張　軍，丁　晶

右下肢色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎1例

張軍，丁晶

色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎；診斷；治療

病例女性，26歲，主因“右下肢反復(fù)疼痛20余年，加重2年”入院?；颊咴V自幼發(fā)現(xiàn)右下肢無明顯誘因反復(fù)出現(xiàn)疼痛、以膝關(guān)節(jié)明顯，為酸脹痛，發(fā)作時(shí)屈伸活動(dòng)受限，伴右下肢乏力，多于疲勞后發(fā)作，經(jīng)休息后可逐漸緩解，未行治療。2年前開始，右下肢疼痛及活動(dòng)受限癥狀加重，偶有夜間痛，疼痛時(shí)上下樓梯及下蹲活動(dòng)困難，且于右髖關(guān)節(jié)及小腿可觸及包塊，病程中右下肢無明顯腫脹、皮疹、瘀斑、竇道，無低熱、盜汗、咳嗽不適，院外多次就診，均診斷不明，行“頭孢”類抗菌藥物及外敷中草藥物（具體治療方案及藥物名稱不詳）治療后，癥狀有所緩解，但癥狀均未痊愈。門診以“右下肢色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎可能”收入院。入院查體：右下肢皮溫較左側(cè)輕度升高，壓痛，以髕上壓痛明顯，活動(dòng)膝關(guān)節(jié)可聞及彈響聲，右膝關(guān)節(jié)屈伸活動(dòng)受限，主動(dòng)屈伸活動(dòng)范圍10～90°，被動(dòng)屈伸活動(dòng)5～110°，髕骨摩擦試驗(yàn)陽性，過伸、過屈試驗(yàn)陽性，右下肢余未查及異常。影像學(xué)檢查：X線示“右膝關(guān)節(jié)退行性變”；彩超示“右側(cè)大、小腿肌間隙見均質(zhì)回聲占位性病變，考慮色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎，不排除血管瘤可能”；MRI示“右側(cè)大腿（圖1）、小腿（圖2）肌間隙及膝關(guān)節(jié)（圖3）內(nèi)見大量滑膜增生，考慮色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎”；全身核素骨掃描示“右側(cè)膝關(guān)節(jié)及周圍軟組織骨鹽代謝異常增高，考慮炎性變”。血液檢驗(yàn)未見明顯異常。行右膝關(guān)節(jié)切開病灶清除術(shù)，術(shù)中見大、小腿肌間隙、膝關(guān)節(jié)腔及髕上囊大量棕褐色滑膜增生。取病變滑膜術(shù)后行病理學(xué)檢查，病檢結(jié)果證實(shí)為色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎。術(shù)后右下肢癥狀逐漸緩解，隨訪半年未見癥狀復(fù)發(fā)。

討論色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎（pigmented villonodular synovitis，PVNS）是指關(guān)節(jié)、滑膜以及腱鞘內(nèi)的滑膜呈結(jié)節(jié)狀或絨毛狀進(jìn)行性增生，病因不明，可分為局限性和彌漫性兩種［1］。PVNS最常見于膝關(guān)節(jié)，其次為髖關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)等部位，也有發(fā)生于小腿上段的文獻(xiàn)報(bào)道［2］。PVNS多為單關(guān)節(jié)病變，很少同時(shí)累及關(guān)節(jié)及周圍軟組織，而本例病灶幾乎累及整個(gè)右下肢，大腿、小腿及膝關(guān)節(jié)均可見大量增生的病變滑膜，非常罕見。由于PVNS發(fā)病率較低，缺乏特異性臨床表現(xiàn)，且病灶同時(shí)累及膝關(guān)節(jié)及大、小腿的罕見性，導(dǎo)致本例在院外多次就診均未被確診。本例診治經(jīng)驗(yàn)提示，在臨床工作中對(duì)于可疑的PVNS患者，應(yīng)仔細(xì)查閱MRI圖像，并行關(guān)節(jié)腔穿刺及病理學(xué)檢查，以盡早明確診斷。目前，PVNS的治療仍以手術(shù)為主，傳統(tǒng)方法為切開病灶清除。近幾年了有大量關(guān)節(jié)鏡下病灶清除的文獻(xiàn)報(bào)道，長期以來對(duì)手術(shù)方案的選擇存在爭(zhēng)議，兩種手術(shù)方案各有優(yōu)缺點(diǎn)，主要根據(jù)患者的個(gè)體情況而定。由于本例大、小腿及膝關(guān)節(jié)內(nèi)增生的病變滑膜較多，若選擇關(guān)節(jié)鏡下清理，不但手術(shù)時(shí)間長且不易清理徹底，因此選擇切開病灶清除。在既往的大量文獻(xiàn)報(bào)道中，PVNS術(shù)后容易復(fù)發(fā)［3］，對(duì)于本例，后期還需繼續(xù)隨訪復(fù)查。

［1］Mollon B，Lee A，Busse JW，et al.The effect of surgical synovectomy and radiotherapy on the rate of recurrence of pigmented villonodular synovitis of the knee:an individual patient meta-analysis［J］.Bone Joint J，2015，97-b（4）:550-557.

［2］LuiTH.Arthroscopictreatmentofpigmentedvillonodular synovitis of the proximal tibiofibular joint［J］.Knee Surgery，Sports Traumatology，Arthroscopy，2015，23（8）:2278-2282.

［3］Auregan JC，Klouche S，Bohu Y，et al.Treatment of pigmented villonodular synovitis of the knee［J］.Arthroscopy，2014，30（10）: 1327-1341.

圖1　大腿肌間隙內(nèi)大量增生的病變滑膜

圖2　髕上囊及膝關(guān)節(jié)腔內(nèi)大量增生的病變滑膜

圖3　小腿上段大量增生的病變滑膜

R 686.7

B

1004-0188（2016）08-封三-02

10.3969/j.issn.1004-0188.2016.08.055

650032四川達(dá)州，達(dá)州市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院骨科（張軍）；成都軍區(qū)昆明總醫(yī)院骨科（丁晶）

丁晶E-mail:dingxiaoerr@tom.com

（2015-08-12）