唐小蘭，唐遠姣，向 茜，邱 邐

(四川大學華西醫(yī)院超聲科，四川 成都 610041)

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軟組織黏液纖維肉瘤的超聲表現(xiàn)

唐小蘭，唐遠姣，向 茜，邱 邐*

(四川大學華西醫(yī)院超聲科，四川 成都 610041)

目的 探討軟組織黏液纖維肉瘤(MFS)的超聲表現(xiàn)。方法 回顧性分析經(jīng)病理學證實的12例軟組織MFS超聲表現(xiàn)，并對不同組織病理學級別病灶進行比較。結(jié)果 12例MFS患者的中位年齡為51歲，其中11例(11/12,91.67%)為男性；8例(8/12,66.67%)高級別MFS，4例中低級別MFS；8例(8/12,66.67%)發(fā)生于四肢，4例(4/12,33.33%)發(fā)生于軀干；6例(6/12,50.00%)單發(fā)；7例(7/12,58.33%)出現(xiàn)術(shù)后原位復發(fā)。超聲表現(xiàn)：均為實性弱回聲團塊，其中10例(10/12,83.33%)位于皮下層，2例(2/12,16.67%)位于肌層；腫瘤最大徑約(34.08±21.90)mm；9例(9/12,75.00%)邊界不清楚、形態(tài)不規(guī)則；11例(11/12,91.67%)內(nèi)部回聲不均勻。1例高級別MFS出現(xiàn)局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。CDFI顯示8例(8/12,66.67%)為0～1級血流，4例(4/12,33.33%)2～3級血流。高級別與中低級別組比較：邊界、形態(tài)的差異均有統(tǒng)計學意義(P均<0.05)，而病灶位置、病變大小、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、有無復發(fā)、病變數(shù)目、內(nèi)部回聲、有無壞死及血流分級上的差異均無統(tǒng)計學意義(P均>0.05)。結(jié)論 MFS的超聲圖像均表現(xiàn)為實性弱回聲病灶，多數(shù)邊界不清楚，形態(tài)不規(guī)則，內(nèi)部回聲不均勻。高級別MFS多表現(xiàn)為邊界不清楚、形態(tài)不規(guī)則。

黏液纖維肉瘤；超聲檢查；組織病理學

黏液纖維肉瘤(myxofibrosarcoma， MFS)曾被稱為黏液性惡性纖維組織細胞瘤，是一種特殊性的黏液性病變，具有明確的纖維母細胞特征，WHO將不含將肌源蛋白、成脂細胞、成軟骨細胞的黏液樣間質(zhì)腫瘤命名為黏液纖維肉瘤。不同病理級別的MFS腫瘤細胞表現(xiàn)出特征性的組織學光譜，Mentzel等[1-2]按照少細胞的黏液基質(zhì)和多細胞的細胞密集區(qū)域所占比例，將MFS分為低級別(1級)、中級別(2級)、高級別(3級)，低級別MFS的黏液基質(zhì)成分更明顯?；颊呖傮w生存率與組織學分級有關(guān)，高級別MFS除了肺和骨播散外，少數(shù)還具有明確的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移傾向。本研究分析經(jīng)我院病理證實的12例MFS的超聲圖像、臨床特點及病理級別，以期提高對MFS超聲表現(xiàn)的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2003年7月—2015年9月于我院接受超聲檢查、并經(jīng)病理證實的12例MFS患者的臨床及超聲檢查資料，根據(jù)病理學級別分為高級別組與中低級別組。

1.2儀器與方法 采用Philips iU22、PHDI5000、Envisor HD11彩色多普勒超聲診斷儀，探頭選用5～12 MHz高頻線陣探頭，設(shè)置為肌骨條件。充分暴露檢查部位，先行二維超聲對病灶分別行橫切面和縱切面掃查，觀察腫塊位置、大小、邊界、形態(tài)、內(nèi)部回聲、均質(zhì)性、血流等特點。血流按Adler法評級：0級，腫塊內(nèi)未發(fā)現(xiàn)血流信號；1級，少量血流，可見1～2個點狀或細短棒狀血管；2級，中量血流，可見3～4個點狀血管或一個較長血管，長度可接近或超過腫塊半徑；3級，多量血流，可見5個以上點狀血管或2個較長血管。由兩名具有8年以上工作經(jīng)驗的醫(yī)師對超聲圖像進行評估，意見不一致時，另請1名主任醫(yī)師綜合評估，并作為最終診斷結(jié)果。

2 結(jié)果

2.1 臨床特點 12例MFS患者年齡31～73歲，中位年齡51歲，多表現(xiàn)為四肢或軀干局部軟組織腫塊，呈進行性長大，質(zhì)韌，活動稍差，伴或不伴肢體疼痛和活動功能障礙；其中11例(11/12,91.67%)為男性；單發(fā)、多發(fā)各6例(6/12,50.00%)；病理分級為8例(8/12,66.67%)高級別，4例中低級別。8例(8/12,66.67%)發(fā)生于四肢(下肢5例，上肢3例)，4例發(fā)生于軀干；7例(7/12,58.33%)出現(xiàn)術(shù)后原位復發(fā)，其中5例為高級別MFS。

2.2 超聲表現(xiàn) 12例MFS最大徑為(34.08±21.90)mm，高級別組為(27.50±14.55)mm，中低級別組為(37.38±25.05)mm，二者差異無統(tǒng)計學意義(P>0.05)；均表現(xiàn)為實性弱回聲腫塊，9例邊界不清楚、形態(tài)不規(guī)則，其中5例呈分葉狀，均為高級別MFS。11例(11/12,91.67%)內(nèi)部回聲不均勻，其中2例團塊內(nèi)可見小片狀不規(guī)則無回聲區(qū)，均為高級別MFS。12例MFS中，僅1例左小腿高級別MFS出現(xiàn)左側(cè)腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。高級別組和中低級別組聲像圖表現(xiàn)見表1、圖1～3。兩組邊界、形態(tài)的差異均有統(tǒng)計學意義(P均<0.05)，而位置、復發(fā)情況、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、腫瘤大小、內(nèi)部回聲均質(zhì)性、內(nèi)部血流等差異均無統(tǒng)計學意義(P均>0.05)。

表1 MFS聲像圖表現(xiàn)(例)

圖1 患者男，39歲，右肩頸部高級別MFS原位復發(fā)，超聲表現(xiàn)為肌層弱回聲團，邊界不清楚，形態(tài)不規(guī)則，內(nèi)部回聲不均勻(A)，內(nèi)可見片狀無回聲(箭頭)；CDFI探及病灶內(nèi)部及周邊點狀血流信號，為1級(B) (箭示病灶)

圖2 患者男，48歲，左大腿高級別MFS原位復發(fā)，超聲表現(xiàn)為皮下層弱回聲團，邊界不清楚，形態(tài)不規(guī)則，呈分葉狀，內(nèi)部回聲不均勻(A)；CDFI探及病灶內(nèi)部及周邊豐富血流信號，為3級(B) (箭示病灶)

圖3 患者男，31歲，左小腿中低級別MFS，超聲表現(xiàn)為皮下層弱回聲結(jié)節(jié)，邊界清楚，形態(tài)規(guī)則(A)；CDFI探及病灶內(nèi)部點狀血流信號，為1級(B) (箭示病灶)

3 討論

MFS多表現(xiàn)為無痛性進行性生長的局部腫塊，好發(fā)于50～80歲中老年人，平均年齡約53歲，男性多于女性，發(fā)病部位以四肢及軀干多見，絕大多數(shù)腫瘤發(fā)生于四肢，其他部位MFS報道較少[2-3]。本組病例中，91.67%為男性，中位年齡51歲，中老年人(>45歲)占66.67%(8/12)；50%為多發(fā)病例；66.67%發(fā)生于四肢，余發(fā)生于軀干。

3.1超聲特點與病理對照 MFS大體標本可見腫瘤呈多結(jié)節(jié)狀或分葉狀，切面呈魚肉樣，呈浸潤性生長，與周圍正常組織分界不清；鏡下可見在黏液基質(zhì)的背景下，彌漫結(jié)節(jié)樣細胞密集區(qū)和黏液樣細胞疏松區(qū)呈不同比例分布[4]。低級別MFS的黏液基質(zhì)成分更明顯，高級別腫瘤內(nèi)大部分為細胞密集區(qū),腫瘤實質(zhì)成分明顯較多。中級別MFS組織病理表現(xiàn)介于低級別與高級別者之間。

本組病例中，MFS多位于皮下層(10/12，83.33%)，少數(shù)位于肌層(2/12，16.67%)，超聲圖像上呈實性弱回聲團塊，多數(shù)表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)則(9/12，75.00%)、邊界不清楚(9/12，75.00%)、內(nèi)部回聲不均勻(11/12,91.67%)等。高級別與中低級別組病灶的邊界、形態(tài)差異有統(tǒng)計學意義，而病灶位置、病變大小、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、有無復發(fā)、病變數(shù)目、內(nèi)部回聲、有無壞死及血流分級的差異無統(tǒng)計學意義。腫瘤與周圍組織分界清楚與否常提示侵襲性強弱，高級別MFS侵襲性較強，故邊界不清楚，形態(tài)不規(guī)則更多見。由于腫瘤內(nèi)部黏液基質(zhì)與細胞成分呈不同比例分布，故超聲圖像上MFS多表現(xiàn)為內(nèi)部回聲不均勻，但兩組差異無統(tǒng)計學意義。研究[1]報道，MFS原位復發(fā)率與組織學級別無關(guān)，但僅較高級別腫瘤可出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。本研究高級別組復發(fā)率、轉(zhuǎn)移率與中低級別組相比，差異均無統(tǒng)計學意義，可能與病例數(shù)較少有關(guān)。高級別MFS腫瘤生長迅速，瘤體內(nèi)部可出現(xiàn)出血、壞死、液化[5]，本組中2例高級別MFS超聲圖像表現(xiàn)為弱回聲內(nèi)小片狀液化壞死的無回聲囊變區(qū)，而中低級別MFS未見出血、壞死、液化。MFS病理標本鏡下細胞密集區(qū)間質(zhì)內(nèi)均可見特征性的曲線形小血管[6]，而黏液基質(zhì)內(nèi)無血管成分，根據(jù)兩者成分不同，MFS可表現(xiàn)為豐富或不豐富血流信號。高級別MFS腫瘤實性成分較多，推測其血管成分應高于中低級別，本組高級別MFS腫瘤2～3級血流占37.50%(3/8)，高于中低級別的25.00%(1/4)。有時MFS不具明確的解剖學界限[2]，超聲對于判斷MFS侵襲范圍的能力有限，有待進一步結(jié)合應用CEUS，提高其診斷效能。

既往研究[2，7-8]證實，以下相關(guān)因素可用于預測MFS的復發(fā)和遠處轉(zhuǎn)移，如腫瘤大小、深度、組織黏液區(qū)的范圍、有絲分裂率。與其他病理類型的軟組織肉瘤相比，MFS的遠處轉(zhuǎn)移發(fā)生率較低，但原位復發(fā)發(fā)生率較高[9]。曾有研究[5]顯示，手術(shù)切除后，50%病例出現(xiàn)原位復發(fā)。本組12例MFS中7例(7/12,58.33%)出現(xiàn)術(shù)后原位復發(fā)，僅2例經(jīng)病理證實有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，與研究[6-7]報道基本一致。由于腫瘤邊緣與正常組織分界不清，確定外科手術(shù)邊緣較為困難，這可能也是MFS發(fā)生原位復發(fā)的原因之一[10]。

3.2 鑒別診斷 腫瘤術(shù)前診斷關(guān)系著臨床診療方案的確定和手術(shù)方式的選擇，因此鑒別診斷尤為重要。MFS需要與其他軟組織腫瘤相鑒別，如肌內(nèi)黏液瘤(intramuscular myxoma， IMM)、隆突性皮膚纖維肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans， DFSP)、脂肪瘤、結(jié)節(jié)性筋膜炎等。

IMM好發(fā)于老年人，為于肌層浸潤性生長的良性腫瘤，超聲多表現(xiàn)為位于肌層的弱回聲團，邊界清楚、形態(tài)規(guī)則，后方回聲可增強，內(nèi)部回聲不均勻，血流信號不豐富，可有“亮環(huán)征”、“亮帽征”等特征性表現(xiàn)[11]。與MFS相比，IMM原位復發(fā)率極低，而MFS復發(fā)率高，且可向更高級別肉瘤轉(zhuǎn)化，甚至出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移[1,6]；IMM瘤內(nèi)幾乎不含血管，而MFS間質(zhì)內(nèi)均可見特征性的曲線形小血管[12]。DFSP多發(fā)于四肢及軀干近端的皮膚及皮下層，呈侵襲性緩慢生長，復發(fā)率較高，多表現(xiàn)為不均勻弱回聲團，邊界清楚、形態(tài)規(guī)則，血流信號較豐富，無局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，超聲檢查有助于將其與MFS的鑒別[13-14]。脂肪瘤是最常見的軟組織腫瘤，常位于皮下脂肪層，因瘤體內(nèi)結(jié)締組織、脂肪、水各成分所占比例不同，超聲常表現(xiàn)為皮下脂肪層弱、等或稍高回聲團，邊界清楚，多呈圓形或橢圓形，團塊內(nèi)?？梢娕c皮膚平行的條索樣強回聲[15]。結(jié)節(jié)性筋膜炎常見于20～40歲成年人，分為皮下型、肌內(nèi)型、肌間型，生長較迅速，有壓痛，超聲表現(xiàn)為單發(fā)橢圓形或分葉狀弱回聲結(jié)節(jié)，邊界清楚或欠清楚，形態(tài)多欠規(guī)則，液化壞死少見，內(nèi)部血流信號不豐富[16]。

本研究的不足：本研究為回顧性研究，超聲診斷結(jié)果受儀器、初檢醫(yī)師水平、圖像質(zhì)量等多種因素的影響，可能會存在一定的偏倚。由于樣本量較小，部分結(jié)果尚不能體現(xiàn)統(tǒng)計學差異，需擴大樣本量進一步分析。

綜上所述，MFS多發(fā)于中老年人四肢及軀干皮下層，男性多于女性、復發(fā)率高。高頻超聲分辨率高，可用于判斷MFS的位置、大小、邊緣、形態(tài)、血流信號及內(nèi)部有無出血及壞死等。MFS超聲表現(xiàn)具有一定特征：多位于皮下層，少數(shù)位于肌層，均為實性弱回聲病灶，多數(shù)邊界不清楚，形態(tài)不規(guī)則，內(nèi)部回聲不均勻，少數(shù)可出現(xiàn)液化、壞死，血流信號可豐富也可不豐富。本研究發(fā)現(xiàn)高級別MFS與中低級別MFS的超聲表現(xiàn)具有一定的差異：高級別MFS多表現(xiàn)為邊界不清楚、形態(tài)不規(guī)則。超聲檢查在判斷腫瘤侵襲深度及術(shù)后隨訪方面具有獨特的優(yōu)勢，可作為MFS的重要輔助檢查，對引導病理穿刺活檢具有很大幫助，可為臨床診斷提供重要信息。

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Ultrasonic manifestations of soft tissue myxofibrosarcoma

TANGXiaolan，TANGYuanjiao，XIANGXi,QIULi*

(DepartmentofUltrasound,WestChinaHospital,SichuanUniversity,Chengdu610041,China)

Objective To observe the ultrasonic manifestations of soft tissue myxofibrosarcoma (MFS). Methods The ultrasonic manifestations of 12 pathologically confirmed MFS were analyzed retrospectively, and the lesions with different histopathological feature were compared. Results The median age of 12 cases was 51 years old, consisted of 11 males (11/12, 91.67%); 8 cases (8/12, 66.67%) were high-grade MFS and 4 low and medium-grade; 8 cases (8/12, 66.67%) occurred in limb and 4 cases (4/12, 33.33%) in trunk; 6 cases (6/12, 50.00%) were solitary and 7 cases (7/12, 58.33%) recurred. Ultrasonographically, all lesions had hypoechoic pattern; 10 cases (10/12, 83.33%) were located in subcutaneous layer and 2 cases (2/12, 16.67%) in muscular layer, size ranging (34.08±21.90) mm, 9 cases (9/12, 75.00%) show irregular shape and unclear border, 11 cases (11/12, 91.67%) shows heterogeneous pattern. And 1 high-grade MFS occurred regional lymph node metastasis. CDFI showed, 8 lesions (8/12, 66.67%) were grouped into grade 0—1, 4 cases (4/12, 33.33%) into grade 2—3. Comparing high grade and low-intermediate grade MFS, the difference of border and shape were statistically significant (bothP<0.05). While the location, size, lymphatic metastasis, recurrence, quantity, inner echo, necrosis and blood flow were with no significant difference (allP>0.05). Conclusion Ultrasonic images of MFS all show solid and hypoechoic lesions, most with blurry boundary, irregular shape, heterogeneous internal echo. Especially high-grade MFS most likely shows blurry boundary and irregular shape.

Myxofibrosarcoma; Ultrasonography; Histopathology

四川省科技廳攻關(guān)項目(2008SZ0199)、成都市科技局科技惠民項目(2014-HM01-0176-SF)。

唐小蘭(1987—)，女，四川威遠人，在讀碩士。研究方向：肌骨超聲診斷。E-mail： 18780233693@163.com

邱邐，四川大學華西醫(yī)院超聲科，610041。E-mail: wsqiuli@126.com

2016-06-13

2016-07-18

R445.1; R738.6

A

1672-8475(2016)09-0557-05

10.13929/j.1672-8475.2016.09.009