許原 苑翠珍 郭繼鴻 李學(xué)斌

快速性與緩慢性心律失常性心肌病

許原 苑翠珍 郭繼鴻 李學(xué)斌

住院醫(yī)師

今天查房的2位患者都是兒童，均因超聲心動圖顯示心臟明顯擴(kuò)大，臨床符合擴(kuò)張性心肌病改變，但其心電圖特點(diǎn)又截然不同，故提請一并討論。

例1：患兒男，11歲。心悸氣短7年，最初診斷為病毒性心肌炎，擴(kuò)心病，心功能不全合并竇速。給予糾正心衰及控制竇速的藥物治療，因治療效果不佳，癥狀加重轉(zhuǎn)入我院。入院時(shí)體表心電圖（圖1）示：Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)P波直立，Ⅰ、V1～V4導(dǎo)聯(lián)負(fù)正雙相，aVL導(dǎo)聯(lián)低平，aVR導(dǎo)聯(lián)正負(fù)雙相，提示基礎(chǔ)心律為異位節(jié)律。心電圖診斷：房性心動過速。同步12導(dǎo)聯(lián)動態(tài)心電圖報(bào)告顯示：24 h總心率204 540次，最快心率170 次/min，最慢心率126 次/min，平均心室率145次/min。超聲心動圖示：左室舒張末內(nèi)徑6.26 cm，收縮末內(nèi)徑5.57 cm；EF值23%，超聲心動圖結(jié)論：①左室壁彌漫性運(yùn)動減低；②心臟擴(kuò)大；③二尖瓣少量返流；④左室功能減低。臨床診斷：①擴(kuò)張性心肌??；②重度心衰、心功能III～Ⅳ級；③心動過速。

例2：患者男，13歲，素?zé)o癥狀。2年前因略感不適，查體。動態(tài)心電圖報(bào)告示：24 h總心率104 815次，其中室性期前收縮32 609次/24 h，室性期前收縮負(fù)荷（簡稱：室早負(fù)荷）高達(dá)31%，動態(tài)心電圖呈二聯(lián)律及短陣室速（圖2）。體表心電圖顯示：竇性心律，心率75 次/min，室性期前收縮三聯(lián)律（圖3）。超聲心動圖示左室舒張末內(nèi)徑6.1 cm，收縮末內(nèi)徑4.0 cm，EF值63.7%。超聲心動圖結(jié)論：左室明顯擴(kuò)大。臨床診斷：①心律失常：竇性心動過緩，頻發(fā)性室性期前收縮；②擴(kuò)張性心肌病。

圖1 例1患者入院時(shí)心電圖

我的問題是：①異位激動點(diǎn)如何定位？②2例患者臨床均診斷心律失常性心肌病，但是誘發(fā)因素完全不同，其引發(fā)心肌病的機(jī)制是否相同？③心律失常性心肌病的診斷與治療原則是什么？

圖2 例2患者術(shù)前動態(tài)心電圖呈二聯(lián)律與短陣室速

圖3 例2患者體表心電圖呈三聯(lián)律

副主任醫(yī)師

住院醫(yī)師提出了3個(gè)很好的問題，下面就以上問題進(jìn)行討論。

1 異位激動點(diǎn)定位原則與方法

不論是心房或心室的異位激動都可依據(jù)P波或QRS波群的形態(tài)，對照相關(guān)導(dǎo)聯(lián)在心電軸的方向進(jìn)行定位。

1.1 根據(jù)額面電軸確定異位起源點(diǎn)的上下、左右位置根據(jù)心電圖原理，探查電極對著除極方向時(shí)，心電圖呈正向波，反之呈負(fù)向波。因此，額面電軸反映了激動點(diǎn)在心腔的上下及左右的除極向量。病例1的肢體導(dǎo)聯(lián)心電圖表現(xiàn)為：Ⅱ、Ⅲ、aVF 導(dǎo)聯(lián)P波直立，Ⅰ導(dǎo)聯(lián)負(fù)正雙相，aVL導(dǎo)聯(lián)低平初始略呈負(fù)向，aVR導(dǎo)聯(lián)正負(fù)雙相，心房所有除極向量指向右下方（圖4）。病例2室性期前收縮的肢體導(dǎo)聯(lián)心電圖表現(xiàn)為：Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)直立，Ⅰ、aVL、aVR導(dǎo)聯(lián)倒置，除極向量指向右下方（圖5A）。提示：室性期前收縮起源于心室中部的基底部。

1.2 根據(jù)水平面電軸確定異位起源點(diǎn)的上下、前后位置 水平面電軸與額面電軸的原理一樣，不同的是水平面電軸反映的是激動點(diǎn)在心臟前后與左右的除極向量。觀察病例1的胸前導(dǎo)聯(lián)心電圖：P波V1～V4導(dǎo)聯(lián)負(fù)正雙相，V5、V6導(dǎo)聯(lián)直立。對照水平面電軸提示：P波除極向量大部分指向后，小部分指向左。結(jié)合額面電軸（向右、向下），病例1患者房速的起源于房間隔右側(cè)中上部。病例2室性期前收縮的胸前導(dǎo)聯(lián)心電圖：V1～V6導(dǎo)聯(lián)直立。水平面電軸（圖5B）提示：室性期前收縮QRS波除極向量指向右后。結(jié)合額面電軸（向右、向下），病例2患者的室性期前收縮起源于左室二尖瓣環(huán)后下部。二尖瓣環(huán)起源的室性期前收縮的QRS波形特點(diǎn)：①呈類右束支阻滯圖形；②V1導(dǎo)聯(lián)以R波為主；③胸導(dǎo)聯(lián)移行早于V2導(dǎo)聯(lián)；④V6導(dǎo)聯(lián)呈Rs或RS型；⑤下壁導(dǎo)聯(lián)因起源點(diǎn)的位置有不同的變化，部分游離壁起源的室性期前收縮，下壁導(dǎo)聯(lián)可以觀察到頓挫。

圖4 病例1患者異位激動點(diǎn)在額面電軸的反映

圖5 例2患者術(shù)前超聲

2 心律失常性心肌病的發(fā)病機(jī)制

本次查房的2例患者雖然均診斷為心律失常性心肌病，但是其發(fā)病機(jī)制卻有本質(zhì)上的區(qū)別。

2.1 快速性心律失常性心肌病的發(fā)病機(jī)制 病例1患者動態(tài)心電圖報(bào)告：24 h總心率高達(dá)20萬余次，平均心室率145 次/min。從報(bào)告中不難看出，該患者引起心臟擴(kuò)大、心功能不全的直接原因是心動過速，其屬于心動過速性心肌病。其發(fā)病機(jī)制如下：

2.1.1 心肌能量耗竭與能量利用損傷誘發(fā)心肌缺血 多項(xiàng)研究顯示，持續(xù)性心動過速可使心肌能量（包括肌酸、磷酸肌酸和三磷腺苷）儲備耗竭、三羧酸循環(huán)氧化酶增強(qiáng)，而增強(qiáng)的三羧酸循環(huán)過程又損害了線粒體結(jié)構(gòu)與功能。此外，心動過速所致心肌毛細(xì)血管床結(jié)構(gòu)與功能改變，將導(dǎo)致心肌血流儲備降低誘發(fā)心肌缺血。此外，氧化應(yīng)激引起促氧化和抗氧化通路失衡，以及造成線粒體DNA的損傷，也是心動過速心肌病的發(fā)病機(jī)制之一。

2.1.2 神經(jīng)體液激活，受體下調(diào) 快速性心律失常性心肌病的心肌舒張與收縮功能均受損使心輸出量降低，進(jìn)而激活 RAAS 系統(tǒng)，引起心肌結(jié)構(gòu)與功能的不良重構(gòu)。

2.1.3 在神經(jīng)體液因素作用下，持續(xù)快速的心臟搏動可使心腔擴(kuò)大、室壁厚度正?；蜃儽?，伴有或不伴有心肌改變。

2.2 緩慢性心律失常性心肌病的發(fā)生機(jī)制 與病例1相比，病例2動態(tài)心電圖24h的總心率并沒有增加（104 815次），所不同的是該患者出現(xiàn)了頻發(fā)性室性期前收縮，且其發(fā)生率占總心率的31%。為什么心率不快也能引起心律失常性心肌病呢？目前的認(rèn)識如下。

2.2.1 心輸出量降低 從病例2的超聲心動圖（圖6）不難理解，室性期前收縮時(shí)的心輸出量極低，如果室性期前收縮出現(xiàn)在上一次心搏的心室收縮期時(shí)，甚至無血液排出。如果按照實(shí)際有效心排量計(jì)算，室性期前收縮二聯(lián)律時(shí)相當(dāng)于心室率下降50%，當(dāng)心率80 次/min伴有室性期前收縮二聯(lián)律時(shí)，實(shí)際可產(chǎn)生有效性心排量的心率只有40 次/min，相當(dāng)于發(fā)生了嚴(yán)重的心動過緩，損失了1/2的心臟搏出量。病例2患者室性期前收縮負(fù)荷高達(dá)31%，其總心率104 815次，相當(dāng)于平均有效心率50 次/min[（104 815-104 815×31%）÷ 1440]，即患者每天損失了1/3的心臟搏出量。

2.2.2 心肌做功增加進(jìn)而引起心臟擴(kuò)大、心功能不全由于嚴(yán)重的心動過緩，心臟為了維持正常的心輸出量，必須代償性增加每搏輸出量，使射血分?jǐn)?shù)增大，長期如此的結(jié)果是從代償性增加每搏輸出量轉(zhuǎn)為失代償，并出現(xiàn)左室重構(gòu)和肌纖維重組，最終導(dǎo)致心臟增大。病例2的術(shù)前超聲心動圖報(bào)顯示EF值63.7%，提示該患者的心臟尚處于心臟擴(kuò)大、代償性增加每搏輸出量的階段，如不積極治療必將導(dǎo)致心功能不全，EF值也會隨之下降。

2.2.3 室性期前收縮導(dǎo)致心室內(nèi)和心室間不同步收縮，室性期前收縮導(dǎo)致心室內(nèi)和心室間不同步收縮進(jìn)而引發(fā)機(jī)械收縮非同步可進(jìn)一步降低心臟收縮效率和增加心肌耗氧，加重心功能不全。

3 心律失常性心肌病的診斷

心律失常性心肌病的診斷是一種回顧性診斷，目前認(rèn)為，如果心臟擴(kuò)大或心衰的患者伴有長期存在高達(dá)10%～15%的心律失常（無休止性室上速/室速、房撲、房顫）時(shí)，應(yīng)考慮可能存在心動過速性心肌病。

4 心律失常性心肌病的治療

快速性心律失常性心肌病的治療主要為抗心律失常藥物及射頻消融治療。病例1患者則是經(jīng)射頻消融根治了房速后，心功能得以恢復(fù)。1年后復(fù)查超聲心動圖：EF值從治療前的23%提高到68.3%；左室舒張末內(nèi)徑從6.26 cm縮小至4.4 cm。對比術(shù)前與術(shù)后1年的X線胸片可以看到心臟明顯縮?。▓D7）。

緩慢性心律失常性心肌病的治療，因病因不同治療方法也各異。例如：三度房室阻滯患者的治療需要植入永久性心臟起搏器。至于室性期前收縮引起的緩慢性心律失常性心肌病的診斷、治療及上述對2個(gè)病例的分析、診斷是否正確，請主任醫(yī)師指導(dǎo)與指正。

圖7 病例1患者治療前后胸部X線片

主任醫(yī)師

我很同意以上2位醫(yī)師對2個(gè)病例的分析與診斷。隨著射頻消融技術(shù)的迅速發(fā)展，臨床醫(yī)生對心律失常與心肌病之間因果關(guān)系的認(rèn)識也越來越深入。

1 心律失常性心肌病的定義與分型

1.1 心律失常性心肌病的定義 因心律失常（包括：心動過速、節(jié)律不規(guī)整、收縮不同步）引起左室結(jié)構(gòu)、功能受損，經(jīng)控制心室率或轉(zhuǎn)復(fù)心律后（最快數(shù)天，大多數(shù)為4周～3月，最長不超過6月），心功能可以全部或部分逆轉(zhuǎn)者稱為心律失常性心肌病。

1.2 心律失常性心肌病的分型 根據(jù)心臟結(jié)構(gòu)及心功能能否完全恢復(fù)，心律失常性心肌病可分為：①1型：純心律失常性心肌??；②2型：不純性心律失常性心肌病。

2 對心律失常性心肌病病因認(rèn)識的進(jìn)展

2.1 心動過速性心肌病 動物實(shí)驗(yàn)與臨床研究證實(shí)，心動過速性心肌病的發(fā)生與室速（右室流出道室速和左室特發(fā)性室速）顯著相關(guān)，室速比室上性心律失常引起左室功能障礙更多見。引起心動過速性心肌病的室上性心律失常有：房顫、房撲、自律性房速、房室結(jié)折返性心動過速、自律性房室交界區(qū)心動過速和房室旁路心動過速等。病例1即為房性心動過速導(dǎo)致的心動過速性心肌病，經(jīng)射頻消融治療后左室與心功能均恢復(fù)正常。

2.2 緩慢性心律失常性心肌病 其是指由于嚴(yán)重的心動過緩使有效心輸出量下降引起心功能不全，進(jìn)而導(dǎo)致類似擴(kuò)張性心肌病的改變。引發(fā)緩慢性心律失常性心肌病的原因主要有三度房室阻滯或頻發(fā)性室性期前收縮（二聯(lián)律、三聯(lián)律）。而后者又稱為室性期前收縮性心肌?。ê喎Q為室早性心肌病）。

2.3 室性期前收縮與心律失常心肌病 以往對室性期前收縮引起的心律失常性心肌病被歸于心動過速心肌病的范疇，直到2009年Niwano S等提出：“室性期前收縮性心肌病是由心動過緩引發(fā)心功能不全所致”后，才結(jié)束了以往對室性期前收縮所致心肌病的認(rèn)識的誤區(qū)。應(yīng)該指出的是，其所指的室性期前收縮排除了間位性室性期前收縮。2014年由EHRA/HRS/APHRS制定的室性心律失常指南中指出：24 h內(nèi)室性期前收縮負(fù)荷超過15%～25%時(shí)，可造成左室功能受損，即使室性期前收縮負(fù)荷小于10%也可能造成左室功能受損。指南還明確指出，絕大多數(shù)頻發(fā)室性期前收縮的患者不會進(jìn)展為室早性心肌病。從病例2患者的動態(tài)心電圖室早負(fù)荷高達(dá)31%，雖然超聲心動圖顯示EF值尚未降低，提示為代償性增強(qiáng)所致，而左室的收縮末內(nèi)徑與舒張末內(nèi)徑均已明顯擴(kuò)大（6.1 cm/4.0 cm），故診斷仍應(yīng)考慮為室性期前收縮性心肌病。

3 對室性期前收縮性心肌病診斷的進(jìn)展

3.1 心電圖與動態(tài)心電圖的診斷價(jià)值 2014年室性心律失常指南指出：健康人24 h動態(tài)心電圖有一定數(shù)量的室性期前收縮屬于正常情況，絕大多數(shù)無結(jié)構(gòu)性心臟病的室性早搏患者預(yù)后較好。只有當(dāng)24 h內(nèi)室早負(fù)荷超過15%～25%時(shí)，可造成左室功能受損。當(dāng)然也有室早負(fù)荷小于10%的人心功能受損。因此，動態(tài)心電圖的室性期前收縮負(fù)荷在診斷室性期前收縮性心肌病時(shí)可提供重要的依據(jù)。

3.2 超聲心動圖的診斷價(jià)值 2014年室性心律失常指南指出：當(dāng)室性期前收縮數(shù)量大于10 000次/24 h的患者應(yīng)反復(fù)進(jìn)行超聲和動態(tài)心電圖檢查。而室性期前收縮數(shù)量較少者，只有當(dāng)癥狀加重時(shí)，才需要進(jìn)一步檢查。指南推薦：應(yīng)用超聲心動圖對有室性期前收縮相關(guān)癥狀的患者、室性期前收縮負(fù)荷＞10%患者或懷疑結(jié)構(gòu)性心臟病的患者進(jìn)行評價(jià)。

4 室性期前收縮性心肌病的診斷

與心動過速性心肌病一樣，室性期前收縮性心肌病也屬于回顧性診斷。在無器質(zhì)性心臟病的頻發(fā)性室性期前收縮的患者，有效控制室性期前收縮后心功能恢復(fù)正常：①左室射血分?jǐn)?shù)≥50%；②左室射血分?jǐn)?shù)升高≥15%后，可診斷室性期前收縮性心肌病。此外，治療后室性期前收縮負(fù)荷減少80%時(shí)，可認(rèn)為室性期前收縮被有效控制。當(dāng)然，室性期前收縮性心肌病也需要與其他心臟病變引起的心功能不全、擴(kuò)張型心肌病等鑒別。

5 室性期前收縮性心肌病的治療原則

2014年由EHRA/HRS/APHRS制定的室性心律失常指南中提出，雖然目前尚沒有關(guān)于導(dǎo)管消融治療室性期前收縮的隨機(jī)對照試驗(yàn)，但是多個(gè)研究結(jié)果表明，導(dǎo)管消融可消除74%～100%的室性期前收縮，因此，對室性期前收縮負(fù)荷較高的、與室性期前收縮有明顯相關(guān)癥狀的患者，可考慮導(dǎo)管消融治療。因?qū)Σ±?患者做出室性期前收縮性心肌病的診斷后，擇期進(jìn)行了射頻消融術(shù)治療。術(shù)后5 d復(fù)查超聲心動圖顯示：EF值60.5%（術(shù)前63.7%），左室舒張末內(nèi)徑5.5 cm（術(shù)前6.1 cm），收縮末內(nèi)徑3.7 cm（術(shù)前4.0 cm），較術(shù)前左室明顯縮小。動態(tài)心電圖顯示：24 h的室性期前收縮僅有9個(gè)，室性期前收縮負(fù)荷0%。該病例經(jīng)治療應(yīng)診斷為室性期前收縮性心肌病。

通過本次討論的2個(gè)病例使我們對心律失常性心肌病的分類、發(fā)生因素、診斷與治療有了比較全面的認(rèn)識。通過不斷總結(jié)，我們對心律失常性心肌病的認(rèn)識會更加深入，診斷與治療水平也必將上升到一個(gè)全新的高度。

R542.1

A

2095-4220（2015）02-0122-05

2015-01-22）

（本文編輯：崔俊玉）

100044 北京,北京大學(xué)人民醫(yī)院