陳在嘉

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難忘病例

談醫(yī)學生涯中部分難忘的病例（五十六）

陳在嘉

病例98陳舊性心肌梗死 皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合癥（川崎病）

男性教師，31歲，山東棗莊籍，2006-08-15首次入本院?；颊哂?個月前睡眠中突感劇烈胸痛，伴出汗、惡心。在當?shù)蒯t(yī)院診為急性心肌梗死，給予溶栓治療，未見效后轉(zhuǎn)至濟南市某院行經(jīng)皮冠狀動脈介入治療，術(shù)中見右冠狀動脈中遠端近第二轉(zhuǎn)折處有三處狹窄，狹窄間見瘤樣擴張，第三狹窄處約99%的長病變。串聯(lián)置入3.75 mm×16 mm和3.5 mm×16mm TAXUS支架。左冠狀動脈主干、前降支和左回旋支未見異常。術(shù)后一直服用拜阿司匹林100 mg和氯吡咯雷75 mg，均每日1次，無特殊不適，直到1個月前再次出現(xiàn)活動后胸痛，向后背放射，又去濟南該院。冠狀動脈造影顯示左冠狀動脈主干、前降支正常，左回旋支近端有兩處瘤樣擴張，右冠狀動脈中段長病變瘤樣擴張并顯示支架影，予以服藥、輸液，藥名不詳，仍有活動后胸痛。為進一步診治，入本院。發(fā)病以來精神、食欲、睡眠可，大小便無異常。

既往?；伎谇粷?；無高血壓、糖尿病等；出生于原籍，無煙酒嗜好，喜吃肥膩食物，25歲結(jié)婚，愛人及一女健康，父健康，母死于糖尿病，一弟健康。無家族遺傳病史。

入院查體：體溫36℃，脈博64次/min，呼吸18次/min，血壓110/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），發(fā)育正常，營養(yǎng)良好，神智清，精神好，無病容，自動體位，雙小腳趾見有對稱性紅斑，皮溫稍高，口腔黏膜正常，淺表淋巴結(jié)未觸及，頭部無畸形，咽無紅腫，扁桃腺不大，甲狀腺不大，氣管居中，胸廓對稱，兩肺清晰，心濁音界不大，心律齊，心率64次/min，未聞雜音，A2=P2，腹平軟，肝脾未觸及。雙下肢無浮腫，生理反射存在，未引出病理反射。

實驗室檢查：血、尿、便常規(guī)正常。紅細胞沉降率21 mm/h。高敏C反應蛋白11.9 mg/L。C反應蛋白47.2 mg/L，總膽固醇3.23 mmol/L，高密度脂蛋白膽固醇（HDL-C）0.69 mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇（LDL-C） 1.82 mmol/L，甘油三酯 0.68 mmol/L。肝、腎、甲狀腺功能均正常。心電圖：陳舊性下后壁心肌梗死。X線心臟相：兩肺紋理重，未見實變，主動脈弓部不寬，肺動脈段平直，左心室圓隆，心胸比率0.45。冠狀動脈造影：左冠狀動脈主干、前降支近中段管腔光滑無狹窄及擴張性病變，于第三對角支以遠長段管腔不規(guī)則，無有意義狹窄，左回旋支近端可見瘤樣突出，邊緣不規(guī)則，遠端管腔尚光滑，右冠狀動脈于第一銳緣支開口以遠可見75%以上長段狹窄，狹窄遠段不規(guī)則瘤樣擴張，該處隱約可見金屬支架影，后降支開口可見75%狹窄，左心室后支開口完全閉塞，遠端管腔內(nèi)側(cè)支逆行充盈。冠狀動脈左回旋支，右冠狀動脈擴張及狹窄性病變，結(jié)合臨床考慮川崎病可能，需進一步檢查，除外免疫系統(tǒng)及感染性疾病。超聲心動圖：左、右心室增大，左右心房內(nèi)徑正常，左心室下后壁心肌變薄，運動減弱，室間隔運動亦減弱，余室壁運動幅度尚可，左心室舒張末期徑67 mm，左心室射血分數(shù)48%，符合陳舊性心肌梗死改變。節(jié)段性室壁運動功能異常，左心功能減低。外周血管超聲檢查：雙側(cè)頸動脈內(nèi)膜增厚并硬化斑塊形成。雙側(cè)鎖骨下動脈及上肢動脈未見明顯異常。雙側(cè)下肢動脈未見明顯異常。結(jié)核菌素試驗、針刺反應均陰性。

血標本送北京協(xié)和醫(yī)院做下述檢查 蛋白電泳：白蛋白50.5%，偏低；球電白5.9%，高于正常值；α2球蛋白12.3%，偏高?？购丝贵w弱陽性，抗雙鏈DNA抗體（IF）（Ellis法）均（-），抗髓性過氧化物酶抗體，抗蛋白質(zhì)酶3抗體、抗中性粒細胞漿抗體均（-）。IgG、IgA、IgM均正常?？剐牧字贵w（-），抗Sm抗體（-），抗RNP抗體（-），抗rRNP抗體（-），抗SSA抗體（-），抗SSB抗體（-），抗SeL-70抗體（-），抗Jo-1抗體（-）。

住院期間，用阿司匹林、氯吡格雷，長效5-單硝酸異山梨醇酯，比索洛爾，雷米普利，那曲肝素，阿托伐他汀等藥物治療，無不適主訴。于2006-08-31除那曲肝素外，帶上述藥物出院。

冠狀動脈造影急性心肌梗死后7個月，在左回旋支近端出現(xiàn)瘤樣擴張，在右冠狀動脈支架周圍管壁亦有瘤樣擴張，像川崎病改變，雖此病見于幼兒，常有數(shù)周發(fā)熱史，疑為成年型川崎病，有別于嬰幼兒、兒童型臨床表現(xiàn)，故出院診斷為陳舊性心肌梗死，冠狀動脈病變類似川崎病。

患者出院后至北京協(xié)和醫(yī)院治療，患者述在該院予以免疫抑制劑與腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)合應用。環(huán)磷酰胺每周1 mg靜滴，25 mg后改為口服，靜滴加口服共用30 mg后，換用硫唑嘌呤每周4次，每次50 mg，后改為每周3次。與靜滴環(huán)磷酰胺同時用強地松，起始每日量30 mg，以后逐漸減至每日10 mg。

2007-03-21再入本院復查冠狀動脈造影，提示右冠狀動脈中遠端100%堵塞，由橋狀側(cè)枝和左回旋支提供側(cè)支循環(huán)，灌注堵塞遠端，管腔充盈好，堵塞病變屬支架內(nèi)狹窄。左回旋支近端僅有局限性斑塊，原有瘤樣突出病變已消失。左心室造影：左心室膈面運動幅度明顯減弱，后基底段輕度減弱，左心室射血分數(shù)51%。超聲心動圖：左心室內(nèi)徑增大，余各房室在正常范圍，左心室下壁運動幅度減低，左心室舒張末徑64 mm，左心室射血分數(shù)52%。心電圖與前無改變。經(jīng)治療后最顯著的改變是冠狀動脈瘤樣擴張消失，右冠狀動脈支架內(nèi)完全閉塞，因有側(cè)支循環(huán)形成?；颊邿o不適癥狀。

患者以后未來本院復查。2014-08-15與之電話聯(lián)系，目前仍用硫唑嘌呤每周3次每次50 mg，強地松7.5 mg與10 mg交替，情況好。行走數(shù)里路無心絞痛發(fā)作，極偶爾覺胸部不適或有口腔潰瘍，現(xiàn)做行政工作，血沉及球蛋白均正常。

患者自2006-09起始用免疫抑制劑聯(lián)合腎上腺皮質(zhì)激素半年后兩藥均為小量維持7年多，效果較好，情況好轉(zhuǎn)，未反復。冠狀動脈以動脈粥樣硬化病變常見，以狹窄最為常見。有時也可見到不規(guī)則擴張病變。由于管壁平滑，肌彈力纖維破壞，老年患者可表現(xiàn)為冠狀血管擴張，罕有瘤狀擴張，擴張冠狀動脈，非免疫抑制劑可治愈。外傷、膿毒栓子以及先天性局部肌彈力層缺損等所致冠狀動脈瘤，在本例患者均可排除?；颊弋斈暄量?，C反應蛋白水平高，球蛋白水平增高，冠狀動脈有炎癥，不宜當時置入支架，雖為藥物洗脫支架亦很快閉塞。

（編輯：許菁）

收稿日期：（2016-03-20）

作者單位：100037 北京市，中國醫(yī)學科學院 北京協(xié)和醫(yī)學院 國家心血管病中心 阜外醫(yī)院 冠心病診治中心

作者簡介：陳在嘉 教授 博士研究生導師 主要從事冠心病臨床研究 Email：chenzaijia102@126. com

中圖分類號：R541

文獻標識碼：C

文章編號：1000-3614（2016）06-0611-02

doi：10.3969/j.issn.1000-3614.2016.06.021