頸髓損傷后自主神經(jīng)反射亢進(jìn)伴可逆性后部腦病綜合征一例報(bào)告

姚海燕，李青，趙成毅，梁道臣，張愛(ài)明，范志丹

個(gè)案報(bào)道

頸髓損傷后自主神經(jīng)反射亢進(jìn)伴可逆性后部腦病綜合征一例報(bào)告

姚海燕，李青，趙成毅，梁道臣，張愛(ài)明，范志丹

脊髓損傷；自主神經(jīng)系統(tǒng)疾?。环瓷洌谎獕?；腦疾??；綜合征

自主神經(jīng)反射亢進(jìn)（autonomic hyper-reflexia，AHR）是T6以上脊髓損傷（spinal cord injury，SCI）的并發(fā)癥之一，血壓升高是其主要表現(xiàn)［1-2］；可逆性后部腦病綜合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）由Hinchey等［3］于1996年首次提出，高血壓是其主要病因之一［4］。高位SCI 致AHR，血壓升高后進(jìn)一步導(dǎo)致PRES臨床少見。本文報(bào)道1例頸SCI伴四肢癱患者，治療過(guò)程中出現(xiàn)AHR，進(jìn)而合并PRES，通過(guò)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)探討AHR、PRES的病因、臨床表現(xiàn)及預(yù)防處理措施。

1 病例摘要

男性患者，19歲，因“車禍致全身多處傷伴神志不清2 h”于2010年3月23日入院。入院查體：格拉斯哥昏迷量表（Glasgow coma scale，GCS）評(píng)分9分；四肢肌力0級(jí)，肌張力低，肛門括約肌松弛；雙肺呼吸音粗；腹稍脹，腸鳴音減弱。2 d后查體：神志清楚，雙下頜平面以下痛覺(jué)消失，雙鎖骨上窩水平以下觸覺(jué)消失，四肢肌力0級(jí)。診斷：頸椎骨折、齒狀突骨折伴寰樞關(guān)節(jié)脫位并頸髓損傷全癱、寰椎側(cè)塊橫行骨折等。入院后一直采用呼吸機(jī)輔助呼吸，持續(xù)顱骨牽引，因呼吸道分泌物多、肺部感染于3月25日行氣管造口。4月13日全身麻醉下行頸椎前路齒狀突骨折復(fù)位齒狀突螺釘內(nèi)固定+C3/4間盤減壓植骨內(nèi)固定術(shù)。術(shù)后血壓基本波動(dòng)于80～100/35～55 mmHg，持續(xù)呼吸機(jī)輔助呼吸，傷口愈合良好。由于患者肺部分泌物仍較多，每天需采用纖維支氣管鏡吸痰2～4次，在纖維支氣管鏡檢查及治療時(shí)患者出現(xiàn)心率減慢，最慢減至30次/min左右，予以停止操作1～2 min后心率可自行恢復(fù)，后需靜推阿托品心率方可恢復(fù)至正常。5月30日患者開始出現(xiàn)情緒低落，夜間睡眠差，血壓波動(dòng)于118～135/90～95 mmHg，多次請(qǐng)心理咨詢科行心理治療并使用鎮(zhèn)靜等藥物治療，效果欠佳。6月27日晚患者出現(xiàn)雙眼視物不清，頭部脹痛，但雙眼能隨物體移動(dòng)正確定位。眼科會(huì)診：視力檢查不合作，雙眼角膜及前房（-），右眼瞳孔5 mm×6 mm，左眼瞳孔4 mm×5 mm，對(duì)光反射遲鈍。雙眼底檢查不合作，視盤略蒼白。當(dāng)天行頭顱MRI檢查提示：兩側(cè)頂枕葉皮層及皮層下對(duì)稱分布稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)，腦回輕度腫脹，無(wú)明顯占位效應(yīng)，增強(qiáng)掃描顯示上述病變無(wú)強(qiáng)化，未見明顯異常腦膜強(qiáng)化，兩側(cè)大腦半球皮層及白質(zhì)區(qū)散在點(diǎn)狀短T2低信號(hào)，無(wú)強(qiáng)化（圖1）。行腰椎穿刺測(cè)腦脊液初壓280 mmH2O，腦脊液生化檢查提示漏出液。6月28日開始予脫水（甘露醇125 mL，q12 h）、激素沖擊（5%葡萄糖100 mL+甲基強(qiáng)的松龍150 mg，qd）、擴(kuò)張血管（尼莫地平1 g持續(xù)24 h靜脈泵入）治療，同時(shí)減少纖維支氣管鏡吸痰頻率等。7月1日患者視物較前好轉(zhuǎn)，但出現(xiàn)雙影，停用激素。7月5日視物清楚，頭痛緩解，停用脫水、尼莫地平治療，后患者未再出現(xiàn)類似癥狀。7月15日復(fù)查頭顱MRI提示：原兩側(cè)頂枕葉異常信號(hào)消失，腦回?zé)o腫脹（圖2）。最終診斷：①齒狀突骨折伴寰樞關(guān)節(jié)脫位并C2～C3脊髓損傷全癱、寰椎后側(cè)塊橫行骨折；②蛛網(wǎng)膜下腔出血；③肺部感染；④AHR；⑤PRES等。

2 討論

2.1 AHR

AHR又稱自主神經(jīng)反射不良（autonomic dysreflexia，AD），是頸段及上胸段SCI后威脅生命的并發(fā)癥之一，常因泌尿系、消化系、婦科問(wèn)題或操作所致［1，5-6］。發(fā)病機(jī)制主要是由于C6以上脊髓受到損害后，其以下所有交感神經(jīng)失去血管運(yùn)動(dòng)中樞的控制，當(dāng)誘發(fā)刺激到達(dá)脊髓時(shí)引起損傷平面以下的交感神經(jīng)興奮，小動(dòng)脈收縮，血壓開始升高等；同時(shí)損傷平面以下發(fā)生副交感反應(yīng)，出現(xiàn)心率減慢等。故臨床上AHR主要表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓、劇烈頭痛、鼻塞、緩脈、出汗、豎毛反射等［7］。

圖1 MRI（T2WI）提示兩側(cè)頂枕葉皮層及皮層下對(duì)稱分布稍長(zhǎng)T2信號(hào)圖2 MRI（T2WI）異常信號(hào)消失

診斷方面，Karlsson［8］提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：①收縮壓＞原來(lái)正常值的20%；②至少滿足下列5項(xiàng)中的1項(xiàng)：出汗、寒戰(zhàn)、頭痛、面部充血、發(fā)冷。血壓升高被認(rèn)為是AHR最客觀的評(píng)估指標(biāo)［8］。一般有明確的誘發(fā)因素（如膀胱脹滿、尿路感染、便秘等），去除誘發(fā)因素可有效避免AHR的發(fā)生；同時(shí)應(yīng)及早予以降壓藥物處理（常用Ca2+通道阻滯劑和β受體阻滯劑）。據(jù)報(bào)道，使用甲強(qiáng)龍可使SCI后AHR的發(fā)生率降低50%［9］。

2.2 PRES

PRES又稱可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome，RPLS），是一種以可逆性神經(jīng)精神障礙及影像學(xué)改變?yōu)樘卣鞯呐R床綜合征，臨床較為少見。發(fā)病率不詳，發(fā)病機(jī)制亦不甚明了，目前較為流行的是腦高灌注學(xué)說(shuō)及腦血管內(nèi)皮細(xì)胞受損學(xué)說(shuō)［4，10-12］。PRES在兒童及成人均可發(fā)病，以急性或亞急性起病，主要表現(xiàn)為迅速進(jìn)展的頭痛、嘔吐、癲癇發(fā)作、意識(shí)障礙、精神行為異常等顱內(nèi)高壓癥狀，此外，由于椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)最常受累，故患者往往出現(xiàn)視覺(jué)障礙。

顱腦MRI檢查是PRES重要的診斷依據(jù)之一，表現(xiàn)為以雙側(cè)大腦后部白質(zhì)為主的特征性血管源性水腫改變：T1WI和DWI為略低或等信號(hào)，T2WI和FLAIR為高信號(hào)，ADC呈高信號(hào)；還需結(jié)合誘發(fā)該病的原發(fā)病史（妊高癥、腎功能衰竭等［13］）、特殊用藥史（免疫抑制藥物、細(xì)胞毒性藥物等）和臨床表現(xiàn)做出診斷。及早控制血壓、針對(duì)病因治療及對(duì)癥處理是治療本病的關(guān)鍵環(huán)節(jié)，有效治療后影像學(xué)上的病灶可大部分或完全消失，癥狀得到緩解。

2.3病例分析

通過(guò)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)我們發(fā)現(xiàn)，頸段SCI后導(dǎo)致AHR臨床上較為普遍，但進(jìn)一步導(dǎo)致PRES的情況極為少見。Yamashita等［14］報(bào)道1例37歲C4～C5SCI患者在膀胱插管后出現(xiàn)異常血壓升高，予降壓處理后2周出現(xiàn)進(jìn)展性頭痛、視覺(jué)障礙和血壓波動(dòng)，基于癥狀和CT表現(xiàn)，患者被診斷為AHR所引起的PRES；Chaves和Lee［15］報(bào)道1例55歲C5～C6骨折伴痙攣性四肢癱的女性患者，在高血壓狀態(tài)下于輔助咳嗽操作中出現(xiàn)皮質(zhì)盲和隨后的突發(fā)性嚴(yán)重頭痛，MRI示雙內(nèi)側(cè)枕葉和左側(cè)后中腦回皮質(zhì)下白質(zhì)T2呈高強(qiáng)度；Matias等［16］報(bào)道2例四肢癱瘓患者發(fā)生AHR后進(jìn)展為PRES的病例，1例處理后還出現(xiàn)了PRES復(fù)發(fā)的現(xiàn)象；Joa等［17］報(bào)道2例創(chuàng)傷性頸SCI后AHR致PRES，提示對(duì)此綜合征的正確認(rèn)識(shí)至關(guān)重要。

本文病例為寰樞椎骨折所致C2～C3頸髓挫傷，傷后無(wú)自主呼吸，自主咳嗽反射消失，需輔助排痰，于傷后1個(gè)月左右開始出現(xiàn)行纖維支氣管鏡吸痰時(shí)血壓升高，心率減慢。因傷后一直在重癥監(jiān)護(hù)室監(jiān)護(hù)治療，故可排除膀胱脹滿、便秘等因素。而患者鏡下吸痰所表現(xiàn)的一過(guò)性血壓波動(dòng)及心率減慢最初也并未引起重視，未慮及AHR，直至患者出現(xiàn)PRES癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)異常，才開始考慮可能為AHR合并PRES，延誤診斷近2個(gè)月。推測(cè)患者發(fā)生AHR的原因是反復(fù)纖維支氣管鏡吸痰治療所致：纖維支氣管鏡反復(fù)刺激引起氣道痙攣，應(yīng)激反應(yīng)增強(qiáng)，在交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)雙重支配下，交感神經(jīng)過(guò)于興奮導(dǎo)致血壓升高（舒張壓由35～55 mmHg升高至90～95mmHg），副交感神經(jīng)抑制造成心率減慢（最慢約30次/min）。而PRES的產(chǎn)生可能有以下幾個(gè)原因：①AHR所致的反復(fù)血管收縮刺激長(zhǎng)時(shí)間積累，導(dǎo)致腦部組織滲出增加；②大腦后半部由椎基底動(dòng)脈供血，而椎基底動(dòng)脈缺少交感神經(jīng)支配，自我調(diào)控能力差，血壓升高時(shí)易出現(xiàn)腦組織滲出、水腫；③患者長(zhǎng)期臥床，滲出易積聚于較低的枕部，故出現(xiàn)以頂枕部為主的腦水腫表現(xiàn)。該病例MRI檢查主要表現(xiàn)為兩側(cè)頂枕葉皮層及皮層下對(duì)稱分布稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)，腦回輕度腫脹，與相關(guān)研究報(bào)道的PRES顱腦MRI表現(xiàn)相一致［13］。該患者隨后減少纖維支氣管鏡吸痰操作，必需行纖維支氣管鏡吸痰時(shí)使用靜脈麻醉以減少刺激，予積極脫水等措施減輕腦水腫，患者視物模糊等癥狀完全緩解。

本病例提示我們，對(duì)于高位截癱患者需警惕AHR的發(fā)生，尤其是那些需經(jīng)常行纖維支氣管鏡吸痰，治療時(shí)出現(xiàn)心率、血壓異常波動(dòng)的患者，需密切觀察患者是否出現(xiàn)頭痛、面部充血、視物障礙等，及時(shí)掌握血壓波動(dòng)幅度，盡可能減輕支氣管鏡刺激。黃桂華等［18］的雙盲隨機(jī)研究結(jié)果表明，舒芬太尼聯(lián)合咪噠唑侖可為纖維支氣管鏡檢查提供較為滿意的鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜效果和操作條件，對(duì)呼吸抑制輕，循環(huán)影響小，可有效避免AHR的發(fā)生。如果患者進(jìn)一步出現(xiàn)頭痛、視力改變等癥狀，應(yīng)考慮合并PRES可能，需行頭部MRI檢查，以明確診斷，早期診斷、早期干預(yù)后PRES一般預(yù)后良好?？傊莆疹i段SCI患者的臨床特點(diǎn)，了解AHR及PRES的誘發(fā)因素和診治要點(diǎn)，可及時(shí)阻止相關(guān)疾病的發(fā)生。

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R651.21，R742

B

1674-666X（2015）05-305-04

2015-06-28；

2015-08-11）

（本文編輯：白朝暉）

10.3969/j.issn.1674-666X.2015.05.009

528402廣東，中山市人民醫(yī)院脊柱外科

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