索方方介 瑞

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下肢軟組織滑膜肉瘤的MRI特征

索方方1介 瑞2

【摘要】目的：探討下肢軟組織滑膜肉瘤MRI特征。方法：回顧性分析經(jīng)病理確診的15例（男11例，女4例；年齡18～64歲，平均32.8歲）下肢軟組織滑膜肉瘤的MRI表現(xiàn)，采用1.5T超導(dǎo)磁共振成像儀，均行平掃加增強(qiáng)檢查。結(jié)果：腫瘤均表現(xiàn)為位置較深的梭形或分葉狀軟組織腫塊，最大直徑4.8～16.5cm；鄰近關(guān)節(jié)12例，遠(yuǎn)離關(guān)節(jié)3例，5例包繞鄰近關(guān)節(jié)或骨質(zhì)生長(zhǎng)，2例侵犯鄰近骨質(zhì)。T1WI上與肌肉呈等信號(hào)為主，其中6例腫塊可見(jiàn)斑片狀稍高信號(hào)區(qū)，4例腫塊可見(jiàn)斑點(diǎn)狀低信號(hào)；T2WI上表現(xiàn)為以高或稍高信號(hào)為主的混雜信號(hào)，6例出現(xiàn)高、中、低“三重信號(hào)”；7例腫瘤內(nèi)可見(jiàn)低信號(hào)分隔征，5例瘤周可見(jiàn)水腫，5例瘤周可見(jiàn)不完整假包膜。增強(qiáng)掃描腫塊均呈明顯不均勻強(qiáng)化，分隔強(qiáng)化2例，瘤周水腫強(qiáng)化1例。結(jié)論：下肢軟組織滑膜肉瘤的MRI表現(xiàn)具有一定的特征，特別是腫瘤鄰近關(guān)節(jié)生長(zhǎng)，瘤內(nèi)有分隔、“三重信號(hào)”征及不均勻強(qiáng)化具有重要診斷價(jià)值。

【關(guān)鍵詞】滑膜肉瘤；軟組織腫瘤；磁共振成像

滑膜肉瘤是一類兒童和青少年常見(jiàn)的惡性軟組織腫瘤，占軟組織肉瘤的5%～10%，常發(fā)生在四肢大關(guān)節(jié)附近，多數(shù)生長(zhǎng)緩慢［1-2］，臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，惡性度高，易出現(xiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，預(yù)后差。本文回顧性分析15例經(jīng)病理確診的下肢軟組織滑膜肉瘤的臨床及MRI資料，并結(jié)合文獻(xiàn)探討其MRI特征，以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

圖1 男，32歲，右大腿小細(xì)胞低分化型滑膜肉瘤。A.冠狀面T1WI平掃示右大腿中下段深部軟組織腫塊，呈等信號(hào)，信號(hào)不均勻，其內(nèi)見(jiàn)斑片狀稍高信號(hào)區(qū)；B.冠狀面T2WI平掃示腫塊呈高信號(hào)為主的混雜信號(hào)，邊界尚清，其內(nèi)見(jiàn)多發(fā)瘤內(nèi)分隔影；C.冠狀面T1WI增強(qiáng)示腫塊不均勻明顯強(qiáng)化，瘤內(nèi)分隔明顯強(qiáng)化；D.橫斷面T1WI增強(qiáng)示腫塊包繞鄰近股骨生長(zhǎng)，鄰近骨質(zhì)未見(jiàn)明顯異常信號(hào)。

方 法

1.臨床資料

搜集本院及河南省洛陽(yáng)正骨醫(yī)院2010年1 月-2015年10月間經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)的下肢軟組織滑膜肉瘤15例，其中男11例，女4例；年齡18～64歲，平均32.8歲，其中小于40歲13例；臨床表現(xiàn)均以軟組織腫塊為首發(fā)癥狀，5例伴有局部疼痛，2例伴有關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。腫塊鄰近髖關(guān)節(jié)3例、膝關(guān)節(jié)7例、踝關(guān)節(jié)2例，大腿3例。病史2個(gè)月～3年，大于1年者11例，1例就診時(shí)伴有肺轉(zhuǎn)移。

2.MRI檢查

采用GE signa HDe 1.5T和飛利浦Marconi eclipse 1.5T磁共振成像系統(tǒng)，采用8通道腹部線圈，行矢狀面、冠狀面及橫軸面掃描。掃描序列：快速自旋回波（FSE）序列：T1WI（TR=550ms，TE=12ms）、T2WI （TR=4720ms， TE=102ms）；快速反轉(zhuǎn)自旋回波（FRFSE）序列T1WI（TR=150ms，TE=7ms）、T2WI （TR=5000ms， TE=97ms）；短TI反轉(zhuǎn)恢復(fù)（STIR）序列（TR=4800ms， TE=20ms，TI=160ms）檢查；層厚/層距（5～6mm/1.0～1.5mm），F(xiàn)OV （32～42）cm×（32～42）cm，矩陣（256～384）×（192～224）。增強(qiáng)掃描注射對(duì)比劑釓噴酸葡胺注射液（Gd-DTPA），商品名為馬根維顯，經(jīng)高壓注射器靜脈團(tuán)注對(duì)比劑后行冠狀面、矢狀面和橫軸面T1WI增強(qiáng)掃描，劑量為10ml（0.2mmol/kg體重）。

3.圖像分析

MRI圖像分析由兩名高年資MRI診斷醫(yī)師共同閱片，重點(diǎn)觀察腫瘤的部位、數(shù)目、形態(tài)、大小、邊界、信號(hào)、有無(wú)出血、有無(wú)囊變壞死、有無(wú)鈣化、強(qiáng)化形式、鄰近骨質(zhì)有無(wú)破壞及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等。

圖2 女，38歲，左大腿小細(xì)胞低分化型滑膜肉瘤。A.冠狀面T1WI平掃示左大腿中段軟組織腫塊，呈等信號(hào)，信號(hào)不均勻，其內(nèi)見(jiàn)斑片狀低信號(hào)區(qū)；B.冠狀面T2WI平掃示腫塊呈高、中、低“三重信號(hào)”，邊界不清，瘤周可見(jiàn)水腫影；C、D.冠狀面T1WI增強(qiáng)示腫塊不均勻明顯強(qiáng)化，瘤周水腫強(qiáng)化。

結(jié) 果

1.腫瘤的部位、形態(tài)、大小

腫瘤位于大腿3例（圖1、2），鄰近髖關(guān)節(jié)3例、膝關(guān)節(jié)7例、踝關(guān)節(jié)2例。腫瘤呈梭形或分葉狀，邊界清楚8例，5例包繞鄰近關(guān)節(jié)或骨質(zhì)生長(zhǎng)（圖1d），腫瘤最大直徑4.8～16.5cm，平均直徑約為8.6cm。

2.腫瘤MRI表現(xiàn)

腫瘤T1WI上與肌肉相比呈等信號(hào)為主（圖1A、2A），T2WI上表現(xiàn)為高或稍高信號(hào)為主的混雜信號(hào)（圖1B、2B）；其中6例腫瘤可見(jiàn)出血，在T1WI及T2WI上呈斑片狀稍高信號(hào)（圖1）；4例腫塊可見(jiàn)斑片狀鈣化，位于腫瘤邊緣部分，在T1WI 及T2WI上呈低信號(hào)（圖2）；在T2WI上6例出現(xiàn)典型的高、中、低“三重信號(hào)”（圖2B）；7例腫瘤內(nèi)可見(jiàn)分隔征，在T2WI上呈低信號(hào)（圖1B）；5例瘤周可見(jiàn)水腫，在T2WI上呈片狀或條索狀高信號(hào)（圖2B）；5例瘤周可見(jiàn)不完整假包膜，在T2WI上呈低信號(hào)；2例腫瘤鄰近骨質(zhì)破壞，在T1WI呈稍低信號(hào)，在T2WI上高信號(hào)。增強(qiáng)掃描腫塊均呈明顯不均勻強(qiáng)化（圖1C、D，圖2C、D），分隔強(qiáng)化2例（圖1C），瘤周水腫強(qiáng)化1例（圖2D）。

討 論

滑膜肉瘤是具有特征性形態(tài)學(xué)和遺傳學(xué)特點(diǎn)的軟組織肉瘤，有向上皮和間葉梭形細(xì)胞雙相分化的特點(diǎn)［3］。主要發(fā)生于腹膜后和四肢大關(guān)節(jié)附近，下肢多見(jiàn)，約占2/3［4］。還可發(fā)生在脊柱旁、下頜骨、頭頸部、肋骨、肺臟、縱隔、心包、血管內(nèi)、結(jié)腸和腹壁等部位［3，5-6］。本組15例均位于下肢，鄰近關(guān)節(jié)者占80% （12/15），其中以膝關(guān)節(jié)居多，占46.7%（7/15），與文獻(xiàn)報(bào)道一致［7-8］?；と饬鰺o(wú)特征性臨床表現(xiàn)，多表現(xiàn)為局部腫塊，可伴有局部疼痛或關(guān)節(jié)活動(dòng)功能障礙，可發(fā)生于任何年齡，好發(fā)于青少年和成年人，本組＜40歲者占80%（12/15）。根據(jù)組織學(xué)形態(tài)及分化程度，滑膜肉瘤分可為5種類型：?jiǎn)蜗嗬w維型、單相上皮型、雙相型、低分化梭形細(xì)胞型和小細(xì)胞低分化型，其中后者較為罕見(jiàn)［2］，本組中3例低分化小細(xì)胞型滑膜肉瘤。其分子遺傳學(xué)特征是染色體易位t（x；18）（p11.2；q11.2）及其導(dǎo)致的SYT-SSX融合基因［2，8-9］。

磁共振成像具有良好的軟組織對(duì)比度，能較好地顯示腫瘤的部位、大小、邊界及腫瘤的組織成分，還可以較好地評(píng)估腫瘤對(duì)相鄰組織（肌肉、骨骼及神經(jīng)血管）的侵犯情況，可用于腫瘤的診斷和分期，是軟組織腫瘤首選的影像學(xué)檢查方法［6］?；と饬龀１憩F(xiàn)為下肢深部的軟組織腫塊，呈梭形或分葉狀，腫瘤體積較大，部分邊界清晰，可見(jiàn)假包膜。文獻(xiàn)報(bào)道［10］約85%的滑膜肉瘤直徑＞5cm，本組15例腫瘤均位置較深，14例（93.3%）直徑＞5cm，5例瘤周可見(jiàn)部分假包膜。陳建宇等［4］報(bào)道假包膜可見(jiàn)于滑膜肉瘤及未分化高級(jí)別多形性肉瘤，與腫瘤的惡性程度有關(guān)，在MRI T2WI上表現(xiàn)為線狀低信號(hào)。文獻(xiàn)報(bào)道［8，10-11］滑膜肉瘤易包繞鄰近關(guān)節(jié)或骨質(zhì)生長(zhǎng)，約20%～25%的滑膜肉瘤可侵犯鄰近骨骼，本組5例（33.3%）包繞鄰近關(guān)節(jié)或骨質(zhì)，2例（13.3%）骨質(zhì)破壞。

由于滑膜肉瘤病理成分復(fù)雜，分化不一，可見(jiàn)出血、囊性變及鈣化，因此腫瘤的MRI信號(hào)多變。本組研究中，腫瘤在T1WI上與肌肉相比呈等信號(hào)為主，T2WI上表現(xiàn)為高或稍高信號(hào)為主的混雜信號(hào)，與文獻(xiàn)報(bào)道一致［4-5，7，10］。腫瘤MRI信號(hào)與病理組織對(duì)比表明：T1WI及T2WI上高信號(hào)區(qū)為腫瘤內(nèi)出血；低信號(hào)為腫瘤內(nèi)鈣化及陳舊性出血含鐵血黃素沉著，鈣化常位于腫瘤的周邊部，MRI對(duì)斑點(diǎn)狀鈣化不敏感，文獻(xiàn)報(bào)道［12］滑膜肉瘤中約28.5% 可見(jiàn)斑點(diǎn)狀鈣化灶，約9.5% 可見(jiàn)大片狀鈣化，本組T1WI及T2WI上瘤內(nèi)斑片狀低信號(hào)6例，而病理上8例可見(jiàn)點(diǎn)片狀鈣化；本組6例（40%）T2WI上同時(shí)出現(xiàn)高、中、低“三重信號(hào)”，與文獻(xiàn)報(bào)道［8，10-11，13］35%～57%的腫瘤T2WI上可見(jiàn)“三重信號(hào)”一致。文獻(xiàn)報(bào)道［7-8，10］67%～75%的腫瘤T2WI上瘤內(nèi)可見(jiàn)低信號(hào)分隔，分隔征不是滑膜肉瘤的特征表現(xiàn)，還可見(jiàn)于未分化高級(jí)別多形性肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤等，但軟組織腫瘤中出現(xiàn)分隔征可強(qiáng)烈提示為惡性腫瘤。多數(shù)文獻(xiàn)認(rèn)為瘤內(nèi)分隔不強(qiáng)化，本組7例（46.7%）瘤內(nèi)可見(jiàn)分隔征，其中2例分隔強(qiáng)化。瘤周水腫為T(mén)2WI上瘤周信號(hào)增高的區(qū)域，邊界不清，無(wú)占位效應(yīng)或軟組織的變形，增強(qiáng)掃描上可強(qiáng)化，也可不強(qiáng)化，病理上為惡性程度較高、生長(zhǎng)迅速的肉瘤在包膜與正常周圍組織間出現(xiàn)組織反應(yīng)現(xiàn)象，本組5例（33.3%）出現(xiàn)瘤周水腫，其中1例瘤周水腫強(qiáng)化，表明腫瘤浸潤(rùn)瘤周組織。

本組3例小細(xì)胞低分化型滑膜肉瘤均遠(yuǎn)離關(guān)節(jié)生長(zhǎng)，且瘤內(nèi)囊性變及出血較多，增強(qiáng)掃描呈邊緣強(qiáng)化或邊緣及瘤內(nèi)分隔強(qiáng)化；遠(yuǎn)離關(guān)節(jié)生長(zhǎng)、瘤內(nèi)囊性變及出血較多及邊緣強(qiáng)化是否為小細(xì)胞低分化型滑膜肉瘤特征性表現(xiàn)，文獻(xiàn)均未報(bào)道滑膜肉瘤亞型的影像特征，本組病例較少，尚待進(jìn)一步擴(kuò)大樣本進(jìn)行研究。

發(fā)生于下肢的軟組織滑膜肉瘤需與黏液纖維肉瘤、侵襲性纖維瘤、未分化高級(jí)別多形性肉瘤、腺泡狀軟組織肉瘤、惡性外周神經(jīng)鞘瘤等相鑒別。①黏液纖維肉瘤：好發(fā)于50～80歲的中老年人，四肢表淺部位的皮下軟組織，T1WI及T2WI信號(hào)混雜為特征。②侵襲性纖維瘤：好發(fā)于25～35歲年輕女性，常沿肌肉走形累及多塊肌肉，腫瘤中心或邊緣可見(jiàn)點(diǎn)片狀及條索狀低信號(hào)為特征。③未分化高級(jí)別多形性肉瘤：多見(jiàn)于老年人，好發(fā)于四肢深部軟組織，邊界較清，常見(jiàn)出血、壞死和囊變，易侵犯鄰近組織結(jié)構(gòu)和發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，與遠(yuǎn)離關(guān)節(jié)的滑膜肉瘤不易鑒別。④腺泡狀軟組織肉瘤：好發(fā)于年輕人四肢深部軟組織，T1WI呈等或高信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，伴有多發(fā)的瘤內(nèi)外血管流空信號(hào)為特征。⑤平滑肌肉瘤：好發(fā)于中老年人四肢的深部軟組織，多呈邊界不清的結(jié)節(jié)狀或團(tuán)塊狀，信號(hào)混雜，瘤內(nèi)多見(jiàn)小的壞死囊變區(qū)，T1WI以等信號(hào)為主，T2WI以略高信號(hào)為主，與遠(yuǎn)離關(guān)節(jié)的滑膜肉瘤不易鑒別。⑥惡性外周神經(jīng)鞘瘤：好發(fā)于成年人及老人，T1WI、T2WI以等信號(hào)為主，瘤內(nèi)可見(jiàn)囊變、壞死及鈣化，瘤圍可見(jiàn)水腫帶，增強(qiáng)掃描腫瘤周邊實(shí)性成分呈中等或明顯均勻強(qiáng)化，與小細(xì)胞低分化型滑膜肉瘤不易鑒別。

綜上所述，下肢軟組織滑膜肉瘤的MRI表現(xiàn)具有一定的特征，青少年和成年人下肢深部軟組織梭形或分葉狀軟組織腫瘤，特別是腫瘤鄰近關(guān)節(jié)生長(zhǎng)，瘤內(nèi)有分隔、“三重信號(hào)征”及不均勻強(qiáng)化時(shí)具有重要診斷價(jià)值。MRI 能夠反映腫瘤的內(nèi)部信號(hào)特征及與鄰近組織的關(guān)系，對(duì)指導(dǎo)手術(shù)完全切除腫瘤具有重要的意義。

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1 Department of Radiology， the Affiliated Luoyang Central Hospital of Zhengzhou University

2 Imaging Center， Luoyang Orthopedic -Traumatological Hospital

Address： 288 Zhongzhouzhong Rd.， Luoyang 471009， P.R.C.

Address Correspondence to SUO Fang-fang （E-mail： suoff1981@sina. com）

中圖分類號(hào)：R445.2

文獻(xiàn)標(biāo)志碼：A

文章編號(hào)：1006-5741（2016）-03-0249-05

收稿時(shí)間：（2015.12.23 ；修回時(shí)間：2016.01.05）

作者單位：1鄭州大學(xué)附屬洛陽(yáng)中心醫(yī)院放射科2河南省洛陽(yáng)正骨醫(yī)院河南省骨科醫(yī)院影像中心

通信地址：河南省洛陽(yáng)市中州中路288號(hào)，洛陽(yáng) 471009

通信作者：索方方 （電子郵箱：suoff1981@sina.com）

MR Imaging Features of Soft Tissue Synovial Sarcoma of Lower Extremity

SUO Fang-fang1， JIE Rui2

【Abstract】Purpose： To investigate the MR imaging features of soft tissue synovial sarcoma of lower extremity. Methods： MR Imaging fndings of 15 cases soft tissue synovial sarcoma of lower extremity proved by pathology results were analyzed retrospectively. All the cases were undergone MRI plain scans and enhanced scans.Results：Tumors were characterized by fusiform or lobulated masses which located at deep position and had a largest diameter from 4.8cm to 16.5 cm. There were 12 cases located adjacent to the joints， and 3 cases located far away from the joints， 5 of them grew surrounding the adjacent joint or bone and 2 of them invaded adjacent bones. On T1WI， the signal intensity of the tumors were similar to the muscle， except 6 cases were with patchy slightly high intensity signal and 4 cases with mottled low intensity signal. On T2WI， the tumors were characterized by high or slightly high mixed intensity signals， except 6 cases with high， medium and low intensity mixed signals. In term of tumor feature， 7 of them had septum， 5 of them had edema and 4 of them had incomplete psuedocapsule. On MRI enhancement scanning， the tumors were obvious uneven enhanced. Conclusion：MRI of soft tissue synovial sarcoma of lower extremity has certain characteristics. Features of tumor adjacent to the joint with septum， with "triple" intensity signal and non-uniform enhancement have important diagnostic value.

【Key words】Synovial sarcoma； Soft tissue tumor； Magnetic resonance imaging