吳坤乾， 李篤謙

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·病例報(bào)道·

原發(fā)性肺淋巴瘤一例

吳坤乾， 李篤謙

肺淋巴瘤； 體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)； 病理學(xué)

圖1 CT示雙肺多發(fā)斑片狀、大片狀實(shí)變影及磨玻璃影，可見“支氣管充氣征”(長(zhǎng)箭)，病變內(nèi)充氣的支氣管輕度擴(kuò)張(短箭)。 圖2 CT示右肺病變跨中、上兩葉，左肺上葉腫塊邊緣可見“毛刺征”(箭)。 圖3 鏡下示大量不成熟的小淋巴細(xì)胞(×40，HE)。 圖4 復(fù)查CT示化療后雙肺病灶明顯縮小。

病例資料 女，59歲，因3天前受涼后出現(xiàn)咳嗽，咳白色粘痰，伴活動(dòng)后胸悶胸痛。查體：全身淺表淋巴結(jié)無腫大，雙肺呼吸音粗，右肺可聞及哮鳴音。相關(guān)輔助檢查：HGB 101 g/L，PLT 72×109/L；腫瘤標(biāo)志物CA125 145.4 U/L，CA199 109.8 U/L。胸部CT示雙肺多發(fā)斑片狀、大片狀實(shí)變影及磨玻璃影，密度不均，多數(shù)邊緣較清，以支氣管血管束周圍及肺外帶分布為主，較大病變內(nèi)見支氣管充氣征，邊緣可見粗短毛刺或棘狀突起，肺門、縱隔及胸膜未見異常(圖1、2)。CT引導(dǎo)下行右肺病變穿刺活檢，病理顯示大量不成熟的小淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)(圖3)，免疫組化：LCA(+)，CD20(+)，CD79a(+)，CD3(-)，CD56(+)，CK(-)，CD138局灶(+)，NSE(+)，CgA(-)，Syn(-)。病理診斷：非霍奇金惡性淋巴瘤，B系，考慮為漿細(xì)胞性淋巴瘤。給予CHOP方案化療2個(gè)月后復(fù)查CT，可見雙肺病灶明顯縮小(圖4)。隨訪半年腹盆部MRI未見淋巴結(jié)及脾臟腫大。

討論 原發(fā)性肺淋巴瘤(primary pulmonary lymphoma,PPL)是一種罕見的結(jié)外淋巴瘤，占全部淋巴瘤的0.4%，占結(jié)外淋巴瘤的3.6%，其中絕大多數(shù)為非霍奇金淋巴瘤，診斷標(biāo)準(zhǔn)：①病理學(xué)確診；②影像學(xué)顯示肺、支氣管受累，但未見縱隔淋巴結(jié)腫大；③無肺及支氣管外其他部位的淋巴瘤或淋巴細(xì)胞性白血病的證據(jù)；④發(fā)病后3個(gè)月仍未出現(xiàn)胸外淋巴瘤的征象。本例病理類型為漿細(xì)胞性淋巴瘤，是一種少見的低度惡性小B細(xì)胞淋巴瘤，約占非霍奇金淋巴瘤的1%，確診后隨訪半年無淋巴結(jié)受累及肺外淋巴瘤表現(xiàn)，符合PPL的診斷。PPL多見于60歲左右的中老年患者，男性稍多見，病程長(zhǎng)，癥狀輕，約半數(shù)患者無癥狀，常見癥狀主要為咳嗽、發(fā)熱、胸痛、咯血、呼吸困難和消瘦。

PPL根據(jù)影像表現(xiàn)可分為5型：結(jié)節(jié)腫塊型、肺炎肺泡型、間質(zhì)型(支氣管血管-淋巴管型)、粟粒型(血行播散型)、混合型[1]，以結(jié)節(jié)腫塊型、肺炎肺泡型及混合型最常見，間質(zhì)型和粟粒型相對(duì)少見。綜合文獻(xiàn)[2，3]及本例觀察，筆者將PPL的CT特點(diǎn)總結(jié)為“四多四少”，“四多”即為：①病灶多，PPL病變主要位于支氣管周圍及胸膜下間質(zhì)，影像學(xué)表現(xiàn)為沿支氣管血管束分布的多發(fā)結(jié)節(jié)、腫塊和實(shí)變等多種形態(tài)病變，常累及右肺中葉，具有跨葉分布的特點(diǎn)；②“支氣管充氣征”多見，在結(jié)節(jié)、腫塊及實(shí)變影中均可見到，多數(shù)支氣管內(nèi)壁光滑，但可輕度擴(kuò)張；③磨玻璃影多見，病灶周圍多呈磨玻璃樣改變，為周圍間質(zhì)浸潤(rùn)的表現(xiàn)；④病灶強(qiáng)化多見，大多數(shù)PPL病灶呈中-重度強(qiáng)化，因此增強(qiáng)掃描對(duì)PPL鑒別診斷有一定意義。“四少”即為：①空洞少，少數(shù)高度惡性的PPL病變內(nèi)可出現(xiàn)壞死，形成不規(guī)則空洞；②鈣化少，PPL治療前極少出現(xiàn)鈣化，除非合并感染；③胸腔積液少，文獻(xiàn)報(bào)道的發(fā)生率差異較大，3%～20%不等，主要表現(xiàn)為少量胸水且一般無胸膜增厚；④肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大極少，PPL進(jìn)展時(shí)可累及肺門及縱隔淋巴結(jié)，有學(xué)者認(rèn)為肺門及縱隔淋巴結(jié)受累是預(yù)后不良的指標(biāo)[4]。

PPL預(yù)后通常很好，但臨床誤診率較高，上官宗校等[5]報(bào)道的一組病例誤診率達(dá)86．2%，常與淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎、淋巴瘤樣肉芽腫、假性淋巴瘤、韋格肉芽腫、支氣管肺泡癌、肺轉(zhuǎn)移瘤等疾病鑒別困難，確診最終依賴于組織病理學(xué)及免疫組織化學(xué)檢查，因此筆者認(rèn)為，當(dāng)CT表現(xiàn)符合“四多四少”特點(diǎn)時(shí)，應(yīng)及時(shí)行CT引導(dǎo)下經(jīng)皮肺穿刺活檢甚至外科肺活檢，以便早期確診。

[1] 彭剛，朱曉華，孫兮文，等．原發(fā)性肺非霍奇金淋巴瘤的CT表現(xiàn)[J]．中華放射學(xué)雜志，2008，42(2)：141-144．

[2] 田欣倫，馮瑞娥，施舉紅，等．原發(fā)性肺淋巴瘤18例臨床和影像及病理特點(diǎn)[J]．中華結(jié)核和呼吸雜志，2008，31(6)：401-405．

[3] 邱乾德，吳海，林達(dá)，等．原發(fā)性肺非霍奇金淋巴瘤的CT診斷[J]．放射學(xué)實(shí)踐，2011，26(8)：836-840．

[4] Huang J，Lin T，Li ZM，et al．Primary pulmonary non-Hodgkin's lymphoma：a retrospective analysis of 29 cases in a Chinese population[J]．Am J Hematology，2010，85(7)：523-525．

[5] 上官宗校，周先勇，周建英，等．原發(fā)性肺非霍奇金淋巴瘤的診斷和治療(綜合國(guó)內(nèi)94例分析) [J]．中華腫瘤防治雜志，2008，15(1)：50-53．

445400 湖北，利川市民族中醫(yī)院放射科

吳坤乾(1980-)，男，湖北秭歸人，主治醫(yī)師，主要從事醫(yī)學(xué)影像診斷工作。

R734.2; R814.42

D

1000-0313(2015)09-0971-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2015.09.023

2014-12-02

2015-01-03)