60分)、中度(40～60分)及重度(<40分)功能障礙，以及再出血、死亡情況。 結(jié)果 82例隨訪0.6～12年，平均7.8年。直接血管重建組16例中12例(75.0%)輕度功能障礙，1例(6.2%)中度功能障礙，3例(18.8%)重度功能障礙，無死亡及再出血；聯(lián)合血管重建組32例中25例(78.1%)輕度功能障礙，3例(9.4%)中度功能障礙，4例(12.5%)重度功能障礙并再出血，其中2例死亡；保守治療組34例中15例(44.1%)輕度功能障礙，9例(26.5%)中度功能障礙，10例(29.4%)重度功能障礙并再出血死亡。 結(jié)論 再出血是出血型煙霧病的預(yù)后不良和致死的主要原因。血管重建手術(shù)可能減少再出血和死亡。

煙霧??； 腦出血； 血管重建； 保守治療； 隨訪； 再出血

煙霧病(moyamoya disease，MMD)主要表現(xiàn)為原發(fā)性雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前中動脈近端狹窄或閉塞，引起腦底穿通動脈代償性擴張，腦血管造影時煙霧狀代償血管出現(xiàn)[1]。該病出血的發(fā)生率在煙霧病成人約占60%，隨訪4～6年出血性煙霧病的再出血率為14.3%～18%，估計每年出血危險為7%[2]，致死、致殘率高，預(yù)后差，再出血是影響預(yù)后的關(guān)鍵因素。我院2002年1月～2014年12月收治出血型煙霧病82例，現(xiàn)回顧其治療及隨訪資料，分析血管重建手術(shù)或保守治療的療效及再出血、死亡情況，以探討治療出血型煙霧病、減少再出血率的適宜方法。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

本組82例，男32例，女50例。兒童(<15歲)12例，年齡4～15歲，平均9.6歲，男4例，女8例；成人70例，年齡16～60歲，平均37.2歲，男28例，女42例。突發(fā)意識障礙14例，一側(cè)肢體偏癱10例，突發(fā)頭痛56例，伴反復(fù)癲癇發(fā)作10例、視力下降5例、肢體感覺障礙12例、言語不清13例、失語6例、精神異常8例。均經(jīng)CT及MRI檢查確診為出血型煙霧病，腦內(nèi)出血18例(22.0%)(出血位于基底節(jié)區(qū)12例、皮質(zhì)下3例、丘腦3例)，腦室出血20例(24.4%)，腦內(nèi)出血破入腦室38例(46.3%)(出血位于基底節(jié)區(qū)22例、皮質(zhì)下8例、丘腦6例、島葉2例)，蛛網(wǎng)膜下腔出血6例(7.3%)。出血量5～80 ml。

82例均行全腦血管造影術(shù)，均見顱內(nèi)煙霧狀血管(圖1)，其中雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端閉塞54例，一側(cè)閉塞一側(cè)狹窄12例，雙側(cè)頸內(nèi)動脈狹窄16例；合并大腦中動脈或前動脈起始部閉塞或狹窄12例，雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及雙側(cè)椎基底動脈交界處均狹窄2例。代償血管主要是后循環(huán)系統(tǒng)(Willis環(huán)后部)分支及頸外動脈系統(tǒng)分支。10例(12.2%)合并囊性動脈瘤，其中4例后交通動脈，4例大腦后動脈，2例基底動脈頂端。

1.2 治療方法

急診行腦內(nèi)血腫清除術(shù)32例，腦室外引流術(shù)22例(其中2例因出血致腦積水行側(cè)腦室腹腔分流術(shù))，囊性動脈瘤彈簧圈栓塞術(shù)7例，余21例出血量<30 ml，對癥止血降顱壓治療。病情穩(wěn)定3個月后根據(jù)病人家屬決定行保守治療或手術(shù)。①直接血管重建術(shù)[顳淺動脈(superficial temporal artery,STA)-大腦中動脈(middle cerebral artery,MCA)吻合][10]16例，采用改良翼點入路，分離顳淺動脈主干。在顳淺筋膜淺層與深層間分開皮瓣，將顳上線以上骨膜連同皮瓣一并翻起。沿顳上線上約1 cm處形成額顳骨瓣，懸吊硬腦膜?？辞迥X膜中動脈主干及分支走行，沿其兩側(cè)剪開硬腦膜，常見適合吻合的受體血管為大腦中動脈的角回支或額頂升支。骨窗內(nèi)找到直徑0.8 mm以上缺血區(qū)的血管作受體動脈。將顳淺動脈前支或后支游離后，穿過顳肌，將其與臨時阻斷的受體血管以10-0線間斷行端側(cè)吻合8～10針。去除阻斷夾確認吻合口無滲血，靜脈推注吲哚氰氯熒光或用超聲多普勒驗證吻合口通暢情況。②聯(lián)合血流重建手術(shù)(直接血管重建+間接血管重建)[10]32例，顳淺動脈-大腦中動脈吻合后行腦硬膜動脈血管融通術(shù)(encephalo-duro-arterio-synangiosis，EDAS)，將腦溝處蛛網(wǎng)膜剪開數(shù)處，并將腦膜中動脈主干及分支處條狀硬腦膜瓣反轉(zhuǎn)，并在骨窗緣處縫合固定，然后再將顳肌邊緣與硬腦膜反折處縫合并固定于骨孔，骨瓣固定，縫合頭皮。術(shù)后密切觀察患者神志、血壓變化，保持血壓穩(wěn)定。術(shù)后給予羥乙基淀粉500 ml、低分子右旋糖苷500 ml，每天各1次，應(yīng)用3 d，擴容治療，避免吻合口血栓形成。清除自由基，預(yù)防術(shù)后再灌注損傷。預(yù)防術(shù)后癲癇發(fā)作。③保守治療34例，采用營養(yǎng)神經(jīng)、擴張血管、改善微循環(huán)等非血管重建術(shù)。

所有患者采用門診定期復(fù)查及電話隨訪。出院3個月后復(fù)查頭部數(shù)字減影血管造影(DSA)或磁共振血管造影(MRA)，1年后復(fù)查MRA。神經(jīng)功能狀態(tài)評估根據(jù)日常生活能力(activities of daily living，ADL)評分分為輕度(>60分)、中度(40～60分)及重度(<40分)功能障礙，并隨訪再出血、死亡情況。

2 結(jié)果

2.1 近期結(jié)果

48例血管重建術(shù)后發(fā)生短暫性腦缺血發(fā)作(transient ischemic attack,TIA)2例(4.2%)，癲癇4例(8.3%)，對癥治療后無再發(fā)。術(shù)后1個月DSA復(fù)查顯示48例吻合口全部通暢(圖2、3)，間接血管重建32例均見腦膜動脈和顳中深動脈與皮質(zhì)動脈之間形成新生血管吻合；無切口皮下組織、顳肌粘連反應(yīng)、感染等并發(fā)癥。

保守治療34例中TIA 5例(14.7%)，癲癇7例(20.6%)，對癥治療后無再發(fā)。

2.2 隨訪

82例隨訪0.6～12年(平均7.8年)，14例(17.1%)再出血，再出血間隔0.3～10年，12例(14.6%)因再出血死亡。直接血管重建組無死亡及再出血病例；聯(lián)合血管重建組4例再出血，其中2例死亡；保守治療組10例再出血死亡，其中3例為未手術(shù)動脈瘤再破裂出血死亡，4例第二次出血死亡，3例第三次出血死亡。見表1。

圖1 術(shù)前DSA檢查見顱內(nèi)煙霧狀血管 圖2 術(shù)后1個月CTA復(fù)查見顳淺動脈向大腦中動脈供血通暢 圖3 術(shù)后1個月DSA檢查顳淺動脈向大腦中動脈供血通暢

表1 82例患者的隨訪結(jié)果

治療方法出院ADL隨訪時間(月)末次隨訪ADLADL分級n(%)輕度中度重度再出血n(%)死亡n(%)直接血管重建(n=16)42.0±1.789±3765.0±1.812(75.0)1(6.2)3(18.8)0(0)0(0)聯(lián)合血管重建(n=32)40.0±1.599±5575.0±2.025(78.1)3(9.4)4(12.5)4(12.5)2(6.2)保守治療(n=34)25.0±2.2109±5743.0±2.615(44.1)9(26.5)10(29.4)10(29.4)10(29.4)

3 討論

不同年齡段煙霧病患者的臨床表現(xiàn)不同，一半以上成人煙霧病患者表現(xiàn)為腦出血，高峰期在30～50歲[3]。本組年齡4～60歲，發(fā)病高峰年齡為30～40歲(63例,占76.8%)。82例中女性50例，占61%。Morioka等[4]認為，出血型煙霧病患者再出血與性別、高血壓病史、吸煙狀況等無明顯相關(guān)性，但年齡與再出血有相關(guān)性，再出血多發(fā)生在46～55歲的患者。本組手術(shù)組48例中術(shù)后再出血4例(8.3%)，其中1例手術(shù)對側(cè)再出血，輕微癱瘓但生活能自理，1例再出血生活不能自理，2例(4.2%)死亡；保守治療組34例中10例(29.4%)再出血死亡。7例動脈瘤經(jīng)栓塞術(shù)后均無出血，3例動脈瘤未處理均發(fā)生再出血后死亡，說明動脈瘤破裂出血是造成本病出血的重要原因之一，也是造成出血型煙霧病患者死亡的主要原因。防止再出血是降低出血型煙霧病死亡的關(guān)鍵。

煙霧狀血管擴張和增大及煙霧病伴血流相關(guān)性動脈瘤破裂可能是煙霧病并發(fā)腦出血的兩個主要原因[5]。煙霧病患者腦出血好發(fā)部位與責任血管所處的解剖部位有關(guān)，缺乏腦實質(zhì)支撐和承受的巨大血流動力學(xué)壓力可能是煙霧病患者血管更容易破裂出血的主要原因。與普通人群相比，囊性動脈瘤在成人煙霧病患者中更加多見[5]。煙霧病患者頸內(nèi)動脈遠端閉塞后引起Willis環(huán)附近血流重新分配，血流動力學(xué)變化造成以代償血管為載瘤動脈的血流相關(guān)性動脈瘤，造成渦流的動脈瘤更易形成并破裂。本組10例合并囊性動脈瘤，其中4例后交通動脈，4例大腦后動脈，2例基底動脈頂端，主要位于后循環(huán)，腦血管造影可以證實側(cè)支循環(huán)動脈異常增粗迂曲，管壁內(nèi)彈力層增厚或消失。

在出血型煙霧病急性期，如顱內(nèi)出血量≥30 ml，應(yīng)手術(shù)清除血腫，減少腦組織受壓。盡可能采用微創(chuàng)手術(shù)，大骨瓣開顱容易切斷原有的顱外動脈系統(tǒng)代償通路，加重側(cè)支循環(huán)血管損傷，術(shù)中牽拉和血流阻斷均降低腦組織循環(huán)平衡，術(shù)后患者低血壓、低血容量等因素增高手術(shù)的風險。同樣，血管內(nèi)介入治療被推薦為煙霧病伴發(fā)動脈瘤的首選治療方式[7]。本組7例合并動脈瘤血管內(nèi)栓塞治療，根據(jù)其部位、形態(tài)、瘤頸寬窄、載瘤動脈狀況、側(cè)支循環(huán)等靈活選擇彈簧圈栓塞或Onyx膠栓塞等，術(shù)中保護動脈瘤上伴有的重要側(cè)支循環(huán)，不穩(wěn)定瘤頸給予球囊輔助，如果伴發(fā)未破裂動脈瘤微小，直接手術(shù)風險高，血管內(nèi)導(dǎo)管無法到位，應(yīng)該進行相應(yīng)顱內(nèi)外血管重建術(shù)，改變原有的血流動力學(xué)狀態(tài)，加速原有異常擴張血管的閉塞。Lee等[8]觀察到顳淺動脈-大腦中動脈吻合術(shù)后，吻合點的血流速度[(22.2±10.8) ml/min]較吻合前[(4.4±10.26) ml/min]增加了5倍，臨床癥狀明顯改善。腦血流重建手術(shù)改善血流，降低腦內(nèi)血管阻力系數(shù)，降低異常血管的壓力，增加頸外動脈系統(tǒng)的皮層供血，減輕脈絡(luò)膜前動脈及后交通動脈擴張，減少出血型煙霧病的再出血危險性[9]。徐斌等[10]應(yīng)用顱內(nèi)外血管吻合及間接血管重建術(shù)治療出血型煙霧病16例，隨訪3年余，無再出血。史萬超等[11]回顧性分析131例腦硬膜動脈血管融通術(shù)治療的煙霧病患者手術(shù)前后DSA圖像，術(shù)后腦膜中動脈的主干及分支會擴張并與腦組織表面的血管形成良好的循環(huán)。

本研究以病情穩(wěn)定3個月后血腫吸收、神經(jīng)功能恢復(fù)、基本生活自理為進行血管重建術(shù)的指征，采用直接血管重建和聯(lián)合血管重建兩種術(shù)式，結(jié)果顯示血管重建術(shù)對于改善煙霧病腦部血流灌注是安全有效的。聯(lián)合血管重建術(shù)利用直接血管重建術(shù)和間接血管重建術(shù)的優(yōu)勢，既可以短時間內(nèi)改善腦部血供，也可最大限度利用頸外動脈的血供，在腦血流量不足的區(qū)域?qū)嵤╅g接手術(shù)可以獲得顯著的血管再生，在直接血管重建產(chǎn)生的血管再生良好區(qū)進行間接手術(shù)可以作為直接手術(shù)的保全措施，減少異常血管網(wǎng)作為側(cè)支循環(huán)的負荷，從而防止再出血。對于出血型煙霧病，聯(lián)合血管重建術(shù)療效顯著，在減少術(shù)后再出血風險方面優(yōu)于保守治療的患者，且優(yōu)于單純間接血管重建術(shù)，術(shù)后30天無缺血性或出血性腦卒中發(fā)生[12]。

1 Kuroda S,Houkin K.Moyamoya disease:current concepts and future perspectives.Lancet Neurol，2008，7(11)：1056-1066.

2 Research Committee on the Pathology and Treatment of Spontaneous Occlusion of the Circle of Willis：Health Labour Sciences Research Grant for Research on Measure for Infractable diseases．Guidelines for diagnosis and treatment of Moyamoya disease (Spontaneous Occlusion of the Circle of Willis)．Neurol Med Chir(Tokyo)，2012，52(5)：245-266．

3 Miao W，Zhao PL，Zhang YS，et al．Epidemiological and clinical features of Moyamoya disease in Nanjing，China．Clin Neurol Neurosurg，2010，112(3)：199-203．

4 Morioka M，Hamada J，Tedaka T，et al．High-risk age for rebleeding in patients with hemorrhagic moyamoya disease：long-term follow-up study．Neurosurgery,2003，52(5)：1049-1054．

5 Kuroda S，Houkin K．Moyamoya disease：current concepts and future perspectives．Lancet Neurol,2008,7(11)：1056-1066．

6 Bacigaluppi S,Dehdashti AR,Agid R.The contribution of imaging in diagnosis,preoperative assessment,and follow-up of moyamoya disease.Neurosurg Focus,2009，26(4)：E3.

7 Yu JL，Wang HL，Xu K，et al．Endovascular treatment of intracranial aneurysms associated with moyamoya disease or moyamoya syndrome．Interv Neumradiol，2010，16(3)：240-248．

8 Lee M，Guzman R,Bell-Stephens T，et al.Intraoperative blood flow analysis of direct revascularization procedures in patients with moyamoya disease.J Cereb Blood Flow Metab,2011，31(1)：262-274.

9 Kawai K，Kuroda S，Kawabori M，et al.Revascularization surgery for asymptomatic adult moyamoya disease presenting silent disease progression: report of two cases.No Shinkei Geka，2010，38(9):825-830.

10 徐 斌，宋冬雷，毛 穎，等．顱內(nèi)外血管吻合結(jié)合腦-硬腦膜-肌肉血管融合術(shù)治療煙霧病．中華神經(jīng)外科雜志，2009，25(1)：102-105．

11 史萬超，劉振林，咸 鵬，等．煙霧病腦硬膜動脈血管融通術(shù)后腦膜中動脈的變化．中華神經(jīng)外科雜志，2014，30(1)：113-116．

12 Jiang H，Ni W，Xu B，et al．Outcome in adult patients with hemorrhagic moyamoya disease after combined extracranial intracranial bypass．J Neurosurg，2014，121(5)：1048-1055．

(修回日期：2015-11-10)

(責任編輯：王惠群)

Efficacy Analysis of Vascular Reconstruction and Conservative Treatment for Hemorrhagic Moyamoya Disease

ChenJun,LiAimin,ChenZhen,etal.

DepartmentofNeurosurgery,LianyungangHospitalofXuzhouMedicalCollege,Lianyungang222002,China

ChenJun,E-mail:junchen18961326528@qq.com

Objective To analyze the efficacy of vascular reconstruction and conservative treatment for the hemorrhagic moyamoya disease (MMD) and to investigate appropriate method for treating hemorrhagic MMD and reducing the rate of rebleeding.Methods There were 82 patients with hemorrhagic MMD confirmatively diagnosed with CT scanning and digital subtraction angiography (DSA) from January 2002 to December 2014, including 18 cases (22.0%) of intracerebral hemorrhage (ICH), 20 cases (24.4%) of intraventricular hemorrhage (IVH), 38 cases (46.3%) of ICH and IVH, and 6 cases (7.3%) of subarachnoid hemorrhage (SAH). Comorbidity of aneurysms was found in 10 cases (12.2%). Emergent surgical treatment was performed, including 32 cases of intracerebral hematoma evacuation, 22 cases of external ventricular drainage, 7 cases of aneurysm embolization, and 21 cases of hemostasis treatment and mannitol administration for patients with increased intracranial pressure. Three months after stable disease, vascular reconstruction was performed in 48 patients, including superficial temporal artery (STA) and middle cerebral artery (MCA) anastomosis in 16 cases (simple revascularization), STA-MCA anastomosis combined with encephalo-duro-arterio-synangiosis (EDAS) in 32 cases (combined revascularization), while conservative treatment was given in 34 patients. The patients were followed up. According to the activities of daily living (ADL), patient’s situation was estimated into mild (>60 points), median (40-60 points), or serious (<40 points) dysfunction. The rebleeding and death were recorded regularly. Results All the 82 patients were followed up for 0.6-12 years (mean, 7.8 years). During the follow-up period, the outcomes of simple revascularization were mild dysfunction in 12 cases (75.0%), median in 1 (6.2%), and serious in 3 (18.8%), without rebleeding or death. The outcomes of combined revascularization were mild dysfunction in 25 cases (78.1%), median in 3 (9.4%), and serious in 4 (12.5%) with rebleeding, including 2 deaths. The outcomes of conservative treatment were mild dysfunction in 15 cases (44.1%), median in 9 (26.5%), and serious in 10 (29.4%) with rebleeding leading to death. Conclusions The main cause of the poor prognosis and death of hemorrhagic MMD is recurrent intracerebral hemorrhage. Vascular reconstruction reduces the risk of bleeding in patients with a better prognosis than conservative treatment.

Moyamoya disease; Intracerebral hemorrhage; Vascular reconstruction; Conservative treatment; Follow-up; Recurrent hemorrhage

江蘇省連云港市科教興衛(wèi)(項目編號1201)

R651.1+2

A

1009-6604(2015)12-1084-04

10.3969/j.issn.1009-6604.2015.12.008

2015-07-10)

**通訊作者，E-mail：junchen18961326528@qq.com