韋　巖，周祝謙，鄭信景，李桂杰（1.山東省淄博市張店區(qū)人民醫(yī)院a放射科b心內(nèi)科，山東淄博55000；.山東大學(xué)附屬千佛山醫(yī)院介入診療科，山東濟(jì)南50014）

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左股部特殊形態(tài)腺泡狀軟組織肉瘤1例

韋巖1a，周祝謙2，鄭信景1b，李桂杰2
（1.山東省淄博市張店區(qū)人民醫(yī)院a放射科b心內(nèi)科，山東淄博255000；
2.山東大學(xué)附屬千佛山醫(yī)院介入診療科，山東濟(jì)南250014）

［關(guān)鍵詞］軟組織腫瘤；診斷顯像

女，28歲，無(wú)明顯誘因發(fā)現(xiàn)左股部腫物2個(gè)月余，無(wú)疼痛不適。于5年余前曾于外院行左側(cè)股部包塊切除術(shù)，診斷為脂肪瘤，術(shù)后恢復(fù)良好。查體：雙下肢等長(zhǎng)等粗，左大腿內(nèi)側(cè)可見(jiàn)一長(zhǎng)約5 cm手術(shù)瘢痕，愈合良好；左側(cè)腹股溝下方區(qū)域大腿內(nèi)側(cè)可見(jiàn)一腫物，大小約7 cm×4 cm，質(zhì)軟，無(wú)壓痛，活動(dòng)度好，邊界欠清楚，周?chē)つw無(wú)紅腫，未見(jiàn)色素沉著及潰瘍形成。入院初步診斷：左股部腫物，血管瘤？入院后行ESR、CRP、腫瘤標(biāo)志物檢查未發(fā)現(xiàn)異常。

超聲示左股部前方皮下肌層間有一61 mm×47 mm×54 mm囊實(shí)性包塊，邊界清，形態(tài)尚規(guī)則，CDFI示實(shí)性部分內(nèi)可見(jiàn)豐富血流信號(hào)，診斷為左股部囊實(shí)性包塊（圖1，2）。左大腿MRI平掃+增強(qiáng)掃描示左大腿肌間隙內(nèi)見(jiàn)類(lèi)圓形略長(zhǎng)T1、T2信號(hào)區(qū)，最大截面6.4 cm×5.0 cm，其內(nèi)信號(hào)不均勻，內(nèi)可見(jiàn)片狀更長(zhǎng)T2信號(hào)區(qū)，邊界尚清，增強(qiáng)掃描病變明顯邊緣強(qiáng)化，中間未見(jiàn)明顯強(qiáng)化，其周?chē)￠g隙內(nèi)見(jiàn)條狀短T1、長(zhǎng)T2信號(hào)區(qū)，周?chē)∪馐軌?。雙側(cè)腹股溝區(qū)見(jiàn)多發(fā)小淋巴結(jié)。診斷為：左大腿肌間隙內(nèi)異常信號(hào)，考慮占位性病變（神經(jīng)鞘瘤？）（圖3）。為進(jìn)一步明確其血供情況，遂行DSA檢查：左側(cè)股部上端可見(jiàn)一類(lèi)圓形血管染色灶，以股深動(dòng)脈的分支旋股外動(dòng)脈血管供血為主，血供豐富，邊界尚清，遠(yuǎn)端可見(jiàn)數(shù)條引流靜脈，但流速較慢。由于病灶血供豐富，為減少術(shù)后出血，易于手術(shù)切除，遂行靶血管栓塞治療（明膠海綿顆粒適量），栓塞完畢后，腫塊供血血管基本閉塞，染色基本消失（圖4，5）。

手術(shù)：麻醉成功后，患者取平臥位，左下肢屈曲外展位，常規(guī)術(shù)區(qū)消毒鋪巾，取腫物長(zhǎng)軸豎切口，長(zhǎng)約10 cm，依次切開(kāi)皮膚、皮下組織，可見(jiàn)股四頭肌間隙內(nèi)一軟組織包塊，包膜較完整，與周?chē)苡休^明顯粘連，并可見(jiàn)腫瘤內(nèi)股神經(jīng)分支長(zhǎng)入，給予徹底切除，切開(kāi)腫物見(jiàn)囊腔內(nèi)為類(lèi)壞死樣液體組織，徹底止血、滅菌水反復(fù)沖洗傷口后，清點(diǎn)紗布器械無(wú)誤，放置引流管，后逐層縫合切口。局部無(wú)菌敷料加壓包扎。術(shù)中冰凍快速病理診斷：（左股部腫物）傾向副神經(jīng)節(jié)瘤，細(xì)胞生長(zhǎng)活躍。術(shù)后病理：巨檢腫物一個(gè)，體積6.5 cm×4.0 cm×3.5 cm，表面部分光滑有包膜，部分粗糙，似與周?chē)M織粘連，局部覆長(zhǎng)1.7 cm、橫徑0.5 cm的神經(jīng)蒂組織，切面灰白色，質(zhì)韌。腫物切面呈灰白、灰黃、灰紅色，質(zhì)軟韌。病理診斷：（左股部）腺泡狀軟組織肉瘤，部分距切除面甚近，未累及神經(jīng)殘端切線。免疫組化染色示：Syn（-）、CgA（-）、NSE（-）、S-100（-）、Desmin（-）、廣譜CK（-）、Ki-67陽(yáng)性細(xì)胞數(shù)30%（圖6）。

討論：腺泡狀軟組織肉瘤是一種組織來(lái)源不明的罕見(jiàn)的惡性軟組織腫瘤，占軟組織腫瘤的0．5%～1%［1］。發(fā)病高峰年齡為15～35歲［2］，平均35．5歲，女性多見(jiàn)。好發(fā)于四肢和軀干。臨床特點(diǎn)是生長(zhǎng)緩慢的無(wú)痛性深部軟組織腫塊。由于本病少見(jiàn)，易漏診和誤診［3］，需與以下腫瘤鑒別：①血管瘤，是一種原發(fā)于骨骼肌、來(lái)源胚胎和血管細(xì)胞的良性腫瘤，多認(rèn)為是肌肉內(nèi)血管組織的先天性異常或畸形。主要臨床癥狀是肢體局限疼痛。超聲圖像能分辨腫物囊實(shí)性、內(nèi)部結(jié)構(gòu)特征、腫物深度與周?chē)浗M織關(guān)系。CDFI能顯示腫物內(nèi)部及周邊血流特點(diǎn)，血管瘤侵及范圍和主要血管來(lái)源。CT平掃腫瘤呈低密度病灶，可見(jiàn)其中斑點(diǎn)狀的高密度影，增強(qiáng)掃描可呈不均勻強(qiáng)化。MRI表現(xiàn)：T1WI、T2WI信號(hào)不均，T1WI表現(xiàn)為略高肌肉而低于脂肪的中等信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，可顯示與附近器官、神經(jīng)、肌腱、肌肉組織的解剖關(guān)系。DSA：能直接顯示病灶范圍、大小、形態(tài)及瘤體的血管系統(tǒng)異常。動(dòng)脈造影適用于含有動(dòng)靜脈瘺的血管瘤，能顯示瘤體的動(dòng)脈血供來(lái)源。②神經(jīng)鞘瘤，是起源于神經(jīng)鞘的良性腫瘤，主要臨床表現(xiàn)為局部軟組織包塊。病程發(fā)展緩慢，局部有酸脹感或疼痛。超聲表現(xiàn)：腫瘤內(nèi)部呈實(shí)質(zhì)性低回聲，邊界清楚，包膜完整，底部可有增強(qiáng)效應(yīng)，CDFI表現(xiàn)為血供豐富，可見(jiàn)動(dòng)脈型血流頻譜。CT平掃時(shí)腫瘤密度低于肌肉組織。腫瘤包膜密度高，邊界清楚、光滑，瘤體強(qiáng)化不均勻，發(fā)生在脊髓神經(jīng)根的神經(jīng)鞘瘤可使鄰近椎間孔擴(kuò)大。MRI表現(xiàn)為沿神經(jīng)干走向的腫塊。T1WI顯示中心區(qū)域呈中等信號(hào)，周緣呈低信號(hào)。T2WI示中心區(qū)域呈不均勻信號(hào)，周緣呈高信號(hào)，包膜呈低信號(hào)。DSA表現(xiàn)為邊界較清晰的腫瘤染色灶，血供較豐富，部分周?chē)芸梢?jiàn)受壓及包繞征象。影響腺泡狀軟組織肉瘤預(yù)后的因素主要是腫瘤的大小、有無(wú)轉(zhuǎn)移，以及患者的年齡等。本例腫瘤血供豐富，考慮到術(shù)中極易大量出血，切除困難，遂先行腫瘤供血?jiǎng)用}栓塞術(shù)，栓塞完畢后，腫塊供血血管基本閉塞，后行腫瘤切除，術(shù)中示腫瘤與周?chē)苷尺B，包膜較完整，給予徹底切除，術(shù)中僅出血100 mL。因此，對(duì)于腺泡狀軟組織肉瘤血供豐富者術(shù)前可先行介入腫瘤血管栓塞術(shù)，可明顯減少術(shù)后出血，并易切除。

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圖1超聲示左股部前方肌層間囊實(shí)性包塊　圖2 CDFI示實(shí)性部分內(nèi)可見(jiàn)豐富血流信號(hào)　圖3 CT增強(qiáng)掃描冠狀位示病變邊緣明顯強(qiáng)化，中心無(wú)明顯強(qiáng)化，周?chē)∪馐軌骸D4血管造影示腫瘤血供豐富，似“抱球征”圖5腫瘤動(dòng)脈栓塞術(shù)后染色灶消失　圖6　免疫組化染色示：Syn（-）、CgA（-）、NSE（-）、S-100（-）、Desmin （-）、廣譜CK（-）、Ki-67陽(yáng)性細(xì)胞數(shù)30%

收稿日期（2015-11-03）

［通信作者］周祝謙，E-mail：zhouzhuqian@126.com。

DOI：10.3969/j.issn.1672-0512.2016.03.048