張朝霞 盧憲梅 汪新義
離心性脂肪營(yíng)養(yǎng)不良一例
張朝霞盧憲梅汪新義
臨床資料 患兒,女,8歲。因左下腹部、外陰萎縮4個(gè)月來我院門診就診。4個(gè)月前患兒母親發(fā)現(xiàn)患兒左下腹部及左側(cè)外陰部皮膚萎縮凹陷,未予重視及治療,后皮損萎縮逐漸向外周離心性擴(kuò)大遂就診我院。病程中無體重減輕、發(fā)熱等不適,精神睡眠大小便均正常。既往史:1年前曾行右側(cè)腹股溝斜疝手術(shù)。家族史無特殊。體檢:各系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科查體:左下腹、腹股溝及左側(cè)外陰部可見一境界清楚暗褐色斑片,斑片內(nèi)皮膚凹陷、皮下脂肪萎縮,皮下血管清晰可見,左側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大,無壓痛(圖1)。皮膚組織病理示:表皮、真皮大致正常,皮下脂肪層及脂肪細(xì)胞發(fā)育不良(圖2)。診斷:兒童腹部離心性脂肪營(yíng)養(yǎng)不良。治療:維生素E軟膠囊:1粒/次,3次/日。治療后2個(gè)月隨訪,皮損無明顯改善。
圖1 左下腹、腹股溝境界清楚的暗褐色斑片,斑片內(nèi)皮膚凹陷、皮下脂肪萎縮,皮下血管清晰可見,左側(cè)外陰萎縮,左側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大,無壓痛
圖2 表皮、真皮大致正常,皮下脂肪層及脂肪細(xì)胞發(fā)育不良(HE,×40)
討論 嬰兒腹部離心性脂肪營(yíng)養(yǎng)不良臨床少見,為局限性特發(fā)性脂肪營(yíng)養(yǎng)不良[1]。該病由Imamura[2]在1971年首次報(bào)道,該病主要發(fā)生于亞洲兒童,90%在5歲前出現(xiàn)癥狀。目前該病病因不明,認(rèn)為脂肪組織凋亡異常參與該病發(fā)病,可能與遺傳有關(guān),部分患者起病前有挫傷、腹股溝疝等機(jī)械性刺激[3]。一般認(rèn)為該病主要特征有:(1)3歲以前發(fā)?。唬?)皮損邊緣有界限清楚紅斑;(3)離心性發(fā)展;(4)脂肪減少導(dǎo)致脂肪萎縮;(5)皮膚和其他器官無相關(guān)疾病;(6)組織學(xué)特點(diǎn):皮損處脂肪組織萎縮或消失,淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。本患者發(fā)病年齡大于5歲,起病前有腹股溝斜疝病史,皮損較典型,呈境界清楚的紅斑,離心性向腹股溝外側(cè)擴(kuò)展,皮損內(nèi)淋巴結(jié)腫大[4]。Imamura對(duì)既往文獻(xiàn)中報(bào)道的168例患者的臨床特征進(jìn)行回顧性分析[3],發(fā)現(xiàn)女性嬰幼兒好發(fā),好發(fā)部位為腹股溝和鄰近的區(qū)域,其次為腋窩和鄰近的區(qū)域;系統(tǒng)應(yīng)用激素、氯喹、青霉素、維生素E、布洛芬和局部外用糖皮質(zhì)激素、肝素、維生素A均不能有效抑制萎縮區(qū)域的發(fā)展。有報(bào)道認(rèn)為局部應(yīng)用吡美莫司或PUVA可以抑制皮損的發(fā)展,但病理無顯著改變[5]。該病預(yù)后良好,多數(shù)患者萎縮可自發(fā)停止,具有自愈性。
[1]趙辨.中國臨床皮膚病學(xué)[M].南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社,2010.1160-1161.
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(收稿:2013-05-09 修回:2013-05-24)
山東省皮膚病性病防治研究所,濟(jì)南,250022