胃神經(jīng)鞘瘤一例

馬麗婭， 胡道予

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·病例報(bào)道·

胃神經(jīng)鞘瘤一例

馬麗婭， 胡道予

胃腫瘤； 神經(jīng)鞘瘤； 體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)； 病理學(xué)

胃神經(jīng)鞘瘤是起源于胃壁神經(jīng)軸突的神經(jīng)鞘的腫瘤，其生長(zhǎng)緩慢，絕大部分為良性腫瘤，預(yù)后良好。

病例資料 女，40歲，因上腹隱痛1年余，加重3個(gè)月入院，無(wú)明顯誘因出現(xiàn)劍突下隱痛，饑餓時(shí)明顯，進(jìn)食后可緩解，不伴有惡心嘔吐，無(wú)發(fā)熱、驚慌胸悶等不適。行超聲胃鏡示胃體固有肌層隆起(疑似GIST)。臨床常規(guī)實(shí)驗(yàn)室血液檢查無(wú)明顯異常。CT示胃體大彎側(cè)粘膜下一類圓形不規(guī)則腫塊，大小約4.6 cm×2.8 cm，突向腔內(nèi)，動(dòng)脈期及門脈期(圖1～4)均輕度均勻強(qiáng)化，動(dòng)脈期CT值58 HU，靜脈期CT值73 HU，其相鄰胃大彎側(cè)系膜可見數(shù)個(gè)類圓形腫大強(qiáng)化淋巴結(jié)影，大者直徑約0.9 cm。術(shù)中見胃腫塊位于胃大彎胃體近胃竇處，約4 cm×3 cm大小，活動(dòng)可，臨近胃大彎似可見腫大淋巴結(jié)。完整切除腫塊。病檢示(胃體)神經(jīng)鞘瘤，送檢胃體大彎4枚淋巴結(jié)未見腫瘤組織，梭形細(xì)胞為主，大小形態(tài)均一，部分呈編織狀(圖5)。免疫組化：S-100(+)，VIM(+)，EMA(+)，CD117(-)，SMA(-)，DES(-)，Caldesmon(-)，ALK(-)，STAT6(-)，Ki-67(LI約2%～5%)。

討論 胃神經(jīng)鞘瘤，亦稱施萬(wàn)細(xì)胞瘤，起源于胃壁神經(jīng)軸突的神經(jīng)鞘，是胃腫瘤中的少見腫瘤，其占胃部腫瘤0.2%[1]。發(fā)病女性與男性比例約4～7∶1[2,3]。腫瘤生長(zhǎng)緩慢，表現(xiàn)多為腹痛、消化道出血、食欲下降、體重減輕等原因來(lái)醫(yī)院就診而發(fā)現(xiàn)，部分患者是因其它原因檢查偶然發(fā)現(xiàn)[2,4]。其絕大多數(shù)為良性腫瘤，預(yù)后良好，很少?gòu)?fù)發(fā)[5]，極少數(shù)為惡性[6]，有復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的可能[4]。

胃神經(jīng)鞘瘤主要位于胃體及胃竇部，可呈腔內(nèi)生長(zhǎng)、腔外生長(zhǎng)或混合生長(zhǎng)，在CT圖像上表現(xiàn)為邊界清楚、密度均勻的實(shí)質(zhì)性腫塊，囊變、出血、壞死少見，平掃時(shí)呈稍低密度，增強(qiáng)后大多數(shù)病灶均勻輕度強(qiáng)化，少部分為不均勻強(qiáng)化，動(dòng)脈期、門脈期及延遲期強(qiáng)化逐漸增加，強(qiáng)化峰值位于延遲期[3]。CT上可觀察到病灶附近胃周腫大淋巴結(jié)，但一般為炎性反應(yīng)性增生，腫瘤轉(zhuǎn)移極少見[3,4]。本文病例呈腔內(nèi)生長(zhǎng)，病灶包膜強(qiáng)化幅度高于腫塊實(shí)質(zhì)，灶周腫大淋巴結(jié)均未見腫瘤轉(zhuǎn)移。

病理方面，腫瘤大體表現(xiàn)為邊界清晰腫塊，呈黃色或黃白色，質(zhì)地較密實(shí)，一般無(wú)出血或壞死，少數(shù)表面可見小潰瘍[7]，少數(shù)惡性神經(jīng)鞘瘤表面易出血[8]。HE染色中，腫瘤實(shí)質(zhì)表現(xiàn)為以梭形細(xì)胞為主，大小形態(tài)均一，呈編織狀，核異型可見，但大多程度輕[2]。免疫組化染色中，胃神經(jīng)鞘瘤特征性的表現(xiàn)為S-100蛋白強(qiáng)陽(yáng)性及CD117陰性[4]，其它如vimentin、EMA呈陽(yáng)性，SMA、desmin可呈陰性。

動(dòng)脈分支供血。 圖5 病理HE染色示以梭形細(xì)胞為主，大小形態(tài)均一，部分呈編織狀(×100，HE)。

圖1 動(dòng)脈期軸面示腫塊位于胃體大彎側(cè)近胃竇處(箭)，均勻輕度強(qiáng)化，強(qiáng)化程度較胃粘膜低。 圖2 門脈期軸面示腫塊均勻強(qiáng)化(箭)，強(qiáng)化程度仍較胃粘膜低，但較動(dòng)脈期稍有增強(qiáng)。 圖3 動(dòng)脈期MPR重建圖像示腫塊位于粘膜下，突向腔內(nèi)(箭)。 圖4 動(dòng)脈期MIP重建圖像示腫塊供血不豐富，由胃網(wǎng)膜右

鑒別診斷：①胃間質(zhì)瘤發(fā)病率較高，診斷易混淆。胃間質(zhì)瘤是最常見的胃非上皮性腫瘤，多位于胃體，起源于胃壁間質(zhì)細(xì)胞，具有潛在惡性，其血供豐富，常伴有出血、壞死，CT上表現(xiàn)為動(dòng)脈期中度至明顯強(qiáng)化，門脈期及延遲期強(qiáng)化減低，如出血、壞死則強(qiáng)化明顯不均勻[9]，免疫組化特征性表現(xiàn)為c-kit(CD117)陽(yáng)性[10]。②胃平滑肌瘤少見，起源于胃壁平滑肌組織，多位于胃竇部，為良性腫瘤，CT上表現(xiàn)為均勻密度腫塊影，增強(qiáng)后腫瘤無(wú)強(qiáng)化或者輕度均勻強(qiáng)化[9]，免疫組化特征性表現(xiàn)為SMA陽(yáng)性，CD34、c-kit陰性[10]。③胃淋巴瘤可發(fā)生于胃各個(gè)部位，大部分呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，少數(shù)呈團(tuán)塊狀，邊緣可清晰或不清晰，CT上呈軟組織密度，增強(qiáng)后輕度至中度強(qiáng)化，病理可觀察到異常淋巴細(xì)胞[11]。④胃腺瘤起源于胃粘膜上皮細(xì)胞，可發(fā)生于胃的各個(gè)部位，以胃竇為多，呈息肉樣生長(zhǎng)，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，是胃腺癌的癌前病變，組織學(xué)上分為絨毛狀腺樣、管狀腺樣或絨毛-管狀腺樣，其病理特征易與神經(jīng)鞘瘤相區(qū)別[12]。

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430030 武漢，華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院放射科

馬麗婭(1987-)，女，湖北京山人，碩士，主治醫(yī)師，主要從事腹部影像學(xué)研究工作。

R730.264; R735.2; R814.42

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1000-0313(2016)10-1021-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.10.030

2015-12-22

2016-03-18)