董越，于韜，羅婭紅

遼寧省腫瘤醫(yī)院醫(yī)學影像科，遼寧 沈陽 110042

卵巢透明細胞癌是一類相對少見的卵巢上皮類腫瘤。透明細胞癌最初被認為來源于中腎管，但ScIllly和Barlow發(fā)現(xiàn)透明細胞癌伴有子宮內(nèi)膜異位及內(nèi)膜樣腺癌，提示來源于苗勒管[1]。1973年，世界衛(wèi)生組織(World Health Organization，WHO)將卵巢透明細胞癌歸為上皮性卵巢癌的組織學類型之一，其發(fā)生率占上皮性卵巢惡性腫瘤的8.0%～10.0%[2]。隨著報道例數(shù)的增加，該病逐漸被臨床醫(yī)師認識。雖然很多卵巢透明細胞癌可在早期發(fā)現(xiàn)，但各期總生存率較其他上皮性卵巢癌差。主要原因是其對化療藥物反應不敏感。文獻報道卵巢透明細胞癌對以鉑類為基礎的聯(lián)合化療的反應率僅為11.1%～16.0%[3]，對紫杉醇(paclitaxel，PTX)+鉑類的反應率為30.0%[4]。因此，術(shù)前正確診斷和分期對卵巢透明細胞癌的治療非常重要，而其影像學表現(xiàn)與卵巢其他囊腺癌等疾病相類似，易誤診[5-7]。本研究收集遼寧省腫瘤醫(yī)院手術(shù)病理證實的11例卵巢透明細胞癌的CT和MRI資料，以提高對該病影像學表現(xiàn)的認識。

1 資料和方法

1.1 一般資料

回顧性分析2008年1月—2015年1月于本院經(jīng)手術(shù)病理證實的卵巢透明細胞癌11例。年齡37～66歲，平均52.3歲。腫瘤標記檢查，5例血液血清CA l25升高，癌胚抗原(carcinoembryonic antigen，CEA)、CA 199均在正常值范圍內(nèi)。所有患者均以腹痛、腹部包塊就診；臨床查體腫塊表現(xiàn)為邊界較清楚、活動度可，7例質(zhì)地中等、4例質(zhì)硬；6例有壓痛?；颊呔凶訉m全切除術(shù)并雙附件、大網(wǎng)膜及闌尾切除術(shù)，獲得最終病理學結(jié)果，根據(jù)大體病理和鏡下觀察結(jié)果。最終確定國際婦產(chǎn)科聯(lián)盟(International Federation of Gynecology and Obstetrics，F(xiàn)IGO)分期。

1.2 影像學檢查方法

所有病例均進行CT掃描，采用64排螺旋CT掃描儀(GE公司Sensation 64)，全腹或盆腔掃描。掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流200～230 mA，掃描準直器3 mm，螺距自動匹配，矩陣512×512，圖像重建層厚3 mm。8例行雙期增強掃描，經(jīng)肘靜脈由高壓注射器注射非離子型對比劑80 mL (優(yōu)維顯300 mgI/mL)，速率3～3.5 mL/s，注射造影劑后30、75 s分別行動脈期和靜脈期掃描。

1.3 觀察指標

由2名腹部放射診斷工作經(jīng)驗豐富的醫(yī)師共同協(xié)商評定腫瘤的影像學表現(xiàn)，一般特征包括位置、大小、邊緣、病灶內(nèi)部特征、囊實性、囊性部分CT值、實性部分CT值和強化程度及腹腔積液、腹膜轉(zhuǎn)移和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況。

2 結(jié)果

FIGO分期：Ⅰ期7例、Ⅱ期1例、Ⅲ期3例；4例同時合并子宮內(nèi)膜異位癥。10例為單側(cè)發(fā)生(左側(cè)5例、右側(cè)5例)，雙側(cè)1例。9例表現(xiàn)為囊實混合型腫塊，單囊4例、多囊5例；2例為實性型腫塊。腫塊最長徑10.5～22.5 cm，平均16.1 cm。囊實混合型腫塊平掃邊界清晰；單囊或多囊，腫塊內(nèi)均可見不規(guī)則乳頭狀結(jié)節(jié)或團塊樣實性成分，實性成分為10%～80%；多囊型腫塊還可見厚薄不一的分隔，厚度＜5 mm；囊性部分CT值11～55 HU，中位值18 HU，其中3例可見高密度出血和(或)液-液分層(圖1、2)；實性部分CT值34～49 HU，中位值40 HU；增強各期實性部分輕中度延遲強化，動脈期CT值46～57 HU，靜脈期CT值56～66 HU(圖2)。2例為實性腫塊，未進行增強掃描，平掃呈餅狀，實性部分CT值分別為39、46 HU(圖3)。5例伴腹腔積液，3例可見腹膜不規(guī)則絮狀或結(jié)節(jié)狀增厚(圖1、2)，未見淋巴結(jié)腫大。

圖1 盆腔不規(guī)則囊實混合型腫塊CT表現(xiàn)

圖2 右側(cè)附件區(qū)囊實混合型腫塊CT表現(xiàn)

圖3 CT平掃示右側(cè)附件區(qū)實性腫塊影像學表現(xiàn)

3 討 論

3.1 臨床特征

卵巢癌不是一種單純疾病，而是一組臨床和病理特點迥異的一大類腫瘤，可起源于卵巢上皮組織、性索間質(zhì)組織和生殖細胞。其中約90%為上皮細胞來源，根據(jù)組織學、免疫組化和分子遺傳學分析，至少有5種主要類型：高級別漿液性癌(70%)、內(nèi)膜樣癌(10%)、透明細胞癌(10%)、黏液性癌(3%)和低級別漿液性癌(不足5%)。其中透明細胞癌是一種相對少見的卵巢惡性上皮來源腫瘤，由于其發(fā)病年齡相對低、對化療不敏感、預后差而逐漸被臨床重視[8]。

卵巢透明細胞癌發(fā)病年齡跨度廣泛，文獻報道為28～79歲。本研究中患者年齡37～66歲，平均52.3歲，與以往研究結(jié)果相仿[6-7]。卵巢透明細胞癌傾向于早期發(fā)現(xiàn)，本研究中FIGOⅠ期7例，Ⅱ期1例，Ⅰ/Ⅱ期占所有分期比例為72.7%，高于文獻報道的59%～65%[9-11]。卵巢透明細胞癌的臨床表現(xiàn)多無特征性，腹痛為最常見癥狀，本組患者均有腹痛表現(xiàn)；其次是體重減輕，確診前癥狀平均持續(xù)時間長[6-7]。卵巢透明細胞癌與子宮內(nèi)膜異位癥關(guān)系密切[12-14]，本組病例中有4例(33.6%)病理證實存在子宮內(nèi)膜異位癥，略低于陶慧芳報道的41%[12]?；颊吲R床癥狀可表現(xiàn)為周期性痛經(jīng)，本組2例患者在最初就診時也曾初步診斷為子宮腺肌癥。

3.2 影像學表現(xiàn)

文獻報道卵巢透明細胞癌在就診時盆腔腫塊較大，本研究中10例腫瘤最長徑＞10 cm，5例＞17 cm，最大達22.5 cm，與文獻報道相仿[6-12]。既往文獻報道卵巢透明細胞癌多為單側(cè)發(fā)病，偶有雙側(cè)發(fā)生[11]，本組中僅1例為雙側(cè)，發(fā)生率為9.1%。通常將卵巢透明細胞癌分為囊實混合型和實性型，其中以囊實混合型多見。本組9例(81.8%)為囊實混合型，2例為實性型，與文獻報道相仿[6-7,11]。在囊實混合型中，多囊型略多于單囊型，與文獻報道以單囊型為主略有不同[6-7]。但無論單囊型還是多囊型，囊性部分的CT值相對較高，多為10～30 HU，在合并出血時可增高至50 HU以上，CT呈現(xiàn)相對高密度，增強后無強化；且可合并液-液平面。這種密度或信號改變，對透明細胞癌的診斷具有重要意義，因為透明細胞癌易合并子宮內(nèi)膜異位，而出血正是提示子宮內(nèi)膜異位的存在，這在其他卵巢惡性腫瘤中是非常罕見的。所有病例均未見鈣化，與文獻報道相仿[6-7]。囊實混合型腫塊的實性部分比例不同，但均在10%以上，個別病灶可達70%以上；實性部分可表現(xiàn)為乳頭狀突起或塊狀結(jié)構(gòu)，增強后有延遲強化。多囊型病灶可有分隔，也存在強化。

3.3 鑒別診斷

卵巢癌的常見類型包括漿液性囊腺癌、黏液性囊腺癌、內(nèi)膜樣癌和透明細胞癌等，這些腫瘤均可表現(xiàn)為盆腔巨大腫塊。此外，子宮肌瘤和盆腔間質(zhì)瘤也常表現(xiàn)為巨大囊實性或?qū)嵭阅[塊。腫塊較大時確定起源困難，因此在卵巢惡性腫瘤的診斷和鑒別診斷中需全面考慮、仔細觀察。

(1)漿液性囊腺癌：是卵巢最常見惡性腫瘤，好發(fā)于40～70歲，約半數(shù)患者為雙側(cè)性，大多為多房囊實混合型腫物，但囊內(nèi)間隔細、少，分房之間密度相似，囊壁薄而光整，可見乳頭狀突起并伴有鈣化；實行部分輕度強化[15]。

(2)黏液性囊腺癌：好發(fā)于30～65歲，一般較大，單側(cè)多見，為多房囊腫樣，子囊多、且大小不等，子囊間密度差異可接近，也可很大，可近似水樣密度，也可呈高密度，CT值多在20 HU左右，略高于水的密度，囊壁和分隔厚薄不均，可見鈣化；大囊內(nèi)可見子囊是粘液性囊腺瘤的特征性表現(xiàn)[15]。

(3)闊韌帶巨大子宮肌瘤：中年女性多見，多為巨大的實性腫塊，較少發(fā)生囊變，即使發(fā)生囊變也無乳頭狀突起結(jié)構(gòu)，增強后呈明顯延遲并向心性強化。

(4)盆腔巨大間質(zhì)瘤：可起源于盆腔腸管或系膜，表現(xiàn)為巨大囊實混合型腫塊，可見其與腸管關(guān)系密切、增強顯著不均勻強化、缺少乳頭狀突起的結(jié)構(gòu)。

雖然透明細胞癌容易早期發(fā)現(xiàn)，但其對以鉑類為主的傳統(tǒng)化療不敏感，因此預后差，5年累積生存率最高為92%。透明細胞癌一旦診斷明確，手術(shù)切除是首選治療方式。目前影像醫(yī)師對透明細胞癌的影像學表現(xiàn)尚缺乏認識，因此在術(shù)前常易誤診為其他囊性癌；但影像學方法對術(shù)前分期、腫瘤侵犯范圍及程度的確定等甚有幫助。

卵巢透明細胞癌在臨床和影像學上均有一定的特征性，好發(fā)于中老年女性，典型表現(xiàn)為巨大囊實混合病灶，囊性部分可由于出血而密度增高或呈現(xiàn)液-液分層改變，實性部分可表現(xiàn)為乳頭狀或團塊狀，實性部分所占比例不一，基本在10%以上，多者腫塊可基本以實性為主，實性部分延遲強化。CT可很好地顯示病變及其細節(jié)，有助于術(shù)前正確診斷。

[1]馬紹康, 張宏圖, 昊令英, 等.88例卵巢透明細胞癌臨床及預后分析 [J].中華腫瘤雜志, 2007, 29(10): 784-788.

[2]TAKANO M, KIKUCHI Y, YAEGASHI N,et al.Clear cell carcinoma of the ovary: a retrospective multicentre experience of 254 patients with complete surgical staging[J].Br J Cancer, 2006, 94(10): 1369-1374.

[3]SUGIYAMA T, KAMURA T, KIGAWA J, et al.Clinical characteristics of clear cell carcinoma of the ovary: a distinct histologic type with poor prognosis and resistance to platinum-based chemotherapy [J].Cancer,2000, 88(11): 2584-2589.

[4]BEHBAKHT K, RANDALL TC, BENJAMIN I, et al.Clinical characteristics of clear cell carcinoma of the ovary[J].Gynecol Oncol, 1998, 70(2): 255-258.

[5]王雁, 孔為民.卵巢透明細胞癌70例臨床分析 [J].實用婦產(chǎn)科雜志, 2008, 24(2): 101-103.

[6]張家云,江魁明.卵巢透明細胞癌的CT表現(xiàn)[J].中國醫(yī)學影像技術(shù), 2010, 26(10): 1943-1945.

[7]陳文新, 孫駿,吳晶濤,等.卵巢透明細胞癌的CT特征（附10例報道）[J].醫(yī)學影像學雜志, 2013, 23(11):1749-1751.

[8]UEKURI C, SHIGETOMI H, ONO S, et al.Toward an understanding of the pathophysiology of clear cell carcinoma of the ovary (Review)[J].Oncol Lett, 2013,6(5): 1163-1173.

[9]KENNEDY A W, BISCOTTI C V, HART W R, et al.Ovarian clear cell adenocarcinoma [J].Gynecol Oncol,1989, 32(3): 342-349.

[10]JENISON E L, MONTAG A G, GRIFFITHS C T, et al.Clear cell adenocarcinoma of the ovary: a clinical analysis and comparison with serous carcinoma[J].Gynecol Oncol, 1989, 32(1): 65-71.

[11]YOONESSI M, WELDON D, SATCHIDAND S K, et al.Clear cell ovarian adenocarcinoma [J].J Surg Oncol,1984, 27(4): 289-297.

[12]陶敏芳.卵巢惡性腫瘤與子宮內(nèi)膜異位癥關(guān)系分析 [J].同濟大學學報(醫(yī)學版), 2008, 29(4): 77-79.

[13]熱娜,季菲,艾星子,等.卵巢子宮內(nèi)膜異位癥與卵巢惡性腫瘤的相關(guān)性分析[J].中國婦產(chǎn)科臨床雜志,2011, 12(5): 331-334.

[14]CHOI H J, LEE J H, SEOK LEE J, et a1.CT findings of clear cell carcinoma of the ovary [J].J Comput Assist Tomogr, 2006, 30(6): 875-879.

[15]程遙, 吳鴻, 張印, 等.卵巢囊性腫瘤的多層螺旋CT分析 [J].醫(yī)學影像學雜志, 2012, 22(3): 448-451.