張淑芳，羅曉亮，李佳，劉蓉，喬樹賓

?

病例報告

多發(fā)性大動脈炎累及左主干長期存活一例

張淑芳*，羅曉亮**，李佳，劉蓉，喬樹賓

作者單位：100037 北京市，中國醫(yī)學科學院 北京協(xié)和醫(yī)學院 國家心血管病中心 阜外醫(yī)院 冠心病診治中心

1　臨床資料

患者女性，61歲，因間斷活動時胸痛35年，加重12天入院?；颊?5年前始出現(xiàn)活動時胸痛，含服硝酸甘油可緩解，就診上海某醫(yī)院，入院并行造影后確診“多發(fā)性大動脈炎（TA） 左主干受累”，給予“強的松、潘生丁”等藥物治療，出院后口服激素2個月后自行停藥。此后35年間患者間斷出現(xiàn)活動時胸痛，含服硝酸甘油可緩解，未診治。2015-07-30勞累后再發(fā)胸痛，伴有一過性意識淡漠、有惡心、伴便意，休息半小時后癥狀完全緩解，為進一步診治就診阜外醫(yī)院并收入院。入院查體：四肢血壓：左上臂86/56 mmHg （1 mmHg=0.133 kPa），右上臂88/54 mmHg，左下肢148/60 mmHg，右下肢146/60 mmHg，左側頸動脈可聞及II級雜音，雙側橈動脈搏動弱，雙肺呼吸音清，未及啰音，心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音，腹軟，未聞及明顯血管雜音，雙下肢不腫。輔助檢查：血沉49 mm/h；甘油三酯（TG）1.13 mmol/L；總膽固醇（TC）4.0 mmol/L；低密度脂蛋白膽固醇（LDL-C）1.96 mmol/L。心臟超聲心動圖：左心房 45 mm，左心室 51 mm，左心室射血分數(shù)50.8%。頭計算機斷層攝影術（CT）平掃：未見明顯異常。主動脈CT：（1）主動脈升、弓、降部管壁輕度環(huán)形增厚，彌漫鈣化。降主動脈中遠段管腔偏細，約12 mm。（2）左鎖骨下動脈極重度狹窄局部幾近閉塞；左頸總動脈管壁彌漫環(huán)形增厚，極重度狹窄；右鎖骨下動脈閉塞；右頸總動脈管壁增厚，局部重度狹窄（圖1）。

圖1　主動脈計算機斷層攝影術重建

經(jīng)右股動脈行冠狀動脈（冠脈）造影提示：左主干近端100%閉塞，同時可見右冠脈給左冠脈提供側支循環(huán)（圖2、3），考慮患者TA處于活動期，藥物治療能夠控制心絞痛癥狀，與患者及其家屬充分溝通后決定先口服激素治療控制炎癥，待炎癥控制后行手術治療，于2015-08-19帶藥出院。

圖2　右冠狀動脈造影未見明顯狹窄

圖3　右冠狀動脈給左冠狀動脈提供側枝循環(huán)

2　討論

TA是一種罕見的慢性進行性非特異性血管炎，其發(fā)病機制尚不明確，多認為與遺傳、性激素、感染、機體免疫功能紊亂及細胞因子的炎癥反應有關，主要累及主動脈及其分支，國外報道約10%～30%的病例可累及冠狀動脈，國內報道約為8.26%，患者年齡通常較輕，多為女性，且多無高脂血癥、糖尿病、吸煙、飲酒等動脈粥樣硬化危險因素，冠脈全程均可受累，但開口處及近段的狹窄、閉塞病變最為常見，偶可見擴張樣改變，TA累及冠脈可引起心絞痛、心肌梗死、心力衰竭甚至猝死。

本例患者為61歲女性，26歲時起病，出現(xiàn)活動時胸痛癥狀，在上海某醫(yī)院確診“多發(fā)性TA，冠脈受累”，給予激素治療，該患者早期的診斷無誤，治療及時，但由于患者及家屬缺乏對此疾病的認識，就診醫(yī)院亦未進行跟蹤隨訪，出院后未規(guī)律治療，導致疾病進展。此次入院后行冠脈造影提示：左主干近端100%閉塞。該患者在疾病確診后存活時間大于30年，提示早期診斷、及時治療對于控制疾病進展的重要性。由于TA累及冠脈保守治療預后較差，多死于心臟事件，嚴重血管病變應盡早血運重建，手術時機應該盡量避免在炎癥活動期進行，但對于有急性冠脈綜合征的患者，無論是否處于活動期，均應及早進行血運重建，避免發(fā)生心臟意外，但仍建議輔以糖皮質激素或免疫抑制劑治療。本例患者由于病程長，右冠逐漸形成側枝循環(huán)供血，一定程度上緩解了左主干閉塞引起的心肌缺血癥狀。血運重建治療主要包括經(jīng)皮介入治療和外科冠脈旁路移植術。文獻多推薦實施冠脈旁路移植術，并盡可能應用全靜脈化，經(jīng)皮腔內血管成形術一般首選經(jīng)皮球囊擴張成形術，支架作為異物，在置入后會刺激血管內皮增生，誘發(fā)炎癥活動，再狹窄和閉塞率高，不首選推薦。該患者遠期預后有待進一步隨診。

（編輯：常文靜）

綜述

收稿日期：（2015-10-26）

中圖分類號：R54

文獻標識碼：A

文章編號：1000-3614（2016）03-0294-01

作者簡介：張淑芳 住院醫(yī)師 本科 研究方向為心內科 Email：xixi541@aliyun.com 通訊作者:喬樹賓 Email：qsbfw@sina.com*進修醫(yī)師，現(xiàn)在山東省濟寧醫(yī)學院附屬醫(yī)院工作(**)為并例第一作者