尚小珂 張剛成

病例討論

法洛四聯癥矯治術后左肺動脈閉鎖一例

尚小珂 張剛成

先天性心臟??；法洛氏四聯癥；肺動脈閉鎖；牛頸靜脈管道；介入

1 病例資料

患兒，男，8個月，因“發(fā)現心臟雜音8個月”入院。既往史無特殊，其母孕期注射過狂犬疫苗。入院查體：血壓84/45 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），血氧飽和度 76%，口唇及指（趾）端輕度發(fā)紺，心界擴大，心率138 bpm，律齊，P2減弱，胸骨左緣第3肋間可聞及3/6級收縮期雜音，無傳導。入院心臟彩超示：先天性復雜性心臟病，法洛四聯癥（TOF），側支循環(huán)形成，卵圓孔未閉（雙向分流）。心臟CT：先天性心臟?。簝扰K、心房正位，左位心，法洛四聯癥，左、右肺動脈發(fā)育不匹配，左肺發(fā)育較差（圖1、2），降主動脈側支血管形成，細小動脈導管未閉可能，McGoon指數1.72，左室容積指數30.7 ml/m2。之后在全身麻醉、低溫、體外循環(huán)、改良超濾下行矯治手術。術中探查心包正常無粘連。主動脈增粗、前移，主動脈騎跨50%。主動脈∶肺動脈=2.0∶1.5，右室流出道肌肉肥厚，壁束、隔束肥厚形成低位漏斗口，肺動脈瓣環(huán)、主干狹窄、左肺動脈狹窄。室間隔缺損（VSD）直徑1.5 cm。動脈導管未閉，直徑0.4 cm，卵圓孔未閉。常規(guī)建立體外循環(huán)，上下腔插管。在肺動脈分叉處游離縫扎動脈導管。降溫，阻斷升主動脈，并于主動脈根部灌注冷含血停跳液。心臟停跳滿意，心臟空、心肌軟，心電圖（ECG）呈直線。打開右房，通過卵圓孔放左心引流?？v行切開右室流出道至肺動脈瓣環(huán)，切除肥厚的壁束、隔束，疏通右室流出道，以5/0 Prolene連續(xù)縫合心包片修補VSD?？p合卵圓孔，復溫，主動脈根部排氣，開放升主動脈阻斷鉗，心臟自動復跳為竇性心律。牛頸靜脈補片跨環(huán)加寬右室流出道、肺動脈、左肺動脈，關閉右房切口。給呼吸，逐漸脫離體外循環(huán)，經食管心臟超聲（TEE）示：室缺未見殘余分流，右室流出道無狹窄，主動脈瓣無反流，左室流出道無狹窄。改良超濾，拔除上下腔靜脈管和主動脈根部灌注管。血壓平穩(wěn)。1∶1給予魚精蛋白，血壓無明顯下降，肺動脈無過度膨脹。拔除主動脈插管，放置心包、縱隔引流。術后患兒早期循環(huán)有波動，予PICCO監(jiān)測下調整血管活性藥物好轉。術后出現少尿，給予腹透治療，腹透出超效果滿意。術后第4天脫機拔管，拔管后序貫無創(chuàng)呼吸機，監(jiān)測血氣示氧合正常，無二氧化碳潴留，乳酸不高。出院前復查心臟超聲均在正常范圍。

術后7個月，患兒因“咳嗽10天”復診。入院當天口唇發(fā)紺明顯，測靜脈血氣示代謝性酸中毒，低氧，肺部聽診可聞及細濕啰音，予無創(chuàng)呼吸機輔助氧合無明顯好轉，心率逐漸降至100 bpm，立即予胸外按壓，皮囊加壓給氧，給予腎上腺素、阿托品、異丙腎上腺素、多巴胺、多巴酚丁胺等，氣管插管，碳酸氫鈉糾酸，置冰帽等處理。血氣分析示代謝性酸中毒合并呼吸性酸中毒，pH 6.89，高鉀，乳酸12 mmol/L，PCO297 mm Hg，HCO 317.2 mmol/L。搶救約20 min后心律逐漸恢復，心室率140 bpm。血管活性藥物評分最高達54分。之后數天患兒相繼出現低心排，肺出血，肝、腎功能損害等并發(fā)癥，給予維持循環(huán)、止血、護肝、營養(yǎng)支持等治療后病情逐漸穩(wěn)定，撤離呼吸機后序貫無創(chuàng)呼吸機輔助，住院22 d后出院。期間未復查心臟CT，心臟超聲觀察肺動脈顯示不清。術后11個月，患兒因“納差2個月”入院。入院時患兒呈心臟惡液質，體重4.5 kg，查B型鈉尿肽前體（pro-BNP）6373 pg/ml。心臟超聲提示左肺動脈顯示不清（圖3），心臟CT提示右室流出道未見狹窄，主肺動脈干、右肺動脈擴張，左肺動脈近段閉塞，閉塞長7 mm（圖4），遠段明顯細小（圖5），降主動脈發(fā)出體肺側支供血肺動脈，直徑1.7 mm（圖6），McGoon指數1.8，左室發(fā)育好轉，動脈導管已閉，房間隔、室間隔未見分流。擬在全麻下行右心導管+先心造影+左肺動脈球囊擴張術（圖7、8）。術中反復嘗試，選擇各式導絲及導管均難以進入左肺動脈，終止手術。術中測肺動脈壓，37/12（20）mm Hg，正常，Qp/Qs=0.85，PVR 4 Wood units，正常；先心造影示左肺動脈閉鎖。建議外科手術，家屬因故拒絕。目前患兒仍在隨訪中。

2 討論

本例患兒術后出現左肺動脈閉鎖，考慮原因是牛頸靜脈加寬左肺動脈后，該處出現管道老化、較為嚴重的鈣化和塌陷。目前國內外已經有中心報道牛頸靜脈加寬或重建管道后出現鈣化的情況[1-3]，包括吻合口的狹窄，管道內膜的纖維化、鈣化等，但嚴重到管道完全閉鎖的本例尚屬首例（我中心第2例）。本研究選用國內通用的戊二醛交聯法進行牛頸靜脈處理[4,5]。此方法的優(yōu)點是可抗酶降解和抗化學降解的能力強，缺點是戊二醛交聯形成的Schiff堿很不穩(wěn)定，且易出現可逆性反應，發(fā)生毒性細胞反應，使牛頸靜脈管道在體內不能形成內皮化，并出現廣泛的鈣化[6]。臨床上在對這類右室流出道梗阻的先心病需要跨環(huán)補片時選擇人工材料非常棘手，在國內目前似乎沒有更好的選擇。理論上最好的材料是同種帶瓣管道，但目前國內的狀況是幾乎沒有途徑能夠取得同種帶瓣管道，特別是適用于小兒的同種帶瓣管道[7]。其他的比如用心包片重建單瓣和肺動脈，但就本研究術中的經驗，新鮮心包易卷曲難以操作，時間長后心包可能皺縮和拉長，其也沒有生長性，而自體心包本身會隨著時間而增厚并有纖維組織形成；另外用心包片做瓣膜需要折疊材料一次，這樣構成的瓣葉經血液沖擊后的成形效果并不確定。還有一些選擇如牛、豬、馬等動物心包經戊二醛處理來制備跨環(huán)補片，其優(yōu)點是來源廣泛且具備一定的強度，能耐受血流的沖擊而不易滲血。但因存在異種組織的強力免疫反應性和醛類物質的影響，常在數月后就發(fā)生嚴重的鈣化，現已很少使用。Gore-tex人工血管或血管片是這一類應用較多的材料，其有助于內皮細胞早期快速增長覆蓋，術后早期通暢率高，但中遠期效果至今缺乏研究[8]。因此，目前國內主流的選擇都是效果相對較好的牛頸靜脈管道。現在應對術后出現的牛頸靜脈管道老化導致并發(fā)癥的辦法有：①使用管道前用鹽水反復漂洗，盡量去掉會刺激組織增生的保存液成分；②術中選擇合適的管道，因為過大或過小都容易出現鈣化或管道塌陷；③術后3～6個月華法林抗凝減少血栓形成等。本研究尚不能確定這樣做能否從根本上解決問題，也許盡快研發(fā)具有良好生物學特性的人工管道是可靠的辦法。

患兒術后超過半年時間出現了左肺動脈閉鎖，遇到的另一個問題是，還能不能打通左肺動脈，無論是外科還是介入的方式，尚未有研究或者經驗報道該問題。本研究認為，關鍵點是只要能找到體-肺側支血管供應肺血，應該就有手術開通指征，反之，如果沒有側支血管供應肺血則為手術禁忌證，因為完全閉塞的血管不超過30 min就可能全部被血栓填充滿，這時一旦開通閉塞的管道結果將會是災難性的。經仔細閱讀本例患兒的CT，本研究認為有側支血管供應肺血，從CT橫斷面推測側支血管不止一處，因此手術指征明確。

最后，本研究選擇了創(chuàng)傷更小的經皮介入方式擬開通閉塞的血管。開通這個血管的關鍵是導絲能夠通過閉塞的管道，如果能夠建立軌道，再由導管沿導絲軌道跟進，退出普通導絲換成260 cm的加硬鋼絲，選擇比CT測量的管道直徑大20%～40%的球囊擴張即可。但術中雖使用了包括端孔導管、右冠導管、眼鏡蛇導管、不同角度的3根切割豬尾巴導管及不同類型的導絲，卻始終難以讓導絲進入閉鎖的管道。本研究的體會是手感大概為“導絲頂在石頭上”，最終失敗，并終止手術。

圖1 雙源心臟CT增強顯示主肺動脈及左右分支

圖2 雙源心臟CT顯示左肺動脈和左室流出道及主動脈

圖3 術后超聲大動脈短軸切面

圖4 心臟CT顯示主肺動脈及分支層面

圖5 測量殘存左肺動脈分支

圖6 體-肺側支血管

圖7 正位加頭位右心室造影

圖8 左側位90°主肺動脈造影

［1］Meyns B，Garsse LV，Boshoff D，et al.The Contegra conduit in the right ventricuiar outfiow tract induces supravaivuiar stenosis.Thorac Cardiooasc Surg，2004，128：834-840.

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［3］李軒，姜睿，閆鵬，等.法洛四聯癥根治術后再次手術56例原因分析.心肺血管病雜志，2014，33：172-177.

［4］馬曉靜，黃國英.法洛四聯癥術后心血管殘余問題的研究進展.中華兒科雜志，2004，42：311-314.

［5］李虔楨，陳道中.重建右心室流出道中BalMedic管道與同種異體帶瓣管道比較.中華胸心血管外科雜志，2012，28：482-484.

［6］李偉，吳忠仕，楊麗娟，等.去細胞結合光氧化技術處理牛頸靜脈抗鈣化性能研究.中華胸心血管外科雜志，2008，24：39-41.

［7］蔡小滿，劉錦紛.同種異體帶瓣管道重建右心室流出道耐久性研究現狀.中華胸心血管外科雜志，2004，20：374-376.

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Percutaneous balloon dilate a rare case of left pulmonary atresia after Fallot surgery

Congenital heart disease；Tetralogy of Fallot；Pulmonary atresia；Bovine jugular vein conduit；Intervention

430022 湖北省武漢市，武漢亞洲心臟病醫(yī)院心外科

張剛成，E-mail：Zhanggangchen@medmail.com.cn

10．3969/j．issn．1672－5301．2015．03．024

R654.2

B

1672-5301（2015）03-0282－02

2014-12-22）