張明光，桂欣鈺，馬國(guó)濤，苗 齊，張抒揚(yáng)，鄭月宏

中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 3北京協(xié)和醫(yī)院1血管外科2心外科，北京100730

靜脈內(nèi)平滑肌瘤病一例

張明光1，桂欣鈺1，馬國(guó)濤2，苗 齊2，張抒揚(yáng)3，鄭月宏1

中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院3北京協(xié)和醫(yī)院1血管外科2心外科，北京100730

靜脈內(nèi)平滑肌瘤病

靜脈內(nèi)平滑肌瘤病 (intravenous leiomyomatosis，IVL)是一種靜脈內(nèi)生長(zhǎng)的良性腫瘤，累及范圍廣，包括腹、盆腔靜脈及心臟等受累，可產(chǎn)生嚴(yán)重后果，甚至危及患者的生命，治療難度大。本文報(bào)告一例在本院血管外科和心外科協(xié)同合作下成功切除的累及下腔靜脈和右心房IVL患者，旨在提高血管外科醫(yī)師對(duì)IVL的認(rèn)識(shí)和診療水平。

臨床資料

患者女性，41歲，2014年5月26日因“腹部脹痛3個(gè)月”收住本院?；颊呷朐?個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)間斷腹部脹痛，腹部超聲檢查提示盆腔巨大囊實(shí)性包塊，于外院行盆腔腫物切除術(shù)，術(shù)后病理診斷為“盆腔多發(fā)平滑肌瘤病，考慮為腹膜平滑肌瘤病”。1個(gè)月前行CT檢查，提示“左側(cè)盆腔占位性病變，直徑最大5.3 cm，增強(qiáng)掃描腫物未見明顯強(qiáng)化。左側(cè)卵巢靜脈、左腎靜脈充盈缺損，右側(cè)髂總靜脈、下腔靜脈主干內(nèi)充盈缺損，考慮瘤栓可能”。

患者4年前因“子宮肌瘤”行全子宮及右側(cè)附件切除術(shù)，病理回報(bào)為“富細(xì)胞性平滑肌瘤”，術(shù)后2個(gè)月復(fù)查發(fā)現(xiàn)盆腔腫物。3年前行闊韌帶腫物切除，病理回報(bào)為“闊韌帶平滑肌瘤”。

患者既往月經(jīng)正常，育有1子。

入院查體

一般情況良好，生命體征平穩(wěn)。心肺無特殊。腹平軟，無明顯壓痛及反跳痛，未及明顯包塊，移動(dòng)性濁音 (－)，腸鳴音活躍。雙下肢水腫。

輔助檢查

入院后腹部CT檢查示全程下腔靜脈內(nèi)占位，向下延伸至右側(cè)髂總靜脈 (圖1)，平滑肌瘤病可能。超聲心動(dòng)圖提示下腔靜脈內(nèi)低回聲條索影，向上延伸至右心房，右心房?jī)?nèi)不規(guī)則低回聲團(tuán)塊影。腹部B超見下腔靜脈全程管腔內(nèi)實(shí)性回聲。診斷考慮為血管內(nèi)平滑肌瘤。

治療

圖1 CT示下腔靜脈內(nèi)一不均質(zhì)、不規(guī)則腫塊 (箭頭)，向下延伸至右側(cè)髂總靜脈

全麻下行經(jīng)食道超聲，見下腔靜脈肝后段腫瘤漂浮于血管腔內(nèi)，與管壁無粘連，近端進(jìn)入右心房。手術(shù)行腹部縱切口，上端起自劍突下方，下端至恥骨上。游離左附件并將其切除。游離下腔靜脈，上至腎靜脈，下至髂靜脈，探查下腔靜脈增粗，直徑約4 cm，內(nèi)可觸及瘤栓。于腎下水平下腔靜脈下5 cm阻斷下腔靜脈，縱行切開2 cm切口，將瘤栓完整自近端拉出 (圖2A)，經(jīng)食道超聲探查下腔靜脈近心端腫瘤消失;將瘤栓自阻斷處切斷，修補(bǔ)下腔靜脈切口。于腎下阻斷下腔靜脈，松開遠(yuǎn)端阻斷，于左右髂靜脈阻斷，縱行切開髂靜脈分叉上方下腔靜脈，將遺留于腎下段瘤栓取出，間斷松開髂靜脈阻斷帶，將遠(yuǎn)端附著瘤栓拉出并切斷?？p合下腔靜脈切口，松開阻斷。游離左生殖靜脈并予以切除。取出瘤栓總長(zhǎng)約20 cm (圖2B)。

術(shù)后病理

提示靜脈內(nèi)平滑肌瘤，CD117(－)，CD31(血管+)，CD34(血管+)，ER(+)，PR(+)。

討論

IVL是一種罕見的良性平滑肌細(xì)胞腫瘤［1］，指從子宮肌瘤向血管內(nèi)生長(zhǎng)或由血管壁本身平滑肌瘤組織增生后突向管腔內(nèi)的腫瘤。除靜脈外，淋巴管也可受累，故又稱脈管內(nèi)平滑肌瘤病 (intravascular leiomyomatosis)。盡管靜脈內(nèi)平滑肌瘤在組織學(xué)上表現(xiàn)為良性腫瘤，但其生長(zhǎng)方式類似惡性腫瘤［2］。靜脈內(nèi)平滑肌瘤多數(shù)局限在盆腔內(nèi)靜脈系統(tǒng)生長(zhǎng)，少數(shù)可發(fā)展到下腔靜脈，極少數(shù)可延伸至右側(cè)心腔［3］。

對(duì)于IVL來源及發(fā)生機(jī)制，目前有兩種理論:來源于子宮平滑肌瘤或直接來源于血管平滑肌層［4-5］。IVL好發(fā)于中年女性，大多數(shù)患者同時(shí)患有子宮平滑肌瘤或有子宮切除病史。目前無證據(jù)表明IVL與種族、多產(chǎn)以及分娩有相關(guān)性［6-7］。

靜脈內(nèi)平滑肌瘤的病理特點(diǎn):腫瘤由平滑肌瘤細(xì)胞組成，有不同程度的增生，突入子宮肌層血管內(nèi)。大多數(shù)IVL患者細(xì)胞學(xué)表現(xiàn)為良性，有少量或無核分裂 (＜2個(gè)/HP)。IVL與平滑肌瘤不同之處在于其平滑肌瘤細(xì)胞生長(zhǎng)于襯有內(nèi)皮細(xì)胞的脈管內(nèi)，表面為扁平內(nèi)皮細(xì)胞所覆蓋，且腫瘤內(nèi)有厚壁小血管［8］。

IVL患者多合并子宮多發(fā)肌瘤。根據(jù)腫瘤累及范圍不同，患者會(huì)出現(xiàn)盆腔、腹部以及心臟癥狀。最常見的癥狀是盆腔區(qū)疼痛及陰道流血;腫瘤累及或壓迫下腔靜脈可出現(xiàn)下肢水腫、肝靜脈/下腔靜脈綜合征等表現(xiàn);若侵入右心腔，則會(huì)出現(xiàn)心臟相關(guān)癥狀，如呼吸困難、氣短、端坐呼吸、心動(dòng)過速、心律失常、心臟填塞及猝死等［4］。多數(shù)患者在瘤栓延伸至心腔之前無明顯癥狀，因此IVL早期診斷比較困難［2］。本例患者僅表現(xiàn)為間斷腹部脹痛;術(shù)中經(jīng)食管超聲檢查示腫瘤僅少部分伸入右心房，未阻塞三尖瓣或損害心臟，因此無明顯心臟相關(guān)癥狀。

圖2 術(shù)中見腎上部分靜脈內(nèi)瘤栓 (箭頭，A)及術(shù)中取出靜脈內(nèi)瘤栓，總長(zhǎng)約20 cm(B)

影像學(xué)檢查對(duì)IVL診斷有一定幫助。腹部B超為IVL的常規(guī)檢查手段。若腫物累及右側(cè)心腔，超聲心動(dòng)圖、經(jīng)食道超聲檢查可觀察到腫瘤大小、下腔靜脈與心腔內(nèi)腫瘤延伸、活動(dòng)度及其與三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣的關(guān)系。CT及磁共振成像 (magnetic resonance imaging，MRI)可發(fā)現(xiàn)不均質(zhì)、不規(guī)則腫塊，栓子樣圖像可從下腔靜脈延伸至右心房［9-10］。IVL最終確診依靠術(shù)后病理。本例患者腹部B超及CT檢查均懷疑IVL可能，超聲心動(dòng)圖檢查提示腫物累及右側(cè)心腔，術(shù)中經(jīng)食道超聲檢查見腫物侵入右心房，術(shù)后病理確診為IVL。

外科手術(shù)切除是治療IVL的最佳方法，切除范圍包括子宮及宮旁組織、雙側(cè)卵巢及輸卵管、靜脈內(nèi)平滑肌瘤。切除平滑肌瘤應(yīng)完全、徹底［11］。據(jù)報(bào)道，僅少數(shù)患者在腫物完全切除后復(fù)發(fā)，而1/3的患者在平滑肌瘤切除不徹底后復(fù)發(fā)［12］。1982年，Ariza等［13］報(bào)道了第一例完全切除平滑肌瘤的成功病例，手術(shù)分兩步進(jìn)行，先切除心腔內(nèi)平滑肌瘤，再切除腹部平滑肌瘤。此后，又有幾個(gè)成功完全切除IVL的病例陸續(xù)報(bào)道。IVL手術(shù)切除方法有兩種:一期手術(shù)和分期手術(shù)。一期手術(shù)指在深低溫及心肺分流術(shù)下將心腔和血管中腫瘤全部切除取出;分期手術(shù)將手術(shù)分為腎上靜脈和腎下靜脈兩個(gè)階段，兩階段間隔一段時(shí)間。一期手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)是安全、簡(jiǎn)單，可減少術(shù)中發(fā)生栓塞的可能，同時(shí)可降低手術(shù)費(fèi)用;不足之處是手術(shù)持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，創(chuàng)傷大，出血量多，術(shù)后并發(fā)癥較多。若IVL患者因心肺功能欠佳等原因不能承受長(zhǎng)時(shí)間手術(shù)帶來的打擊，則應(yīng)優(yōu)先選擇分期手術(shù)［10，14-15］。另外，有相當(dāng)多的報(bào)道在血管內(nèi)腫瘤和轉(zhuǎn)移灶腫瘤細(xì)胞的細(xì)胞質(zhì)中發(fā)現(xiàn)雌二醇和孕酮受體，提示IVL具有雌激素依賴性，為此切除雙側(cè)卵巢及術(shù)后抗雌激素治療能夠減少IVL的復(fù)發(fā)率［14］。

鑒于本例患者既往曾行全子宮和右側(cè)附件切除術(shù)，本次手術(shù)擬行下腔靜脈內(nèi)平滑肌瘤及左側(cè)附件切除，且患者較年輕，一般狀況良好，故選擇一期手術(shù)。術(shù)中經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖檢查見腫物近端進(jìn)入右心房，但僅少部分進(jìn)入心腔且與管壁及心房壁無粘連，因此未行開胸及心肺分流術(shù)，直接開腹探查;在經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖引導(dǎo)下將下腔靜脈內(nèi)及心腔內(nèi)近端腫物取出并切斷，再將遠(yuǎn)端腫物取出。該手術(shù)將瘤栓分為腎上及腎下兩部分取出，與一次性直接將瘤栓取出相比，更加容易操作、對(duì)血管損傷較小、出血風(fēng)險(xiǎn)減少，且瘤栓清除更加完全徹底;同時(shí)手術(shù)未行開胸操作，減少了手術(shù)創(chuàng)傷，降低了手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，有利于患者術(shù)后恢復(fù)。

IVL有復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移的潛能，即使完全切除，15年后復(fù)發(fā)率亦增加，因此應(yīng)對(duì)患者進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪。復(fù)查手段主要包括胸、腹部CT及超聲心動(dòng)圖檢查［4，16-18］。若術(shù)后平滑肌瘤復(fù)發(fā)，應(yīng)再次手術(shù)以延長(zhǎng)患者生存時(shí)間［3，19］。

綜上，IVL是一種極為罕見的平滑肌細(xì)胞腫瘤，多數(shù)患者在腫瘤延伸入心腔前無明顯癥狀，因此早期診斷比較困難。中年女性若有心臟相關(guān)癥狀且影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)心腔內(nèi)腫物，則應(yīng)懷疑IVL可能。若患者有子宮肌瘤、盆腔腫物史，更應(yīng)高度警惕IVL的可能。IVL的最佳治療方法為手術(shù)切除，術(shù)前應(yīng)進(jìn)行CT、超聲等相關(guān)檢查以明確腫物具體位置，進(jìn)而制定合適的手術(shù)方案。完全腫物切除可明顯降低IVL復(fù)發(fā)，術(shù)后應(yīng)長(zhǎng)期隨訪。

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鄭月宏 電話:010-69152500，E-mail:yuehongzheng@yahoo．com

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1674-9081(2016)03-0235-03

10.3969/j.issn.1674-9081.2016.03.016

2015-07-28)