原發(fā)性中樞性神經(jīng)系統(tǒng)血管炎研究進(jìn)展

田俊磊，姚 生

?

原發(fā)性中樞性神經(jīng)系統(tǒng)血管炎研究進(jìn)展

田俊磊，姚 生

[摘要]原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎(primary angiitis of central nervous system，PACNS)是一種少見(jiàn)的僅累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的疾病，臨床表現(xiàn)多樣，主要臨床特點(diǎn)表現(xiàn)為頭痛、認(rèn)知功能障礙、癲癇發(fā)作及神經(jīng)功能缺損。血生化、免疫指標(biāo)、腦脊液及影像學(xué)檢查均缺乏特異性，目前針對(duì)病變部位腦實(shí)質(zhì)及腦膜組織活檢是診斷PACNS的“金標(biāo)準(zhǔn)”。在治療方面，不同類型的PACNS對(duì)糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑的敏感性差別較大。作者對(duì)PACNS的臨床特點(diǎn)及分類、影像學(xué)及病理特點(diǎn)進(jìn)行綜述。

[關(guān)鍵詞]血管炎；中樞神經(jīng)系統(tǒng)；癥狀和體征；影像學(xué)；病理學(xué)

[作者單位]100853北京，解放軍醫(yī)學(xué)院(田俊磊)；100048北京，海軍總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科(田俊磊，姚 生)

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎(primary angiitis of central nervous system，PACNS)是指累及腦和(或)脊髓的血管炎性疾病，年發(fā)病率約2.4/100萬(wàn)[1]，臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性。1952年Newman和Wolf[2]描述并命名了“非感染性肉芽腫性血管炎”。1959年Cravioto和Feigin[3]依據(jù)其病理特點(diǎn)命名為“中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎”，后續(xù)研究發(fā)現(xiàn)非肉芽腫性血管炎也占有一定比例。1983年Cupps 等[4]將該疾病改稱為“孤立性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎”。1988年Calabrese和Mallek[5]提出了PACNS的初步診斷標(biāo)準(zhǔn)。目前國(guó)內(nèi)外均普遍采用PACNS這一名稱。

1　病因及發(fā)病機(jī)制

PACNS病因及發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，目前比較認(rèn)可的是病原微生物感染以及患者自身免疫異常。病原微生物包括病毒和支原體。有學(xué)者[6]認(rèn)為水痘帶狀皰疹病毒與腦血管炎相關(guān)，感染可能是PACNS的促發(fā)因素。許多皰疹性眼炎綜合征患者中，在三叉神經(jīng)節(jié)和大腦中動(dòng)脈及其分支等處可見(jiàn)到血管炎的發(fā)生[7]。電鏡下可觀察到某些PACNS患者大腦血管壁中存在病毒樣微粒，如巨細(xì)胞病毒、Epstein-Barr病毒、嗜T淋巴細(xì)胞Ⅲ型病毒、人類免疫缺陷病毒均可造成血管炎。Thomas等[8]通過(guò)給火雞靜脈注射雞敗血支原體，制備了類似PACNS的一種大腦血管炎模型，并且在其受侵犯的腦血管壁中發(fā)現(xiàn)支原體樣微生物。Siva[9]研究發(fā)現(xiàn)，有些PACNS患者血管壁上沒(méi)有自身抗體及免疫復(fù)合物的沉積，提出該病是T淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的非特異性遲發(fā)性過(guò)敏反應(yīng)。此病患者體內(nèi)自身抗體多呈陰性，少數(shù)患者體內(nèi)抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA)可呈弱陽(yáng)性。由于微生物源性或非微生物源性的免疫復(fù)合物所誘發(fā)的自身免疫異常，可導(dǎo)致血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷，觸發(fā)炎性細(xì)胞遷移及促凝系統(tǒng)，導(dǎo)致動(dòng)脈和靜脈內(nèi)血栓形成，從而導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)缺血和水腫改變；嚴(yán)重的炎性過(guò)程對(duì)血管壁的破壞導(dǎo)致腦出血的發(fā)生。Shoemaker等[10]研究發(fā)現(xiàn)，機(jī)體抗嗜中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體與嗜中性粒細(xì)胞中的顆粒、單核細(xì)胞中的溶酶體發(fā)生反應(yīng)，從而激活細(xì)胞及體液的炎性介質(zhì)導(dǎo)致血管炎發(fā)生。PACNS以細(xì)胞免疫介導(dǎo)為主，記憶性T細(xì)胞、基質(zhì)金屬蛋白酶和β淀粉樣蛋白等均參與了PACNS的炎性機(jī)制。還有學(xué)者[11]認(rèn)為，淀粉樣血管炎患者體內(nèi)的載脂蛋白E等位基因突變引發(fā)了免疫攻擊，最終導(dǎo)致PACNS。

2　臨床特點(diǎn)

PACNS主要累及大腦，其次是腦橋、延髓、小腦和脊髓，臨床特點(diǎn)與顱內(nèi)或脊髓的責(zé)任病灶相關(guān)。PACNS發(fā)病率較低，中青年多發(fā)，兒童也可發(fā)?。荒行跃佣?，40～60歲尤為突出；急性或隱匿起病均可，臨床表現(xiàn)多樣無(wú)特異性[8]，其中頭痛、認(rèn)知功能障礙以及持續(xù)性的神經(jīng)功能缺損或卒中最突出，有些患者可出現(xiàn)癲癇、腦出血、暈厥、共濟(jì)失調(diào)等；病變也可累及脊髓而表現(xiàn)為單純的脊髓癥狀。依據(jù)其臨床和病理特點(diǎn)的不同將PACNS分為4種亞型。①中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎:主要累及小至中等大小的血管，血管造影多正常；起病隱匿，病情較重，頭痛、癇性發(fā)作及局灶性或彌漫性神經(jīng)功能缺損是主要表現(xiàn)。②中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性血管病:典型表現(xiàn)為突發(fā)劇烈頭痛及卒中，血管造影檢查示多血管床交替性的擴(kuò)張和狹窄，腦病理活檢顯示血管正常。疾病后期血管造影檢查顯示的異常表現(xiàn)呈可逆性。有學(xué)者[12]認(rèn)為該型與血管痙攣相關(guān)，類似于可逆性腦血管收縮綜合征(reversible cerebral vasoconstriction syndromes，RCVS)。③非典型PACNS:病理特點(diǎn)示淋巴細(xì)胞性血管炎，而無(wú)肉芽腫形成。④孤立占位病變型:影像學(xué)特點(diǎn)示占位效應(yīng)明顯，增強(qiáng)掃描后病灶強(qiáng)化，易誤診為腫瘤；頭痛及癲癇發(fā)作多見(jiàn)；手術(shù)后臨床癥狀緩解不明顯，且易復(fù)發(fā)。

3　影像學(xué)特點(diǎn)

3.1CT檢查 1/3～2/3的PACNS患者頭顱CT檢查可顯示不同程度的異常低密度信號(hào)，其敏感性較MRI低；腦血管CT血管造影多無(wú)特異性；PET/CT有助于臨床及影像學(xué)特點(diǎn)無(wú)特異性的顱內(nèi)大血管炎的診斷，可監(jiān)測(cè)疾病的進(jìn)展變化。

3.2MRI檢查 T1加權(quán)像、T2加權(quán)像、液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列檢查對(duì)病變有較高的敏感性，但缺乏特異性。病變常累及大腦皮質(zhì)、皮質(zhì)下及深部白質(zhì)，約半數(shù)可見(jiàn)梗死灶，雙側(cè)多發(fā)病灶多見(jiàn)；少部分可表現(xiàn)為皮質(zhì)或皮質(zhì)下占位性病變伴水腫，易誤診為顱內(nèi)原發(fā)腫瘤。磁敏感加權(quán)成像有助于顱內(nèi)微出血診斷[13]。MRI彌散加權(quán)成像能區(qū)分不同血管分布區(qū)血管炎形成的水腫以及在不同時(shí)期病變的疊加。MRI灌注成像可反映病變部位腦血流的灌注情況，對(duì)血管病變導(dǎo)致的低灌注有指導(dǎo)意義。MRI增強(qiáng)掃描能早期監(jiān)測(cè)血流變化及增厚強(qiáng)化的血管壁，病灶強(qiáng)化的特點(diǎn)可表現(xiàn)為皮質(zhì)下條紋狀不規(guī)則強(qiáng)化、局灶性皮質(zhì)帶狀強(qiáng)化以及彌漫性腦實(shí)質(zhì)血管強(qiáng)化等。彌散加權(quán)成像的彌散系數(shù)能更好地顯示大腦的一些異常改變，有助于中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎診斷。近年來(lái)，發(fā)現(xiàn)高分辨率增強(qiáng)MRI可清楚顯示腦血管壁及管腔結(jié)構(gòu)[14]，與動(dòng)脈硬化狹窄及RCVS更易鑒別。

3.3數(shù)字減影血管造影 數(shù)字減影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)是診斷PACNS的重要手段，主要用于血管腔病變的檢查。DSA在診斷小血管病變方面明顯優(yōu)于CT血管造影及MRI血管造影。部分患者可有典型的血管異常表現(xiàn)，包括血管粗細(xì)不均、節(jié)段性狹窄、擴(kuò)張、血管阻塞及血管排空延遲，但缺乏特異性。其他腦部非炎性血管病如動(dòng)脈粥樣硬化、非細(xì)菌性腦膜炎、放射性血管病等也有類似表現(xiàn)。有學(xué)者[15]研究發(fā)現(xiàn)，DSA特異性和敏感性僅為30%和27%。

4　實(shí)驗(yàn)室檢查

一般血生化檢查無(wú)特異性及敏感性，紅細(xì)胞沉降率可高于正常值的2～3倍，血清自身免疫抗體多為陰性。個(gè)別患者的胞質(zhì)型ANCA及環(huán)核型ANCA可呈弱陽(yáng)性[16]。90%經(jīng)病理確診的PACNS患者腦脊液結(jié)果異常[17]，蛋白含量及白細(xì)胞數(shù)可輕至中度升高，以淋巴細(xì)胞增多為主，可見(jiàn)紅細(xì)胞、葡萄糖和氯化物含量正常；部分患者可出現(xiàn)IgG合成率增加及寡克隆區(qū)帶陽(yáng)性。

5　病理組織學(xué)特點(diǎn)

PACNS主要侵犯腦實(shí)質(zhì)的中小血管和軟腦膜血管，脊髓也可累及，動(dòng)脈累及較多。依據(jù)病變血管病理形態(tài)學(xué)的不同將PACNS分為肉芽腫性血管炎、淋巴細(xì)胞性血管炎和壞死性血管炎3類，其中淋巴細(xì)胞性血管炎和壞死性血管炎又稱為非肉芽腫性血管炎。①肉芽腫性血管炎:最常見(jiàn)，肉芽腫結(jié)構(gòu)主要以淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)為主，可見(jiàn)朗格漢斯細(xì)胞和巨細(xì)胞。該型主要特征是以血管為中心的單核細(xì)胞浸潤(rùn)和肉芽腫形成，伴有血管壁損害。②淋巴細(xì)胞性血管炎:突出表現(xiàn)為血管周圍大量淋巴細(xì)胞及少量漿細(xì)胞浸潤(rùn)，后期出現(xiàn)血管壁的扭曲和破壞，而腦實(shí)質(zhì)內(nèi)炎性反應(yīng)并不明顯。③壞死性血管炎:該型病情較重，預(yù)后較差，主要累及小肌性動(dòng)脈，表現(xiàn)為血管壁急性炎性反應(yīng)、透壁樣血管壞死和內(nèi)彈力層破壞[18]，多伴有蛛網(wǎng)膜下腔出血。

PACNS疾病不同時(shí)期病理特點(diǎn)各異。①急性期:以血管壁淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、大單核細(xì)胞和巨細(xì)胞浸潤(rùn)為主，血管壁纖維素樣壞死，有時(shí)出現(xiàn)中性粒細(xì)胞；②慢性期:以淋巴細(xì)胞和多核巨細(xì)胞浸潤(rùn)伴血管壁灶狀纖維樣壞死為主，肉芽腫性血管炎可見(jiàn)朗格漢斯細(xì)胞，也可表現(xiàn)為壞死性淋巴細(xì)胞性血管炎；③穩(wěn)定期:瘢痕組織形成。血管壁纖維細(xì)胞增生可誘導(dǎo)血管內(nèi)血栓形成致腔隙梗死。

6　診斷與鑒別診斷

6.1診斷 PACNS臨床診斷比較困難，尚無(wú)統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，其診斷依賴于臨床、影像學(xué)、腦組織活檢和實(shí)驗(yàn)室檢查。盡管腦組織活檢是診斷PACNS的金標(biāo)準(zhǔn)，但取材不當(dāng)會(huì)導(dǎo)致漏診或誤診。腦活檢取材部位應(yīng)選擇MRI異常的病灶，樣本須含有軟腦膜、皮質(zhì)及皮質(zhì)下組織，以免因病灶的跳躍而影響診斷。1988年Calabrese和Mallek[5]首次提出PACNS診斷標(biāo)準(zhǔn):①通過(guò)積極檢查及鑒別診斷仍無(wú)法解釋的神經(jīng)功能缺損；②神經(jīng)影像學(xué)檢查高度提示動(dòng)脈炎和(或)組織學(xué)發(fā)現(xiàn)僅局限于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管炎；③排除可引起與PACNS類似血管炎改變或與中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎相關(guān)的疾病。1998年Moore和Richardson[19]推薦標(biāo)準(zhǔn):①頭痛和多灶性神經(jīng)系統(tǒng)障礙，癥狀至少持續(xù)6個(gè)月以上或者首發(fā)癥狀非常嚴(yán)重；②血管造影發(fā)現(xiàn)多發(fā)的動(dòng)脈節(jié)段性狹窄；③除外系統(tǒng)性炎癥或感染性疾?。虎苘浤X膜或腦實(shí)質(zhì)活檢證實(shí)為炎癥反應(yīng)，無(wú)微生物感染、動(dòng)脈粥樣硬化和腫瘤的證據(jù)。2009年Birnbaum和Hellmann[20]在Calabrese和Mallek[5]診斷標(biāo)準(zhǔn)的基礎(chǔ)上進(jìn)行了修訂:①有組織活檢病理證實(shí)的血管炎證據(jù)，確診PACNS；②MRI血管造影異常及腦脊液檢查結(jié)果與PACNS表現(xiàn)一致，無(wú)組織學(xué)證據(jù)應(yīng)考慮為可能的血管炎。

6.2鑒別診斷 首先，應(yīng)與繼發(fā)性中樞性血管炎鑒別；其次，與腦膠質(zhì)瘤、腦血管內(nèi)淋巴瘤、炎性脫髓鞘病、腦常染色體顯性動(dòng)脈病伴皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病、Susac綜合征鑒別；第三，應(yīng)除外RCVS。RCVS為大腦血管的短暫痙攣所致，癥狀與PACNS相似，包括Call-Fleming綜合征、產(chǎn)后血管病、偏頭痛血管痙攣和藥物誘導(dǎo)的“血管炎”[21]；20～40歲女性多見(jiàn)，急性起病，突發(fā)性雷擊樣頭痛，腦脊液檢查正常，腦活檢無(wú)血管炎表現(xiàn)，只表現(xiàn)為非特異性反應(yīng)[22]。繼發(fā)性中樞性血管炎的原發(fā)疾病為系統(tǒng)性或全身疾病，隨著疾病的進(jìn)展導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害。①系統(tǒng)性血管炎并中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎:包括類風(fēng)濕性血管炎、韋格納肉芽腫病、視網(wǎng)膜靜脈周圍炎、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、克羅恩病、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、嗜酸性肉芽腫性血管炎、變應(yīng)性肉芽腫性血管炎綜合征及顯微鏡下多血管炎；②結(jié)締組織病合并血管炎:系統(tǒng)性紅斑性狼瘡、白塞病、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、硬皮病、皮肌炎、重疊性膠原病和干燥綜合征；③感染、藥物及腫瘤相關(guān)的血管炎。微生物感染致病菌包括梅毒(螺旋體)、支原體(如肺炎支原體)、細(xì)菌(如結(jié)核桿菌、肺炎雙球菌)、真菌和病毒。

7　治療及預(yù)后

PACNS推薦的治療方案是糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療[23]。常用的方法是誘導(dǎo)加維持療法，對(duì)于病情危重者可給予靜脈注射甲潑尼龍沖擊治療(1 g/d、連用3～7 d)，然后調(diào)整為潑尼松1 mg/(kg·d)口服，4周左右逐漸減量；并聯(lián)合環(huán)磷酰胺1.5 mg/ (kg·d)治療，連用3個(gè)月。而對(duì)于較輕的PACNS可直接口服激素治療，并根據(jù)療效確定是否聯(lián)合免疫抑制劑治療。免疫抑制劑維持治療也可給予硫唑嘌呤1.5 mg/(kg·d)口服，為防止血管炎復(fù)發(fā)，可連續(xù)使用1～2年。研究報(bào)道[15]，單用糖皮質(zhì)激素和糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺結(jié)合治療效果相當(dāng)，單獨(dú)用藥還是聯(lián)合治療主要取決于疾病的速度和程度。Hutchinson等[24]研究發(fā)現(xiàn)，麥考酚嗎乙酯維持療法比硫唑嘌呤治療更能減少不良事件發(fā)生。對(duì)于糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑不敏感的患者可給予麥考酚嗎乙酯治療[18]。急性起病伴大血管累及的患者對(duì)各種治療效果均較差[25]。

【參考文獻(xiàn)】

[1]Salvarani C，Brown RD Jr，Calamia KT，et al.Primary central nervous system vasculitis:analysis of101 patients[J]. Ann Neurol，2007，62(5):442-451.

[2]Newman W，Wolf A.Non-infectious granulomatous angiitis involving the central nervous system[J].Trans Am Neurol Assoc，1952，56(77th Meeting):114-117.

[3]Cravioto H，F(xiàn)eigin I.Noninfectious granulomatous angiitis with a predilection for the nervous system[J].Neurology，1959，9:599-609.

[4]Cupps TR，Moore PM，F(xiàn)auci AS.Isolated angiitis of the central nervous system.Prospective diagnostic and therapeutic experience[J].Am JMed，1983，74(1):97-105.

[5]Calabrese LH，Mallek JA.Primary angiitis of the central nervous system.Reportof8 new cases，review of the literature，and proposal for diagnostic criteria[J].Medicine (Baltimore)，1988，67(1):20-39.

[6]Nagel MA，Cohrs RJ，Mahalingam R，et al.The varicella zoster virus vasculopathies:clinical，CSF，imaging，and virologic features[J].Neurology，2008，70(11):853-860.

[7]Ojeda VJ，Peters DM，Spagnolo DV.Giant cell granulomatous angiitis of the central nervous system in a patientwith leukemia and cutaneous herpes zoster[J].Am JClin Pathol，1984，81(4):529-532.

[8]Thomas L，Davidson M，McCluskey RT.Studies of PPLO infection.Ⅰ.The pro-duction of cerebral polyarteritis by Mycoplasma gallisepticum in turkeys；the neurotoxic property of the Mycoplasma[J].J Exp Med，1966，123(5): 897-912.

[9]Siva A.Vasculitis of the nervous system[J].J Neurol，2001，248(6):451-468.

[10]Shoemaker EI，Lin ZS，Rae-Grant AD，et al.Primary angiitis of the central nervous system:unusual MR appearance [J].AJNR Am JNeuroradiol，1994，15(2):331-334.

[11]Giannini C，Salvarani C，Hunder G，et al.Primary central nervous system vasculitis:pathology and mechanisms[J]. Acta Neuropathol，2012，123(6):759-772.

[12]Ansari SA，Rath TJ，Gandhi D.Reversible cerebral vasoconstriction syndromes presenting with subarachnoid hemorrhage:a case series[J].JNeurointerv Surg，2011，3(3): 272-278.

[13]Poels MM，Ikram MA，Vernooij MW.Improved MR imaging detection of cerebral microbleeds more accurately identifies persons with vasculopathy[J].AJNR Am JNeuroradiol，2012，33(8):1553-1556.

[14]Mandell DM，Matouk CC，F(xiàn)arb RI，et al.Vessel wall MRI to differentiate between reversible cerebral vasoconstriction syndrome and central nervous system vasculitis:preliminary results[J].Stroke，2012，43(3):860-862.

[15]Hajj-Ali RA，Calabrese LH.Primary angiitis of the central nervous system[J].Autoimmun Rev，2013，12(4):463-466.

[16]Younger DS.Vasculitis of the nervous system[J].Curr Opin Neurol，2004，17(3):317-336.

[17]Scolding NJ，Joseph F，Kirby PA，et al.Abeta-related angiitis:primary angiitis of the centralnervous system associated with cerebral amyloid angiopathy[J].Brain，2005，128(Pt 3):500-515.

[18]Suri V，Kakkar A，Sharma MC，etal.Primary angiitis of the central nervous system:a study of histopathological patterns and review of the literature[J].Folia Neuropathol，2014，52(2):187-196.

[19]Moore PM，Richardson B.Neurology of the vasculitides and connective tissue diseases[J].JNeurol Neurosurg Psychiatry，1998，65(1):10-22.

[20]Birnbaum J，Hellmann DB.Primary angiitis of the central nervous system[J].Arch Neurol，2009，66(6):704-709.

[21]Singhal AB，Hajj-Ali RA，Topcuoglu MA，et al.Reversible cerebral vasoconstriction syndromes:analysis of 139 cases [J].Arch Neurol，2011，68(8):1005-1012.

[22]Hammad TA，Hajj-Ali RA.Primary angiitis of the central nervous system and reversible cerebral vasoconstriction syndrome[J].Curr Atheroscler Rep，2013，15(8):346.

[23]de Boysson H，Zuber M，Naggara O，et al.Primary angiitis of the central nervous system:description of the first fiftytwo adults enrolled in the French cohort of patients with primary vasculitis of the central nervous system[J].Arthritis Rheumatol，2014，66(5):1315-1326.

[24]Hutchinson C，Elbers J，Halliday W，et al.Treatment of small vessel primary CNS vasculitis in children:an open-label cohort study[J].Lancet Neurol，2010，9(11):1078-1084.

[25]Salvarani C，Brown RD Jr，Calamia KT，et al.Rapidly progressive primary centralnervoussystem vasculitis[J].Rheumatology(Oxford)，2011，50(2):349-358.

The research progress of prim ary angiitis of central nervous system

TIAN Junlei1，2，YAO Sheng2
(1.Medical School of Chinese PLA，Beijing 100853，China；2.Department of Neurology，Navy General Hospital，Beijing 100048，China)

[Abstract]Primary angiitis of central nervous system is a rare disease that only affects central nervous system with diversity of clinicalmanifestations.Themain clinical features are headache，seizures，cognitive dysfunction and neural defect.Blood biochemistry，immune parameters，cerebrospinal fluid and imaging studies are lack of specificity.Parenchymal and meningeal biopsy is the“gold standard”in the diagnosis of the disease.In terms of treatment，different types of PACNS have different sensitivity to glucocorticoid and immune suppressants.In this paper，clinical features and classification，imaging and pathological features of PACNS are summarized.

[Key words]Vasculitis；Central nervous system；Symptoms and signs；Imaging；Pathology

(收稿日期:2015-12-15 本文編輯:徐海琴)

[通訊作者]姚 生，E-mail:bjyaosheng@sina.com

doi:10.3969/j.issn.2095-3097.2016.01.013

[中圖分類號(hào)]R742.8+9

[文獻(xiàn)標(biāo)志碼]A

[文章編號(hào)]2095-3097(2016)01-0048-04