陸峰++唐堅(jiān)強(qiáng)
[摘要]目的探討兒童川崎病冠狀動(dòng)脈損害的CT血管造影(CT angiography,CTA)表現(xiàn)。方法回顧性分析17例川崎病冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥患兒的雙源CT影像資料。結(jié)果17例中共累及冠狀動(dòng)脈29支,左冠狀動(dòng)脈20支,右冠狀動(dòng)脈9支。顯示冠狀動(dòng)脈瘤36個(gè),15個(gè)呈球形,21個(gè)呈梭形,其中12個(gè)為小動(dòng)脈瘤,15個(gè)為中等動(dòng)脈瘤,9個(gè)為巨大動(dòng)脈瘤,7個(gè)瘤壁鈣化,4個(gè)附壁血栓;發(fā)現(xiàn)8處狹窄,2例狹窄遠(yuǎn)端側(cè)支血管形成,2例管壁狹窄伴有鈣化。5例隨訪患兒,3例原瘤體不同程度的退縮或消失,其中1例隨訪6個(gè)月的患兒瘤體退縮的同時(shí)又出現(xiàn)2個(gè)新的動(dòng)脈瘤;1例進(jìn)展為巨大動(dòng)脈瘤合并血栓;另1例出現(xiàn)管壁狹窄及鈣化。結(jié)論川崎病冠狀動(dòng)脈病變的CTA表現(xiàn)具有一定的特征性,對(duì)該病有重要的診斷及隨訪價(jià)值。
[關(guān)鍵詞]川崎?。黄つw粘膜淋巴結(jié)綜合征;冠狀動(dòng)脈;體層攝影術(shù),X線計(jì)算機(jī)
中圖分類號(hào):R54;R5411文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼:A文章編號(hào):1009_816X(2015)04_0298_03
doi:103969/jissn1009_816x20150411川崎?。↘awasaki Diseases,KD)又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征,是一種以全身性血管炎為主要病理的急性發(fā)熱出疹性兒科疾病,主要累及中小動(dòng)脈,特別是冠狀動(dòng)脈[1]。正確評(píng)估川崎病患兒冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥的改變是評(píng)價(jià)其預(yù)后的重要指標(biāo)。本文對(duì)17例川崎病患兒冠狀動(dòng)脈損害的CT血管造影(CTA)進(jìn)行回顧性總結(jié),旨在提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。
1資料與方法
11一般資料:搜集2012年3月至2014年7月就診的17例冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥川崎病患兒為研究對(duì)象。男12例,女5例,年齡7個(gè)月~11歲,平均(472±326)歲。所有病例均經(jīng)臨床確診為川崎病患者,符合2002年世界小兒川崎病研討會(huì)修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]。17例均行雙源CT檢查,5例為隨訪患者,隨訪時(shí)間6個(gè)月~2年。
12方法:采用Siemens Somatom Definition(德國(guó)西門子公司)雙源CT掃描儀行冠狀動(dòng)脈造影檢查。檢查前預(yù)留靜脈通路,嬰幼兒患者經(jīng)足背或頭皮淺表靜脈,青少年患者經(jīng)肘前靜脈。6歲以上患兒在家長(zhǎng)輔助下屏氣完成掃描,6歲以下及不合作患兒檢查前30min口服10%水合氯醛(05ml/kg)以鎮(zhèn)靜,讓患者熟睡后平靜呼吸下完成整個(gè)心臟的掃描。掃描參數(shù):準(zhǔn)直06mm,螺距025,層厚075mm,重建間隔05mm,旋轉(zhuǎn)時(shí)間033s,掃描時(shí)間5~9s;管電壓80~120KV,管電流60~120mA。選用非離子型高濃度對(duì)比劑(碘普羅胺注射液370mgI/ml),劑量為20~40ml(10~20ml/kg),注射速率10~20ml/s,注射藥物后再以相同速率注射同等量的生理鹽水。采用回顧性心電門控人工智能觸發(fā)掃描(感興趣區(qū)設(shè)在主-肺動(dòng)脈窗層面的主動(dòng)脈根部,觸發(fā)閾值為150HU),掃描范圍為氣管分叉至心底部層面。將所有數(shù)據(jù)傳至工作站進(jìn)行圖像后處理,包括多平面重組(MPR)、容積再現(xiàn)(VR)、最大密度投影(MIP)及曲面重組(CPR),以顯示冠狀動(dòng)脈各主干及其分支。
2結(jié)果
21按左冠狀動(dòng)脈主干(LM)、左前降支(LAD)、左回旋支(LCX)、右冠狀動(dòng)脈(RCA)4支血管進(jìn)行判定評(píng)估。17例冠狀動(dòng)脈損害的川崎病患兒共累及血管29支,左冠狀動(dòng)脈20支(LM8支、LAD9支、LCX3支),右冠狀動(dòng)脈9支;其中6例為雙支血管受累,2例為3支血管受累,其余均為單支血管損傷。表現(xiàn)為冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張7處,其中左冠狀動(dòng)脈主干(LM)2處,左前降支(LAD1)2處,右冠狀動(dòng)脈(RCA12處、RCA21處)3處。顯示冠狀動(dòng)脈瘤36個(gè),其中6例1個(gè),5例2個(gè),4例3個(gè),2例4個(gè);位于左冠狀動(dòng)脈主干(LM)6個(gè),左前降支(LAD19個(gè)、LAD23個(gè)、LAD31個(gè))13個(gè),左回旋支(LCX12個(gè)、LCX21個(gè))3個(gè),右冠狀動(dòng)脈(RCA17個(gè)、RCA24個(gè)、RCA33個(gè))14個(gè),11個(gè)累及2個(gè)節(jié)段,2個(gè)累及3個(gè)節(jié)段;15個(gè)呈球形,21個(gè)呈梭形;瘤體最大寬徑1974mm,平均(814±272)mm,最大長(zhǎng)徑3641mm,平均(1323±684)mm,其中12個(gè)為小動(dòng)脈瘤,15個(gè)為中等動(dòng)脈瘤,9個(gè)為巨大動(dòng)脈瘤;7個(gè)瘤壁伴有鈣化,4個(gè)瘤內(nèi)附壁血栓。發(fā)現(xiàn)8處冠狀動(dòng)脈狹窄,左前降支(LAD22處、LAD31處)3處,左回旋支(LCX3)1處,右冠狀動(dòng)脈(RCA11處、RCA21處、RCA32處)4處;2例狹窄遠(yuǎn)端(LCX3、RCA3)側(cè)支血管形成,2例管壁狹窄(LAD2、RCA3)伴有鈣化如圖1A_B所示。圖1川崎病患兒,男,6歲7個(gè)月。圖1AVR圖顯示左右冠狀動(dòng)脈近段管腔瘤樣擴(kuò)張。圖1BMIP圖顯示右側(cè)冠狀動(dòng)脈近段管腔明顯擴(kuò)張,遠(yuǎn)段管腔正常。
225例隨訪患兒中,3例原伴發(fā)的冠狀動(dòng)脈瘤出現(xiàn)不同程度的退縮或消失,其中1例隨訪6個(gè)月的患兒瘤體退縮的同時(shí)又出現(xiàn)2個(gè)新的動(dòng)脈瘤;1例隨訪1年的患兒原瘤體進(jìn)展為巨大動(dòng)脈瘤合并血栓;而另1例隨訪近2年后出現(xiàn)管壁狹窄及鈣化。
3討論
31臨床及病理特點(diǎn):川崎病病因迄今未明,可能與感染和特異性免疫有關(guān),是我國(guó)兒童最常見(jiàn)的后天性心臟病原因之一。發(fā)病年齡以嬰幼兒為主,5歲以下兒童發(fā)病率最高,男童多于女童[3]。本組病例中,男女比例241:1,平均年齡472歲,與文獻(xiàn)報(bào)道相符。臨床上以持續(xù)性發(fā)熱、球結(jié)膜充血、皮膚粘膜潮紅、頸部淋巴結(jié)腫大及肢端水腫為主要表現(xiàn)。
川崎病的病理特點(diǎn)為全身性中小血管炎,冠狀動(dòng)脈的損害尤為突出,在未經(jīng)有效治療的患者中冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)病率近20%~25%[4],可引起冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、動(dòng)脈瘤或狹窄閉塞,進(jìn)而引起缺血性心臟病、心肌梗死或猝死[5]。目前臨床的治療方法主要包括早期大劑量靜脈滴注免疫球蛋白(IVIG)及長(zhǎng)期小劑量口服阿司匹林,研究顯示病程的第5~9天接受IVIG治療冠狀動(dòng)脈損害的發(fā)生率明顯下降[6]。隨著臨床不典型(IKD)患者的增多,早期診斷、準(zhǔn)確了解冠狀動(dòng)脈病變的情況對(duì)及時(shí)治療及預(yù)后評(píng)價(jià)至關(guān)重要。
32冠狀動(dòng)脈損害的診斷標(biāo)準(zhǔn):冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張的定義為:5歲以下冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑>3mm,5歲以上>4mm;冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑超過(guò)相鄰節(jié)段的15倍為冠狀動(dòng)脈瘤,分為3類:內(nèi)徑<5mm為小動(dòng)脈瘤,5~8mm為中等動(dòng)脈瘤,>8mm為巨大動(dòng)脈瘤;狹窄的定義為:內(nèi)徑≤臨近正常冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑的50%[7]。
33冠狀動(dòng)脈損害的CTA表現(xiàn):結(jié)合文獻(xiàn)及本組病例,筆者認(rèn)為川崎病冠狀動(dòng)脈病變的CTA表現(xiàn)具有一定的特征性:①病變多累及冠狀動(dòng)脈主干及主要分支,受累的頻率依次為L(zhǎng)M、LAD、RCA主干和LCX[8];本組數(shù)據(jù)顯示,RCA主干損傷的概率最高,其次為L(zhǎng)AD、LM及LCX,但RCA、LAD、LM受累的血管支數(shù)接近,與文獻(xiàn)報(bào)道稍有差異,我們認(rèn)為與RCA主干較長(zhǎng)及部分患兒冠狀動(dòng)脈分布以右冠狀動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)型有一定的關(guān)聯(lián)。②急性/亞急性期多表現(xiàn)為冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、動(dòng)脈瘤形成;恢復(fù)期大多瘤樣擴(kuò)張的冠脈管徑逐漸恢復(fù)正常,部分瘤體縮小、甚至消退。約5%~19%的患兒可發(fā)展為狹窄性病變,表現(xiàn)為病變段血管壁鈣化,管腔狹窄、甚至閉塞,部分側(cè)支血供形成,瘤體內(nèi)可見(jiàn)附壁血栓;狹窄或血栓性病變的比例隨著隨訪時(shí)間的延長(zhǎng)逐漸增高,而動(dòng)脈瘤的比例逐漸降低[4]。③冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張及動(dòng)脈瘤的分布多見(jiàn)于主干的近端或近-中段,發(fā)生于遠(yuǎn)端者少見(jiàn);常見(jiàn)累及部位依次為L(zhǎng)AD近段、RCA近段、LM、LCX、RCA遠(yuǎn)段及RCA與后降支匯合處[9]。本組病例中RCA的發(fā)生比例相對(duì)較高,LCX最低;冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張主要見(jiàn)于LM、LAD近段及RCA近段;冠狀動(dòng)脈瘤的分布則以LAD近段最多,其他依次為RCA近段、LM、RCA中-遠(yuǎn)段及LAD中段、LCX近-中段、LAD遠(yuǎn)段,與文獻(xiàn)報(bào)道的分布情況基本一致。④擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈多呈管條狀、臘腸樣改變,且大多是暫時(shí)性的,只有部分進(jìn)展成真正的動(dòng)脈瘤。冠狀動(dòng)脈瘤形態(tài)上可為球形或者菱形,多發(fā)者呈串珠樣改變[10],大小以中、小動(dòng)脈瘤居多,巨大瘤少見(jiàn);本組顯示的動(dòng)脈瘤形態(tài)多以球形、梭形(或紡錘形)為主要表現(xiàn),且以中等動(dòng)脈瘤發(fā)生率最高,巨大瘤相對(duì)最少。據(jù)報(bào)道隨訪中約55%的冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生退縮,退縮現(xiàn)象多在起病后的2年內(nèi)(占40%~60%),以后不再發(fā)生;1%~3%的病例出現(xiàn)新的動(dòng)脈瘤或冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張[9、11]。本組3例隨訪患兒出現(xiàn)動(dòng)脈瘤不同程度的消退,但有1例隨訪6個(gè)月的患者同時(shí)又發(fā)現(xiàn)2個(gè)新的瘤體,1例隨訪1年后進(jìn)展為巨大瘤,體現(xiàn)川崎病冠狀動(dòng)脈損害的自限性及預(yù)后的不確定性。⑤冠狀動(dòng)脈狹窄多見(jiàn)于主干及主要分支的遠(yuǎn)端,以中-遠(yuǎn)段交界所占比例較高,嚴(yán)重者可導(dǎo)致血管閉塞,部分病例狹窄段遠(yuǎn)側(cè)或周圍形成側(cè)支血供;鈣化及血栓性病變往往與管腔狹窄并存且相互作用,或見(jiàn)于動(dòng)脈瘤內(nèi),形態(tài)上多表現(xiàn)為斑點(diǎn)、條狀、新月形、蛋殼樣,密度均勻或不均勻。多位學(xué)者表示[6、9],巨大瘤預(yù)后差,多導(dǎo)致狹窄和(或)血栓形成。本組發(fā)現(xiàn)的8處狹窄段,多位于LAD及RCA的中、遠(yuǎn)段,且以RCA遠(yuǎn)端及LAD中段最多見(jiàn),2例管壁(LAD2、RCA3)伴有鈣化,2例狹窄遠(yuǎn)端(LCX3、RCA3)側(cè)支血管形成;1例進(jìn)展的巨大瘤內(nèi)見(jiàn)附壁血栓。
綜上所述,川崎病冠狀動(dòng)脈病變的CTA表現(xiàn)具有一定的特征性,大量文獻(xiàn)報(bào)道64層及以上螺旋CT(MSCT)、雙源CT(DSCT)對(duì)冠狀動(dòng)脈小動(dòng)脈瘤,冠狀動(dòng)脈狹窄、鈣化及遠(yuǎn)端病變的顯示有明顯的優(yōu)越性,對(duì)該病具有重要的診斷及隨訪價(jià)值。對(duì)臨床確診及疑似不典型患者,能及時(shí)、動(dòng)態(tài)、最大限度發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈損害的情況,以更好地指導(dǎo)臨床治療及判斷預(yù)后。
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