胡良建，付萬(wàn)壘， 唐雪峰△

(1.重慶市銅梁區(qū)人民醫(yī)院病理科　402560；2.第三軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院病理科，重慶 400037)

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12例胃炎性纖維性息肉臨床病理分析

胡良建1，付萬(wàn)壘2， 唐雪峰2△

(1.重慶市銅梁區(qū)人民醫(yī)院病理科402560；2.第三軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院病理科，重慶 400037)

[摘要]目的探討胃炎性纖維性息肉(IFP)的臨床病理特點(diǎn)、診斷和鑒別診斷。方法回顧性分析12例IFP的臨床資料、病理特征、隨訪情況。結(jié)果男2例，女10例，年齡40～66歲，平均年齡53.9歲。12例部位均位于胃竇。病變大小0.7～3.0 cm。主要臨床表現(xiàn)為中上腹部疼痛。胃鏡下呈息肉樣突起。鏡下腫塊由較溫和的短梭形細(xì)胞組成，呈交織的束狀或席紋狀排列。梭形細(xì)胞可圍繞血管呈具有特征性的“洋蔥皮”樣改變。背景有較多炎細(xì)胞，尤其是嗜酸性粒細(xì)胞。免疫組織化學(xué)染色梭形細(xì)胞表達(dá)CD34(12/12)。隨訪12例患者均無(wú)復(fù)發(fā)。結(jié)論IFP是一種少見(jiàn)消化道良性腫瘤，診斷需結(jié)合臨床病理特點(diǎn)，主要與胃腸道間質(zhì)瘤鑒別。

[關(guān)鍵詞]息肉；胃腫瘤；炎性纖維性息肉；臨床病理；診斷

炎性纖維性息肉(inflammatory fibroid polyps,IFP)是一種消化道少見(jiàn)疾病，國(guó)內(nèi)僅有少數(shù)病例報(bào)道[1-2]。其病因、組織起源和疾病性質(zhì)長(zhǎng)期存在爭(zhēng)論。該病在日常診斷中并不罕見(jiàn)，但臨床及病理醫(yī)師大多對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，導(dǎo)致漏診、誤診。本研究對(duì)12例IFP病例進(jìn)行臨床病理分析，旨在對(duì)其有更全面的認(rèn)識(shí)。

1資料與方法

1.1一般資料收集銅梁區(qū)人民醫(yī)院和第三軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院病理科2010～2014年診斷的具有完整臨床及病理資料的12例IFP，均為胃鏡下切除標(biāo)本。

1.2方法標(biāo)本經(jīng)10%中性甲醛固定，石蠟包埋，常規(guī)蘇木素-伊紅(HE)染色，光鏡觀察，并采用免疫組織化學(xué)EnVision法染色，所選一抗包括CD117、CD34、DOG-1、S100、SMA、Desmin、Ki-67(Ki-67工作濃度為1∶100，余抗體為1∶50)。每批免疫組織化學(xué)染色均采用已知陽(yáng)性片作為陽(yáng)性對(duì)照，磷酸鹽緩沖液(PBS)代替一抗作陰性對(duì)照。所用試劑均購(gòu)自福州邁新公司。

2結(jié)果

2.1臨床特征男2例，女10例，年齡40～66歲，平均年齡53.9歲。12例部位均位于胃竇。病變大小0.7～3.0 cm，其中11例小于2.0 cm。病程10 d至5年，最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為中上腹部較輕微的疼痛、脹痛，間斷性發(fā)作，可伴反酸、噯氣、黑便等。胃鏡下表現(xiàn)為息肉樣突起，表面大多光滑，3例有糜爛或表淺潰瘍(圖1)，2例有蒂。

胃鏡下示胃竇部大小1.8 cm息肉樣突起，表面光滑，頂端糜爛。

圖1典型病例1胃鏡圖

2.2病理特征大體見(jiàn)腫塊為半球形，表面較光滑。切面見(jiàn)腫塊邊界清楚但無(wú)明顯包膜，灰白或灰紅色，質(zhì)中偏韌。腫塊位于黏膜下層，但幾乎都向上將黏膜層頂入胃腔。鏡下腫塊主要由較纖細(xì)的短梭形細(xì)胞組成，呈交織的束狀排列，部分區(qū)域可呈席紋狀排列。細(xì)胞溫和，不見(jiàn)怪異細(xì)胞、大細(xì)胞及核分裂象。背景可見(jiàn)較多血管及炎細(xì)胞。血管多為薄壁小血管，少數(shù)為厚壁血管并可發(fā)生玻璃樣變性。梭形細(xì)胞可圍繞血管呈具有特征性的“洋蔥皮”樣改變。炎細(xì)胞包括淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞等，其中10例可觀察到大量的嗜酸性粒細(xì)胞(圖2)。免疫表型：梭形細(xì)胞表達(dá)CD34(12/12)，少數(shù)表達(dá)SMA (2/12)，不表達(dá)CD117、DOG-1、S100、Desmin，Ki-67指數(shù)小于3%，見(jiàn)圖3。

圖2　“洋蔥皮”樣改變及大量嗜酸性粒細(xì)胞(HE,×400)

圖3　梭形細(xì)胞表達(dá)CD34 (EnVision，×200)

2.3隨訪結(jié)果12例患者均行胃鏡下腫塊切除術(shù)，隨訪時(shí)間1～47個(gè)月，均無(wú)復(fù)發(fā)。

3討論

3.1IFP名稱演變、發(fā)病機(jī)制及疾病性質(zhì)IFP于1949年由Vanek首次報(bào)道，被稱為“胃腸道黏膜下肉芽腫伴嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)”，亦被稱為“Vanek′s tumor”。1953年Helwig首次使用IFP的名稱并詳細(xì)描述了其組織學(xué)特征，該名稱一直沿用至今。IFP被認(rèn)為可能起源于樹(shù)突狀細(xì)胞，列在成纖維細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞類的瘤樣病變，但隨著對(duì)其發(fā)病機(jī)制的深入研究，尤其是血小板衍生生長(zhǎng)因子受體α(platelet derived growth factor receptor alpha,PDGFRα)在其發(fā)病機(jī)制中的研究，證實(shí)IFP為真正的腫瘤，并在第4版《WHO消化道腫瘤病理學(xué)和遺傳學(xué)分類》 被歸為良性間葉性腫瘤[3]。Schildhaus等[4]報(bào)道了70%(16/23例)的IFP存在PDGFRα基因突變，包括12和18外顯子。近年來(lái)有更多的研究檢測(cè)到IFP中PDGFRα基因突變[5-7]。

3.2臨床病理特點(diǎn)IFP發(fā)病高峰年齡為40～70歲[8]，女性多見(jiàn)?？砂l(fā)生在胃腸道任何部位，但以胃尤其是胃竇多見(jiàn)。以胃部疼痛為主要表現(xiàn)[9]。胃鏡下表現(xiàn)為較光滑的息肉樣腫塊，直徑一般小于2 cm。鏡下腫瘤的主要成分為短梭形細(xì)胞、血管及炎細(xì)胞。梭形細(xì)胞較纖細(xì)，呈交織的束狀或席紋狀排列。血管多為薄壁小血管，少數(shù)為厚壁血管并可發(fā)生玻璃樣變性。梭形細(xì)胞圍繞血管形成的“洋蔥皮”樣改變和大量的嗜酸性粒細(xì)胞被認(rèn)為是兩個(gè)具有診斷意義的形態(tài)學(xué)特征[10-11]。免疫組織化學(xué)標(biāo)記顯示腫瘤細(xì)胞表達(dá)CD34。

3.3診斷與鑒別診斷病理醫(yī)師若充分認(rèn)識(shí)該疾病，結(jié)合臨床特征、主要形態(tài)學(xué)表現(xiàn)及免疫表型對(duì)IFP作出診斷并不困難。臨床容易被誤診為息肉、腺瘤、神經(jīng)鞘瘤、胃腸道間質(zhì)瘤(GIST)等。最重要的鑒別診斷為GIST，二者具有相似的好發(fā)年齡、發(fā)病部位、胃鏡形態(tài)，鏡下都由梭形細(xì)胞組成。尤其是IFP腫瘤細(xì)胞表達(dá)CD34，很容易被誤診為CD117-/CD34+的GIST。而部分GIST也含有PDGFRα基因突變，且與KIT基因互相排斥，文獻(xiàn)報(bào)道也有IFP與GIST共存的病例[12]，提示IFP與GIST有密切的關(guān)系，有待深入研究。日常診斷中對(duì)于直徑較小的病例，要想到IFP，仔細(xì)觀察形態(tài)特點(diǎn)，IFP的腫瘤細(xì)胞較GIST短而稀疏，有血管及嗜酸性粒細(xì)胞等特點(diǎn)。免疫表型腫瘤細(xì)胞只表達(dá)CD34較多而不表達(dá)CD117和DOG-1支持IFP的診斷。

綜上所述，IFP是一種主要發(fā)生在胃的少見(jiàn)良性腫瘤，因不被熟知容易漏診誤診，其具有特征性的臨床病理特點(diǎn)，胃鏡下切除愈后良好。臨床及病理醫(yī)師應(yīng)加強(qiáng)對(duì)其認(rèn)識(shí)以做出準(zhǔn)確診斷。

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作者簡(jiǎn)介：胡良建(1982-)，主治醫(yī)師，本科，主要從事腫瘤病理診斷及研究。 △通訊作者，E-mail:txfaty@163.com。

doi:論著·臨床研究10.3969/j.issn.1671-8348.2016.15.015

[中圖分類號(hào)]R365

[文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼]A

[文章編號(hào)]1671-8348(2016)15-2078-02

(收稿日期：2015-11-18修回日期：2016-02-21)

A clinicopathologic analysis of 12 cases with gastric inflammatory fibroid polyps

Hu Liangjian1,Fu Wanlei2,Tang Xuefeng2△

(1.DepartmentofPathology,TongliangPeople′sHospital,Chongqing402560，China;2.DepartmentofPathology,XinqiaoHospital,ThirdMilitaryMedicalUniversity,Chongqing400037,China)

[Abstract]ObjectiveTo investigate the clinicopathologic features,diagnosis and differential diagnosis of inflammatory fibroid polyps (IFP).MethodsA total of 12 cases of IFP were retrospectively reviewed on the clinical data,the follow-up data,histological and immunohistochemical features.The related literatures were reviewed.ResultsAmong 12 cases,2 were males and 10 were females,with age ranging from 40 to 66 years (average age was 53.9 years).The lesions all occurred in gastric antrum and ranged in size from 0.7 to 3.0 cm.Most patients had abdominal pain.Histopathologically,IFP was composed of bland spindle cells arranged in fascicular growth or storiform pattern.A prominent concentric perivascular fibroblastic proliferation (onion skinning) and eosinophilic infiltrate were often observed.Immunohistochemical findings showed the tumor cells were positive for CD34(12/12) and no recurrence found by follow-up visit.ConclusionIFP is a rare benign tumor in digestive tract.The diagnosis depends on the clinical and histological features and should differentiate from gastrointestinal stromal tumor.

[Key words]polyps；stomach neoplasms；inflammatory fibroid polyps；clinicopathologic；diagnosis