預(yù)激性心肌病

羅亞雄 龔小鵬 王福軍

預(yù)激性心肌病

羅亞雄 龔小鵬 王福軍

預(yù)激綜合征可誘發(fā)擴(kuò)張型心肌病，以往常報(bào)道預(yù)激綜合征伴反復(fù)發(fā)生或持續(xù)性的快速性心律失常可發(fā)展為擴(kuò)張型心肌病，即心動(dòng)過(guò)速性心肌病。另外,預(yù)激綜合征可合并肥厚型心肌病。而預(yù)激綜合征還可誘發(fā)另一類擴(kuò)張型心肌病，即預(yù)激性心肌病，也稱為預(yù)激介導(dǎo)性心肌病，是由于心室同步興奮和收縮的電機(jī)械特性受到影響，進(jìn)而影響心臟的機(jī)械功能，造成心室重構(gòu)而引起的。它除了具備擴(kuò)張型心肌病的診斷條件外，尚具備下述兩個(gè)特點(diǎn)：① 無(wú)癥狀的預(yù)激綜合征，即臨床上沒(méi)有反復(fù)或持續(xù)性快速性心律失常發(fā)作史；② 體表12 導(dǎo)聯(lián)心電圖提示顯性預(yù)激，并且為右側(cè)旁道。對(duì)于預(yù)激性心肌病，射頻消融術(shù)是安全有效的治療方法。

預(yù)激綜合征;心肌病;射頻消融術(shù)

正常生理狀態(tài)下，心房與心室間的電傳導(dǎo)僅依賴于房室結(jié)。當(dāng)房室間解剖上存在異常旁路時(shí)，竇房結(jié)發(fā)出的激動(dòng)經(jīng)正常房室傳導(dǎo)系統(tǒng)下傳的同時(shí)，也通過(guò)傳導(dǎo)速度更快的旁路提前激動(dòng)一部分心室肌，形成P-R間期縮短、QRS波群增寬并伴有預(yù)激波的心電圖改變，稱為預(yù)激綜合征，人群發(fā)生率約0.2%。預(yù)激綜合征可伴有三種類型的心肌病，一是肥厚型心肌病，這是一種家族性常染色體顯性遺傳性疾病，由基因突變引起；另一種是心動(dòng)過(guò)速性心肌病，是由預(yù)激綜合征伴隨反復(fù)發(fā)生或持續(xù)性的快速性心律失常發(fā)展而來(lái)的；還有一種稱為預(yù)激性心肌病，是由心室預(yù)激造成左心室心肌電-機(jī)械興奮異常而引發(fā)心室重構(gòu)、心功能降低所致。

關(guān)于無(wú)癥狀預(yù)激綜合征伴發(fā)的擴(kuò)張型心肌病及左心功能不全，目前尚無(wú)確切的流行病學(xué)資料。臨床上在所有預(yù)激綜合征中，右側(cè)旁道約占27%，而臨床報(bào)道的預(yù)激性心肌病僅數(shù)十例[1]。真正的發(fā)病率可能被低估，原因在于：一方面，部分患者可能在發(fā)展為擴(kuò)張型心肌病之前已行射頻消融治療；另一方面，部分病例可能被誤診為特發(fā)性擴(kuò)張型心肌病合并預(yù)激綜合征。

1 發(fā)病機(jī)制

預(yù)激綜合征的本質(zhì)是部分心室肌預(yù)先激動(dòng)，因而正常的心室激動(dòng)順序得以改變，心室正常的去極與復(fù)極過(guò)程受到影響。由于部分心室肌的預(yù)先激動(dòng)和收縮，故心室同步興奮和收縮的電機(jī)械特性受到影響，進(jìn)而影響心臟的機(jī)械功能，從而導(dǎo)致心室重構(gòu)、心功能降低。旁路的位置在發(fā)病機(jī)制中是關(guān)鍵因素，目前認(rèn)為右側(cè)顯性旁路，尤其是間隔旁路對(duì)室壁運(yùn)動(dòng)及左室功能的影響最大。這是因?yàn)殚g隔旁路提前激動(dòng)了較大范圍的室間隔，而此時(shí)左室局部尚未達(dá)最大限度充盈，前負(fù)荷的減少使提前激動(dòng)的心肌收縮力減弱和做功減少、局部變薄，導(dǎo)致室間隔運(yùn)動(dòng)障礙，左室運(yùn)動(dòng)顯著不協(xié)調(diào)，室壁運(yùn)動(dòng)異常，冠脈血流改變，心肌灌注不足，從而導(dǎo)致左室腔擴(kuò)大，左室收縮功能下降[2-4]。

此外，預(yù)激綜合征時(shí)P-R間期縮短將導(dǎo)致心房輔助泵的作用部分受損，使心房輔助泵的作用減弱。臨床危害表現(xiàn)在A峰的切尾不僅使左房的輔助泵作用部分喪失，同時(shí)還能引起左房向肺靜脈的反流，產(chǎn)生不同程度的肺靜脈壓升高和肺淤血。除此之外，心房收縮時(shí)關(guān)閉的二尖瓣還能引起范圍較大的左房壁過(guò)度牽張，并反射性激活神經(jīng)體液機(jī)制。

2 臨床表現(xiàn)

發(fā)生心力衰竭前，臨床上往往無(wú)癥狀，而僅有預(yù)激綜合征的心電圖表現(xiàn)。部分患者可出現(xiàn)活動(dòng)后心悸、運(yùn)動(dòng)耐量下降。發(fā)生心力衰竭后則出現(xiàn)心力衰竭的相應(yīng)癥狀和體征。

3 輔助檢查

3.1 心電圖及動(dòng)態(tài)心電圖

12導(dǎo)聯(lián)心電圖是確診預(yù)激綜合征的依據(jù)，并且可以確定其旁路的部位。

3.2 食管心房調(diào)搏

可以進(jìn)一步確定旁路的部位，還可幫助觀察預(yù)激綜合征患者是否易于誘發(fā)心動(dòng)過(guò)速。

3.3 超聲心動(dòng)圖

可見(jiàn)左室擴(kuò)大、左室射血分?jǐn)?shù)下降，尤其是表現(xiàn)為室間隔基底段變薄，且呈間隔瘤樣矛盾運(yùn)動(dòng)。利用M型超聲、組織多普勒及斑點(diǎn)追蹤技術(shù)，可發(fā)現(xiàn)室間隔基底段和/或中段與左室其他節(jié)段收縮不同步，表現(xiàn)為提前收縮，且局部射血分?jǐn)?shù)下降。

4 診斷與鑒別診斷

預(yù)激性心肌病尚無(wú)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，符合下列條件時(shí)可考慮預(yù)激性心肌病的可能[1,5]：① 存在擴(kuò)張型心肌病的依據(jù)；② 無(wú)癥狀的顯性預(yù)激綜合征(即臨床沒(méi)有反復(fù)的或持續(xù)的快速性室上性心律失常發(fā)作史)，且旁道位于右側(cè)室間隔或間隔旁；③ 排除其他原因?qū)е碌臄U(kuò)張型心肌病，尤其是心動(dòng)過(guò)速性心肌病。

5 治療

5.1 藥物治療

由于射頻消融能根治預(yù)激綜合征，因此一般不考慮采取抗心律失常藥物治療。但對(duì)于嬰幼兒來(lái)說(shuō)，消融術(shù)的臨床經(jīng)驗(yàn)尚不足，基于安全性考慮，可以考慮抗心律失常藥物治療。Cadrin-Tourigny等[6]報(bào)道一例5個(gè)月6 kg的B型預(yù)激綜合征患兒經(jīng)胺碘酮治療三個(gè)月后房室旁路前傳被成功抑制；10個(gè)月后左室縮短分?jǐn)?shù)(FS)由7%升至正常(34%)，左室舒張末徑由45 mm(Z值6.9)縮小至31.9 mm(Z值1.66)。10年后復(fù)查心電圖及心臟彩超仍正常。

5.2 非藥物治療

對(duì)于預(yù)激性心肌病患者應(yīng)當(dāng)行射頻消融治療，能徹底改善其預(yù)后[1,7]。部分預(yù)激綜合征患者雖尚未發(fā)展成擴(kuò)張型心肌病，但對(duì)心室預(yù)激致左室運(yùn)動(dòng)不同步或左室功能受損者，也可考慮行射頻消融治療。

6 預(yù)后

及時(shí)識(shí)別預(yù)激性心肌病并行射頻消融治療，預(yù)后良好。

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[7] Iwasaku T, Hirooka K, Taniguchi T, et al. Successful catheter ablation to accessory atrioventricular pathway as cardiac resynchronization therapy in a patient with dilated cardiomyopathy[J].Europace,2009,11(1):121-123.

(本文編輯：郭欣)

Wolff-Parkinson-White syndrome-induced cardiomyopathy

Luo Ya-xiong, Gong Xiao-peng, Wang Fu-jun

(The Second Department of Cardiology, Tujia-Miao Autonomous Prefecture of Xiangxi People’s Hospital, the First Affiliated Hospital of Jishou, Jishou Hunan 416000, China)

Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrome can induce dilated cardiomyopathy. Previously, it was frequently reported that WPW syndrome complicating recurrent or persistent tachyarrhythmias can develop into dilated cardiomyopathy, that is, tachycardia-induced cardiomyopathy. In addition, WPW syndrome may be accompanied with hypertrophic cardiomyopathy. WPW syndrome can cause another type of dilated cardiomyopathy, WPW syndrome-induced cardiomyopathy, also known as Wolff-Parkinson-mediated cardiomyopathy. It is due to the affected electrical-mechanical properties of synchronous ventricular excitation and contraction, leading to influence the mechanical function of heart and induce ventricular remodeling. Besides the diagnostic criteria for dilated cardiomyopathy, WPW syndrome-induced cardiomyopathy still has the following two characteristics: (i) Asymptomatic WPW syndrome, that is, no medical history of recurrent or persistent attack of tachyarrhythmia clinically; (ii) Twelve lead surface ECG indicates right sided manifest WPW. Radiofrequency ablation is safe and effective in treating the disease.

Wolff-Parkinson-White syndrome; cardiomyopathy; radiofrequency ablation

湖南省衛(wèi)生科技計(jì)劃項(xiàng)目(2010NS0019)

416000 湖南 吉首，湘西土家族苗族自治州人民醫(yī)院(吉首大學(xué)第一附屬醫(yī)院)心內(nèi)二科

羅亞雄,副主任醫(yī)師，主要從事心血管內(nèi)科臨床和介入心臟病學(xué)研究，E-mail：lyx13974350786@163.com

10.13308/j.issn.2095-9354.2015.01.006

2014-12-10)

R541.7

A

2095-9354(2015)01-0022-02