何 歡，任衛(wèi)東，孫菲菲（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院超聲科，遼寧 沈陽(yáng) 110004）

超聲診斷成人先天性三尖瓣閉鎖合并完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位1例

何 歡，任衛(wèi)東，孫菲菲（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院超聲科，遼寧 沈陽(yáng) 110004）

三尖瓣閉鎖；房間隔缺損；室間隔缺損；超聲檢查，多普勒，彩色

病例男，22歲，因體檢聽(tīng)診發(fā)現(xiàn)心臟雜音而行超聲心動(dòng)圖檢查。查體：患者一般情況好，無(wú)心悸、胸悶氣短，無(wú)口唇紫紺。血常規(guī)提示血紅蛋白增高。心電圖示：竇性心律，左心室大。余一般情況尚可。

超聲檢查：內(nèi)臟與心房連接正常，心尖四腔心切面可探及房間隔及室間隔上部較大回聲失落，分別約20～35 mm與25～28 mm，分流速度均約0.8 m/s。左側(cè)房室瓣為二尖瓣，開(kāi)閉良好，右側(cè)房室瓣呈閉鎖狀態(tài)，無(wú)活動(dòng)的瓣葉結(jié)構(gòu)，代之以較厚且回聲較強(qiáng)的膜肌樣結(jié)構(gòu)（圖1），彩色多普勒顯示右側(cè)房室連接無(wú)血流溝通。兩條大動(dòng)脈位置關(guān)系發(fā)生變化（圖2），心室與大動(dòng)脈的連接關(guān)系異常，主動(dòng)脈位于右前，發(fā)自于右心室，內(nèi)徑為24 mm，血流速度1.0 m/s；肺動(dòng)脈位于左后，發(fā)自于左心室，并可見(jiàn)走行過(guò)程中分為左、右肺動(dòng)脈的分叉結(jié)構(gòu)（圖3），內(nèi)徑較寬，約34～38 mm，瓣下可見(jiàn)圓錐結(jié)構(gòu)，肺動(dòng)脈瓣口血流速度加快約1.4 m/s。劍突下切面顯示下腔靜脈內(nèi)徑增寬，回流較慢，其內(nèi)可見(jiàn)自主回聲反射（圖4）。超聲診斷提示：完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，三尖瓣閉鎖，室間隔缺損，房間隔缺損，肺動(dòng)脈壓力增高，下腔靜脈回流緩慢。

圖1 房間隔缺損、室間隔缺損及三尖瓣閉鎖聲像圖。心尖四腔心切面顯示房間隔及室間隔均探及回聲失落，三尖瓣呈較厚的高回聲肌膜樣結(jié)構(gòu)，呈閉鎖樣，二尖瓣開(kāi)放良好（LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室；箭頭所指為閉鎖的三尖瓣）。 圖2 大動(dòng)脈短軸顯示大動(dòng)脈間的關(guān)系。主動(dòng)脈位于右前，肺動(dòng)脈位于左后，肺動(dòng)脈內(nèi)徑增寬（PA：肺動(dòng)脈；AA：主動(dòng)脈）。 圖3 左心室流出道聲像圖?？梢?jiàn)左室流出道直接與主肺動(dòng)脈相連接，主肺動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，寬約38 mm，并于走行過(guò)程中分為左、右肺動(dòng)脈（MPA：主肺動(dòng)脈；LPA：左肺動(dòng)脈；RPA：右肺動(dòng)脈；箭頭所指為主肺動(dòng)脈分叉結(jié)構(gòu)）。 圖4 劍突下切面顯示的下腔靜脈。下腔靜脈增寬，回流較緩慢，可見(jiàn)管腔內(nèi)的自主回聲反射（IVC：下腔靜脈；箭頭所指為自主回聲反射）。

討論先天性三尖瓣閉鎖是一種較為少見(jiàn)的先天紫紺性心臟畸形，占先天性心臟病的0.79%[1]?；純憾嘤诔錾蟛痪眉闯霈F(xiàn)發(fā)紺，缺氧及酸中毒現(xiàn)象，90%患兒于生后6月內(nèi)死亡[2]。由于三尖瓣閉鎖導(dǎo)致體靜脈回流至右心的血液無(wú)法進(jìn)入肺循環(huán)中進(jìn)行氧和，因此患兒缺血缺氧較為嚴(yán)重，未及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療則很快死亡。若合并房間隔缺損及室間隔缺損，間接建立起右心房與肺循環(huán)間的溝通，則多數(shù)患兒可存活至成年。本病例中患者合并較大房間隔缺損及室間隔缺損，是患者存活的關(guān)鍵，除此之外，本例還合并了大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，三尖瓣閉鎖可緩解由于大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位引起的嚴(yán)重發(fā)紺，其血流動(dòng)力學(xué)如下：經(jīng)體靜脈回流入右心房的低氧血因三尖瓣閉鎖不能直接進(jìn)入主動(dòng)脈，而經(jīng)房間隔缺損處進(jìn)入左心系統(tǒng)，由于存在大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，則大部分低氧血經(jīng)左心室進(jìn)入肺動(dòng)脈中進(jìn)行氣體的交換與氧和，氧和后的血液最終經(jīng)肺靜脈回流至左心系統(tǒng)，少部分低氧血與大部分氧和血混合經(jīng)室間隔缺損進(jìn)右心室射入主動(dòng)脈中，滿足了體循環(huán)所需的血液及氧氣，因而患者可順利存活至成年且無(wú)明顯缺氧癥狀。

本病例中的先天性三尖瓣閉鎖合并完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)并且存活至成年實(shí)屬罕見(jiàn)。同時(shí)，彩色多普勒超聲檢查可清晰顯示三尖瓣的位置、形態(tài)、放開(kāi)關(guān)閉狀態(tài)以及血流動(dòng)力學(xué)的變化，并可準(zhǔn)確顯示出兩條大動(dòng)脈的位置關(guān)系及血流動(dòng)力學(xué)情況，因其具有無(wú)創(chuàng)、簡(jiǎn)便、安全、可靠等優(yōu)點(diǎn)，應(yīng)作為首選的檢查手段。

[1]于歡，姜克新，徐威.產(chǎn)前超聲診斷胎兒三尖瓣閉鎖1例[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2013，29（12）：2062.

[2]宋晏鵬，胡曉陽(yáng)，毛翠艷.超聲診斷成人先天性三尖瓣閉鎖合并雙孔二尖瓣1例[J].中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)影像雜志，2013，24（6）：456.

Ultrasound diagnosis of congenital tricuspid atresia and complete transposition of great arteries in adult:report of one case

HE Huan,REN Wei-dong,SUN Fei-fei
(Department of Sonography,Shengjing Hospital of China Medical University,Shenyang 110004,China)

R542.53；R445.1

B

1008-1062（2016）03-0225-01

2015-06-17；

2015-07-09

何歡（1991-），女，陜西寶雞人，在讀碩士研究生。E-mail：291199377@qq.com

任衛(wèi)東，中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院超聲科，110004。E-mail：renwd01@163.com[基金項(xiàng)目]遼寧省科技廳科學(xué)技術(shù)計(jì)劃項(xiàng)目（2013225049）。