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      毛囊角化病一例并家系調(diào)查

      2015-11-06 05:03:39曾令濟(jì)陳忠業(yè)劉俊范雯雯
      國際皮膚性病學(xué)雜志 2015年3期
      關(guān)鍵詞:棘層證者角化

      曾令濟(jì) 陳忠業(yè) 劉俊 范雯雯

      毛囊角化病一例并家系調(diào)查

      曾令濟(jì) 陳忠業(yè) 劉俊 范雯雯

      先證者男,16歲。頭面部污穢皮疹,無明顯自覺癥5年。11歲時(shí),無明顯誘因,患者頭皮,額部出現(xiàn)米粒大小堅(jiān)硬皮損,未予處理。皮損逐漸增大、增多,形成疣狀,夏季較重;皮損上結(jié)厚而油膩、污穢痂,偶有臭味。既往健康,否認(rèn)食物及藥物過敏史。父母非近親婚配,家族中有類似患者。體檢:各系統(tǒng)檢查未發(fā)現(xiàn)異常。皮膚科情況:患者右額及發(fā)際、發(fā)間見米粒大小不等的毛囊性丘疹,群集成片,表面疣狀,呈棕黃、暗褐、污灰色,其頂端覆以油膩狀、粘著性痂,去痂后見漏斗狀凹陷。左側(cè)額部及發(fā)間見類似損害;后枕部見約小兒掌大疣狀斑塊;無脫發(fā);左腋毛間見米粒大小圓形角化性丘疹,群集,不融合;胸部見大片污褐色皮損;左頸后見毛囊角化性丘疹;手指各甲甲下角化過度,甲增厚,脆裂,其上有白色、紅色縱紋,甲小皮粗糙,甲根部輕度潮紅水腫,游離緣不整,呈三角形缺損(圖1,2)。趾甲未見病變,口腔黏膜無損害。疑毛囊角化病,即在局麻下取左額部皮損活檢。

      實(shí)驗(yàn)室檢查:血尿常規(guī)、肝腎功能及免疫學(xué)檢查均正常。組織病理檢查:表皮角化過度,角化不全,毛囊角栓,棘層肥厚,真皮乳頭不規(guī)則向上增生形成絨毛,表皮基層上裂隙,形成不規(guī)則棘層松解,松解層內(nèi)可見圓體、谷粒角化不良細(xì)胞;真皮淺層血管周圍可見淋巴細(xì)胞浸潤。病理診斷:毛囊角化?。▓D 3)。

      家系調(diào)查:患者家族成員中無近親結(jié)婚史,調(diào)查家族4代,共22人,有6人患病,男性4人,女性2人,發(fā)病年齡為8~13歲。皮損均與先證者相似,但先證者母親、外公的皮損較先證者廣泛,且較重(圖4)。

      治療:給予患者口服維A酸10 mg每天2次、維生素E 50 mg每天2次、外用維A酸乳膏治療15 d;皮損內(nèi)注射曲安奈德40 mg 1次,治療1個(gè)月后疣狀皮損變平、變軟,孤立皮損基本消退,胸部皮損療效欠滿意。隨訪3個(gè)月,消退皮損未見復(fù)發(fā),目前仍在隨訪中。

      討論 臨床可根據(jù)皮脂溢出部位,四肢屈側(cè)及陰股部位有污穢疣狀皮損,夏季加重,結(jié)合病理改變進(jìn)行診斷。本病需與黑棘皮病,融合性乳頭瘤病及脂溢性角化病等鑒別,組織病理學(xué)上應(yīng)與家族性良性慢性天皰瘡和疣狀角化不良瘤進(jìn)行鑒別;指甲損害還應(yīng)與其他角化性疾病的甲病變鑒別。治療方面,目前尚無滿意療法。應(yīng)避免強(qiáng)烈日光曝曬,可采用維A酸類為主治療。對(duì)孤立性皮損用曲安西龍作皮損內(nèi)注射常有效,但復(fù)發(fā)也多。如有感染,應(yīng)加用抗菌藥物。

      圖1 先證者左額毛囊性丘疹,部分融合,表面疣狀

      圖2 兩拇指甲下角化過度,甲板損厚,脆弱,游離緣不整,呈三角形缺損

      圖3 皮損組織病理:棘層肥厚,毛囊角栓,真皮乳頭不規(guī)則向上增生形成絨毛,棘層松解,可見圓體、谷粒及均質(zhì)性角化不良物質(zhì)(HE ×100)

      10.3760/cma.j.issn.1673-4173.2015.03.021

      510290廣州鴻業(yè)皮膚病??漆t(yī)院

      范雯雯,Email:64917573@qq.com

      圖4 毛囊角化病患者家系圖

      2014-07-14)

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