程中偉 朱運鋒

心動過速性心肌病

程中偉 朱運鋒

無休止的快速性心律失?？蓪е滦氖覕U張和收縮功能障礙，進而出現(xiàn)心力衰竭的癥狀和體征。Gossage等首次報道了心房纖顫患者發(fā)生心動過速誘發(fā)的心力衰竭。Phillips和Levine在1949年描述了快速房顫與可逆性心力衰竭的關(guān)系。Whipple等在1962年建立了心動過速性心肌病的動物模型，為后來相關(guān)機制的研究奠定了基礎(chǔ)。隨后進行了大量心動過速性心肌病相關(guān)的基礎(chǔ)與臨床研究，一般而言，通過藥物、導管消融術(shù)或手術(shù)有效控制心動過速后，心肌病通?？赡?。盡管過去幾十年間，發(fā)表了很多關(guān)于心動過速性心肌病的研究結(jié)果，但目前對心動過速性心肌病的認識還有很大差距。本文重點就心動過速性心肌病的概念與分類、機制，引起心動過速性心肌病的心律失常、診斷、處理與預(yù)后，結(jié)合相關(guān)文獻進行綜述。

1 概念與分類

心動過速性心肌病為長期快速性心律失常引起心室擴張和收縮功能障礙，進而導致心力衰竭的一類疾病，可發(fā)生于心臟結(jié)構(gòu)和功能正常者，也可發(fā)生于器質(zhì)性心臟病患者，可由病理性的室上性或室性心律失常所致，也可見于生理性的快速性心律失常（如甲亢或貧血引起的竇性心動過速），有效控制（糾正貧血、控制甲亢、抗心律失常藥物和導管消融術(shù)等）心動過速后，心力衰竭通常可逆或部分可逆。心動過速性心肌病可見于胎兒、嬰兒、兒童和成人。多數(shù)研究均為小規(guī)?；仡櫺詧蟮?，因此，心動過速性心肌病真正的發(fā)生率尚不清楚。小規(guī)模報道的不同類型心律失常誘發(fā)心動過速性心肌病發(fā)生率不同，Medi及其同事[1]報道心動過速性心肌病在局灶房速中發(fā)生率為10%；Clark[2]和Nia[3]等報道心動過速性心肌病在持續(xù)性交界區(qū)折返性心動過速（PJRT）中發(fā)生率為20%～50%；Nerheim等[4]報道心動過速性心肌病在無休止心房撲動中發(fā)生率為25%。

Fenelon等[5]依據(jù)是否存在其它可能引起心力衰竭的病因，將心動過速性心肌病分為2類，一類為單純型心動過速性心肌病，即心動過速為引起左室功能障礙和心力衰竭的唯一病因；另一類為混合型心動過速性心肌病，即除心動過速外，還有其它引起左室功能障礙和心力衰竭的病因。

2 病理生理機制

目前已知的心動過速性心肌病病理生理機制是基于動物實驗的結(jié)果，豬和狗動物模型為主，以持續(xù)快速心房或心室起搏誘發(fā)心力衰竭的方法建立動物模型?，F(xiàn)已證實，長期心房和心室起搏（即使心率在正常范圍）與心力衰竭的發(fā)生相關(guān)，各種類型的心室異常激動可導致左室功能惡化，包括長期右室起搏、左束支傳導阻滯和心室預(yù)激。長期快速心房和心室起搏可引起心臟結(jié)構(gòu)和血流動力學的改變，包括左室灌注壓升高、心室收縮功能受損、心排血量降低、外周血管阻力增加、左室壁張力增高、舒張功能障礙以及左室腔擴大。通常，左室腔擴大伴室壁厚度正?；蜃儽?，有時可導致二尖瓣反流，二尖瓣反流可進一步加重左室功能障礙的發(fā)生。細胞學研究發(fā)現(xiàn)，心肌細胞減少、心肌細胞擴大、肌纖維排列紊亂、細胞外基質(zhì)紊亂導致心肌細胞與基底膜粘附功能降低。心動過速性心肌病動物模型也證實其神經(jīng)內(nèi)分泌激素水平上調(diào)，導致血清心房腦鈉肽、腎素、醛固酮、血管緊張素Ⅱ、腎上腺素和去甲腎上腺素水平明顯升高。心動過速性心肌病動物模型也證實心肌組織能量儲存的耗減、心肌血流灌注降低、氧化應(yīng)激水平加強、β腎上腺素反應(yīng)能力降低以及鈣處理的異常與心動過速性心肌病發(fā)生發(fā)展相關(guān)。氧化應(yīng)激水平增強與心肌細胞凋亡加快相關(guān)，而抗氧化劑治療可減輕氧化應(yīng)激水平、減輕心肌細胞損傷、減輕心肌細胞凋亡進程，進而減緩心功能障礙的發(fā)展[6]。表1總結(jié)了持續(xù)快速性心房或心室起搏引起心臟結(jié)構(gòu)和血流動力學改變的情況[7]。

3 引起心動過速性心肌病的心律失常

誘發(fā)心動過速性心肌病的心律失常類型很多（表2），包括心房顫動、心房撲動、無休止室上性心動過速、室性心動過速和室性期前收縮。

3.1 室上性心動過速 最常見類型為心房顫動。心房顫動可導致各種病因的心力衰竭發(fā)生發(fā)展。已有證據(jù)表明，多種心房顫動處理策略（室率控制、電復(fù)律、抗心律失常藥物、導管消融術(shù)以及房室結(jié)消融聯(lián)合起搏術(shù)）均可改善患者的左室功能。Natale及其同事[8]研究表明室率控制的慢性心房纖顫患者仍存在異常的左室功能，隨后房室結(jié)消融聯(lián)合心臟起搏治療后左室功能恢復(fù)正常，該研究表明部分患者左室功能異常與心臟節(jié)律的規(guī)整性有關(guān)，而不僅僅是室率。心房撲動與心動過速性心肌病也密切相關(guān)。Pizzale及其同事[9]研究表明，25%心房撲動患者存在左室功能異常，57%患者在導管消融術(shù)后左室功能明顯改善，其中75%患者左室功能恢復(fù)正常。無休止房速（AT），機制與自律性增高相關(guān)，臨床相對少見，但其亦可引起心動過速性心肌病，導管消融術(shù)或外科手術(shù)終止AT后，絕大多數(shù)患者心室功能可恢復(fù)。Medi及其同事[1]對345例局灶房速進行研究，10%存在心動過速性心肌病，導管消融術(shù)后平均隨訪3個月，97%患者左室功能可恢復(fù)正常，進一步分析發(fā)現(xiàn)年輕、男性、無休止房速、房速周長更長和室率更慢者發(fā)生心動過速性心肌病可能性大，房速起源部位多見于心耳和肺靜脈。折返性室上速，包括房室結(jié)折返性心動過速和房室折返性心動過速（AVRT），通常為陣發(fā)性，很少引起心動過速性心肌病。極少數(shù)室上速也可表現(xiàn)為無休止發(fā)作，包括PJRT，也可引起心動過速性心肌病。雖然無休止房室結(jié)折返性心動過速非常罕見，但是由于存在雙徑傳導現(xiàn)象，可導致無休止的非折返性心動過速，進而誘發(fā)心動過速性心肌病的發(fā)生，這類患者1次竇律可通過快徑和慢徑2次傳導，2次產(chǎn)生心室激動，產(chǎn)生1:2傳導的心動過速。Wang及其同事[10]對1970年至2010年間44例1:2非折返性房室結(jié)雙徑傳導性心動過速進行回顧分析，其中8例左室射血分數(shù)＜45%，這8例患者均進行了慢徑的導管消融術(shù)，隨后左室功能完全恢復(fù)正常。

3.2 室性心律失常 持續(xù)單形性室速引起心動過速性心肌病相對少見，文獻報道起源于右室流出道、左室流出道和冠狀竇的特發(fā)性室速可引起心動過速性心肌病。Hasdemir等[11]對249例特發(fā)單形性室性期前收縮和（或）室速患者進行研究，9%有心動過速性心肌病，其中29%無癥狀，給予抗心律失常藥物或?qū)Ч芟谛g(shù)后，全部患者左室射血分數(shù)獲得改善，進一步分析發(fā)現(xiàn)心動過速性心肌病預(yù)測因素包括男性、無癥狀、室性期前收縮負荷≥16%、日間持續(xù)存在室性期前收縮和持續(xù)單形性室速。數(shù)項研究表明室性期前收縮負荷與左室功能障礙相關(guān)，室性期前收縮負荷越高，左室功能降低越明顯。通過使用24 h Holter記錄室性期前收縮負荷的方法，數(shù)項研究表明室性期前收縮負荷高于16%～24%時發(fā)生心動過速性心肌病風險明顯增加[11]。Del Carpio Munoz[12]和Niwano[13]等研究表明24 h室性期前收縮總數(shù)＞2萬次與心動過速性心肌病相關(guān)性好。而Kanei等[14]對24 h室性期前收縮數(shù)量進行分組研究，分為室性期前收縮＜1000次/d、1000～10 000次/d和＞10 000次/d 3組，結(jié)果3組左室功能障礙發(fā)生率分別為4%、12%和34%。室性期前收縮負荷與心動過速性心肌病發(fā)生密切相關(guān)，有學者進一步研究發(fā)現(xiàn)室性期前收縮QRS間期與心動過速性心肌病發(fā)生亦密切相關(guān)。Yokokawa[15]和Del Carpio Munoz[12]等研究表明室性期前收縮QRS間期分別≥140 ms和≥150 ms可預(yù)測左室功能的降低。室性期前收縮誘發(fā)心動過速性心肌病機制包括室率相關(guān)（頻發(fā)室性期前收縮導致短聯(lián)率間期的平均心室率更快）、室性期前收縮時失同步以及長期室性期前收縮時細胞內(nèi)鈣離子水平和心肌耗氧量增加[16]。絕大多數(shù)室性期前收縮誘發(fā)心動過速性心肌病患者在消除室性期前收縮后左室功能可恢復(fù)，Mountantonakis[17]和Yokokawa[18]等研究表明只要將室性期前收縮負荷降低80%以上可使得絕大多數(shù)患者左室功能恢復(fù)，而并不需要將全部室性期前收縮去除，該研究非常重要，因為考慮到經(jīng)靜脈的導管消融術(shù)全部消除室性期前收縮在部分患者很困難。表2總結(jié)了導致心動過速性心肌病的心律失常類型[7,19]。

表1 心動過速性心肌病動物模型證實的心臟結(jié)構(gòu)和血流動力學改變情況

4 診斷

目前心動過速性心肌病沒有明確的診斷標準。新診斷的左室功能障礙伴持續(xù)或頻發(fā)心動過速或頻發(fā)室性期前收縮，無論是否有心力衰竭癥狀，均應(yīng)考慮心動過速性心肌病可能性。除外缺血性心肌病后，可從以下幾個方面考慮心動過速性心肌病可能性：①沒有其它非缺血性心肌病的病因，如高血壓、飲酒、藥物或應(yīng)激等；②除外左室肥厚；③左室內(nèi)徑相對正常（左室舒張末期直徑＜55 mm）；④心動過速控制（室率控制、轉(zhuǎn)復(fù)或?qū)Ч芟谛g(shù)）1～6個月后，左室功能恢復(fù)；⑤既往心動過速控制后左室功能恢復(fù)患者，心動過速復(fù)發(fā)后左室射血分數(shù)快速下降。

除此之外，NT-proBNP水平可作為協(xié)助診斷指標，心動過速控制后，NT-proBNP水平較前明顯下降，支持心動過速性心肌病的診斷。因此，疑診心動過速性心肌病時，監(jiān)測NT-proBNP水平也很重要。

表2 導致TIC的心律失常

5 處理與預(yù)后

5.1 左室射血分數(shù)降低心力衰竭的循證醫(yī)學推薦的全部治療，包括血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑和β受體阻滯劑等。

5.2 心動過速的治療 ①糾正貧血和甲亢，控制竇性心動過速室率；②室率的控制；③抗心律失常藥物治療；④直流電復(fù)律；⑤導管消融術(shù)。

5.3 心動過速控制后，心動過速性心肌病通常緩解。一旦心動過速復(fù)發(fā)，則左室射血分數(shù)快速降低，甚至發(fā)生猝死。Nerheim等[4]報道了24例心動過速性心肌病患者，其中5例心動過速復(fù)發(fā)后左室射血分數(shù)明顯降低，3例發(fā)生了預(yù)料外的突然死亡。該研究表明心動過速控制后，左室功能獲得改善，但仍為心源性猝死的高危人群，可能與其持續(xù)存在的心肌纖維化相關(guān)。

總之，心動過速性心肌病為一種特殊的心力衰竭類型，心動過速控制后，左室功能通?？梢曰謴?fù)或部分恢復(fù)。但是，心動過速一旦復(fù)發(fā)，左室射血分數(shù)快速降低，部分患者甚至發(fā)生心源性猝死，因此，這類患者需要長期密切隨訪。

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2095-4220（2015）02-0071-03

2015-01-15）

（本文編輯：崔俊玉）

100730 北京,北京協(xié)和醫(yī)院心內(nèi)科(程中偉);山東省臨沂市人民醫(yī)院急診科(朱運鋒)

程中偉,E-mail:zhongwei_cheng@hotmail.com