原發(fā)鼻型結(jié)外NK/T細胞淋巴瘤的影像學(xué)表現(xiàn)

王維青

（山東省臨沂市經(jīng)濟技術(shù)開發(fā)區(qū)人民醫(yī)院放射科，山東 臨沂 276023）

原發(fā)鼻型結(jié)外NK/T細胞淋巴瘤的影像學(xué)表現(xiàn)

王維青

（山東省臨沂市經(jīng)濟技術(shù)開發(fā)區(qū)人民醫(yī)院放射科，山東 臨沂 276023）

目的：探討原發(fā)鼻型結(jié)外NK/T細胞淋巴瘤（NKTCL）的影像學(xué)特征。方法：回顧性分析18例經(jīng)組織病理證實的原發(fā)鼻型NKTCL的影像學(xué)資料。結(jié)果：病灶位于單側(cè)12例，其中右側(cè)鼻腔5例，左側(cè)鼻腔7例；雙側(cè)鼻腔6例。位于鼻腔前份3例，前中份2例，鼻腔后份2例，整個鼻腔受累11例。鼻翼、鼻旁、面頰浸潤15例，硬腭穿孔2例，面部及鼻前庭破潰2例。向后浸潤鼻咽受累3例。伴骨質(zhì)破壞15例，鼻甲破壞14例，鼻中隔破壞5例，上頜竇4例，篩竇4例。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移2例。結(jié)論：原發(fā)鼻型結(jié)外NKTCL的影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特征性，早期患者影像學(xué)表現(xiàn)特異性不強，仍需結(jié)合病理及免疫組化。

淋巴瘤；T細胞；鼻腔腫瘤；體層攝影術(shù)，X線計算機；磁共振成像

鼻型結(jié)外NK/T細胞淋巴瘤（NK/T cell lymphoma，NKTCL）是比較少見的惡性腫瘤。血管中心性T細胞淋巴瘤被認(rèn)為是在組織學(xué)表現(xiàn)上具有浸潤血管特征的T細胞淋巴瘤，WHO在修訂的歐洲美國淋巴腫瘤分類（Revised European American Classification of Lymphoid Neoplasms，REAL）的基礎(chǔ)上于2001年提出了新的“造血與淋巴組織腫瘤性疾病新分類”，將REAL分類中的血管中心性T細胞淋巴瘤重新命名為NKTCL，鼻型。原發(fā)鼻型結(jié)外NKTCL臨床上常被誤診為鼻炎、鼻息肉或其他腫瘤病變，病變進展快，晚期預(yù)后差。充分認(rèn)識其影像學(xué)表現(xiàn)，可降低誤診、漏診率。筆者收集2007—2015年經(jīng)病理、免疫組化證實的鼻型NKTCL 18例，對其臨床影像資料進行回顧性分析，旨在提高對該病的診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料18例中，男14例，女4例；年齡23～77歲，平均47.2歲。臨床表現(xiàn)：鼻塞17例，鼻出血2例，流涕3例，鼻臭1例，發(fā)熱3例，頭痛4例，眶區(qū)腫脹1例，鼻部及面部腫脹15例，面部及鼻前庭破潰2例，硬腭穿孔2例。手術(shù)6例，穿刺活檢12例。鼻內(nèi)鏡檢查：鼻腔內(nèi)軟組織新生物，鼻黏膜潰瘍、糜爛，表面有干痂。

1.2 儀器與方法18例中，14例行CT平掃，2例行CT增強掃描；6例行MRI平掃，3例行MRI增強掃描。其中2例既行MRI檢查又行CT檢查。CT掃描采用Philips Brilliace 16排CT機，掃描參數(shù)：

125 kV，250 mA，層厚5 mm，矩陣256×256，對比劑碘佛醇（240 mgI/mL）團注100 mL（劑量1.5 mL/kg體質(zhì)量），行雙期CT掃描。選用軟組織窗（窗寬300HU，窗位45 HU）和骨窗（窗寬2 000 HU，窗位450 HU）。MRI掃描采用GE Optima MR360 1.5 T超導(dǎo)光纖MRI儀，掃描序列包括軸位、矢狀位、冠狀位平掃SE T1WI（TR 2 000 ms，TE 120 ms）；軸位、矢狀位、冠狀位平掃FSE T2WI（TR 450 ms，TE 15 ms）；靜脈團注Gd-DTPA（劑量0.25 mmol/kg體質(zhì)量）行T1WI增強掃描。

1.3 圖像評價由2位有經(jīng)驗的放射科診斷醫(yī)師在不參考臨床資料情況下進行盲法分析。意見不一致時請專家會診、結(jié)合臨床及病理結(jié)果，達成共識。

1.4 淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移診斷標(biāo)準(zhǔn)［1］采用頸部淋巴結(jié)Ⅰ、Ⅱ區(qū)和腹股溝淋巴結(jié)短徑＞1.5 cm，頸部其他區(qū)域淋巴結(jié)短徑＞1 cm，或強化程度明顯高于肌肉組織作為淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移診斷標(biāo)準(zhǔn)。

2 結(jié)果

2.1 病變部位病灶位于單側(cè)12例，右側(cè)鼻腔5例，左側(cè)鼻腔7例；雙側(cè)鼻腔6例。位于鼻腔前份3例，前中份2例，鼻腔后份2例（局限），整個鼻腔受累11例（圖1）。

2.2 CT與MRI表現(xiàn)行CT平掃14例中，密度均勻12例，不均勻2例；2例行增強掃描，均表現(xiàn)為均勻中度強化（圖2）。行MRI平掃6例，T1WI均呈等低信號，T2WI呈高信號4例；均勻信號1例，混雜信號5例。行MRI增強掃描3例中，明顯強化2例（圖3），中度強化1例（圖1），均勻強化2例，不均勻強化1例。鼻翼及面頰部彌漫增厚呈彌漫性均質(zhì)強化5例（圖3）。

2.3 鄰近結(jié)構(gòu)受累情況17例合并鄰近結(jié)構(gòu)的受

累，鼻翼及面頰部彌漫增厚15例。病灶向前累及鼻前庭15例，向后生長累及后鼻孔13例。硬腭破壞穿孔2例。16例合并鼻竇炎。伴骨質(zhì)破壞15例，其中鼻甲14例，鼻中隔5例，上頜竇內(nèi)側(cè)壁4例，篩竇4例，骨質(zhì)破壞均呈浸潤性骨質(zhì)改變，基本保持骨體的大體形態(tài)。鼻咽受累2例。頸組淋巴結(jié)腫大2例，1例多發(fā)腫大淋巴結(jié)（頸鞘區(qū)、頜下組、頸后組），1例位于頸鞘區(qū)，2例淋巴結(jié)短徑測量值均大于1.5 cm，增強掃描均明顯強化，高于肌肉組織。

3 討論

3.1 鼻型NKTCL的概述原發(fā)鼻型結(jié)外NKTCL是鼻腔非霍奇金淋巴瘤最常見的病理分型，根據(jù)免疫組化，可分為B細胞、T細胞和NK/T細胞3種類型。其中鼻型NKTCL發(fā)病率的地理分布也表現(xiàn)獨特。文獻［2-3］報道，NKTCL在亞洲、中南美（墨西哥、秘魯?shù)龋┌l(fā)病率較高，占所有非霍奇金淋巴瘤的8.7%～10.5%。原發(fā)于鼻腔的淋巴瘤90%以上來源于T細胞或NK/T細胞［4-5］，在亞洲多見。最早“中線區(qū)致死性肉芽腫”被命名為面部中線部位破壞性病灶的一組疾病。隨著病理免疫組化的發(fā)展，部分被證實為淋巴細胞來源的淋巴瘤，其中大部分為鼻型NKTCL，少部分為B細胞瘤淋巴瘤。NKTCL的發(fā)生與EB病毒關(guān)系密切，研究［6］表明，幾乎所有的NKTCL均感染EB病毒。NKTCL易轉(zhuǎn)移至睪丸、胃腸道、皮膚、脾臟等［7］。遠處轉(zhuǎn)移以皮膚最常見，與T淋巴細胞歸巢現(xiàn)象有關(guān)。鼻型NKTCL早期臨床表現(xiàn)缺乏特異性，常見癥狀為鼻塞、流涕、鼻出血、鼻腔臭味等。高發(fā)于成年男性，本組男女比例7∶2，平均發(fā)病年齡47.2。

3.2 病理特點NKTCL病理組織學(xué)基本改變?yōu)樵谀绦詨乃篮投喾N炎性細胞混合浸潤的背景下，異型淋巴細胞散在或彌漫性分布；最典型表現(xiàn)為血管中心性病變期，其特征性改變圍繞血管侵入和破壞血管壁，形成洋蔥皮樣或?qū)訝畈∽?，使組織大片壞死。NKTCL最典型的免疫表型為CD2（+），胞質(zhì)CD3（+），胞膜CD（-），CD56（+）。

3.3 影像學(xué)表現(xiàn)NKTCL病灶好發(fā)于單側(cè)鼻腔，彌漫性生長，鼻腔內(nèi)包繞、浸潤、鑄型改變，King等［8］也證實了此征象，同時也解釋了病變圍繞血管生長、侵入、破壞的生物學(xué)特性。病灶在CT平掃上表現(xiàn)為等低密度影，多較均勻。MRI信號欠均質(zhì)，T1WI呈低等混雜信號，T2WI多呈不均質(zhì)高信號，與血管中心壞死有關(guān)。DWI呈不均質(zhì)略高信號，與淋巴細胞散在分布及血管中心壞死有關(guān)。筆者發(fā)現(xiàn)，在鼻腔淋巴瘤患者中B細胞淋巴瘤DWI呈明顯均質(zhì)高信號，與病理分型及細胞密集有關(guān)。CT和MRI在其診斷上各有優(yōu)勢，CT可分辨細微骨質(zhì)破壞，MRI可明確侵犯范圍。文獻［9］報道75%～78%的NKTCL伴局部骨質(zhì)破壞，其主要表現(xiàn)為相應(yīng)骨質(zhì)呈蟲蝕樣、線樣骨質(zhì)破壞，CT上可見骨體基本保持正常形態(tài)，說明病變浸潤性生長的生物學(xué)特性。由于鼻腔空間狹小及其生物學(xué)特性，骨質(zhì)破壞多合并受累。晚期鼻骨、鼻中隔、鼻甲可見廣泛性骨質(zhì)破壞，部分可成自動鼻手術(shù)改變，面部嚴(yán)重?fù)p毀。鼻翼及面頰部軟組織彌漫性增厚，呈明顯均質(zhì)增強是NKTCL另一個主要特征性表現(xiàn)，與沿淋巴管蔓延、淋巴管水腫有關(guān)［10］。NKTCL多伴鼻竇炎癥，上頜竇及篩竇多見，表現(xiàn)為黏膜肥厚或液性密度影［11-12］。本組CT和MRI增強掃描呈均質(zhì)中度、明顯增強，與病理上血管性中心壞死符合率較差，這與樣本量不足、增強掃描樣本數(shù)較少有關(guān)。頸部淋巴轉(zhuǎn)移少見，本組僅2例。黎昕等［13］報道13例無一例淋巴結(jié)腫大，淋巴結(jié)增強掃描后呈均勻明顯強化，強化幅度和原發(fā)病變保持一致。

3.4 鑒別診斷本病需與鼻息肉、內(nèi)翻乳頭狀瘤、嗅神經(jīng)母細胞瘤、鼻腔惡性黑色素瘤、鼻腔B細胞淋巴瘤等鑒別：①鼻腔息肉，在鼻腔內(nèi)病變中最常見，好發(fā)于中鼻道，常累及上頜竇，水腫型常見，CT平掃呈低密度，T2WI呈明顯高信號，增強掃描病變周邊黏膜波浪狀增強，內(nèi)部多無強化［14］，可引起竇口擴大，骨質(zhì)壓迫性骨質(zhì)吸收，常合并鼻竇炎。②內(nèi)翻乳頭狀瘤，多可呈分葉狀改變，而NKTCL多為浸潤性生長，無明顯膨脹性改變。CT薄層掃描可明確有無分葉及骨質(zhì)硬化、輕微骨質(zhì)破壞，T1WI呈等信號，T2WI呈不均勻高信號，增強掃描呈不均勻明顯增強，在T2WI、T1WI呈較規(guī)整的柵欄狀表現(xiàn)。CT和MRI聯(lián)合應(yīng)用可提高診斷準(zhǔn)確率。③嗅神經(jīng)母細胞瘤，多位于鼻腔的中后部。腫瘤可囊變、出血、鈣化，可出現(xiàn)骨質(zhì)破壞、骨質(zhì)硬化，常以鼻腔頂部為中心向周圍侵犯。④鼻腔惡性黑色素瘤特別是黑色素含量較少者，鑒別困難，腫瘤呈明顯膨脹性生長，周圍骨質(zhì)呈溶骨性骨質(zhì)破壞，無硬化邊緣，其特點為ADC值特別低。⑤B細胞淋巴瘤，多位于中后鼻腔，病變相對局限，腫瘤膨脹性、浸潤性生長，較NKTCL膨脹更明顯。骨質(zhì)破壞輕，軟組織腫塊明顯，多較均質(zhì)，DWI呈明顯均勻

高信號，ADC值低。

圖1男，61歲，鼻塞就診，術(shù)前誤診為鼻息肉圖1aCT增強掃描示左側(cè)鼻腔內(nèi)軟組織密度影，面頰部軟組織彌漫腫脹，呈中度強化圖1b T2WI矢狀可見鼻腔內(nèi)T2異常信號，鼻背部呈彌漫性長T2信號圖1c矢狀T1WI增強掃描鼻腔內(nèi)病變呈中度均質(zhì)強化，累及鼻咽部、鼻背部軟組織圖2女，52歲，鼻塞就診，淚囊炎術(shù)后圖2aCT平掃右側(cè)鼻腔內(nèi)均質(zhì)軟組織密度影，右側(cè)上頜竇浸潤性骨質(zhì)破壞，鼻翼部、鼻前庭軟組織略腫脹圖2bCT增強掃描病變呈均質(zhì)中度強化，右側(cè)上頜竇黏膜肥厚圖3男，24歲，鼻塞、頭痛4個月余圖3a～3cT1WI（軸位、冠狀位、矢狀位）增強掃描示左側(cè)鼻腔彌漫浸潤軟組織腫塊，面部軟組織彌漫腫脹，呈明顯均質(zhì)強化，累及鼻咽部。頜下可見多發(fā)明顯強化淋巴結(jié)。雙側(cè)上頜竇、篩竇炎癥

總之，NKTCL發(fā)病率低，進展速度快，晚期預(yù)后差。臨床上發(fā)現(xiàn)鼻腔前部軟組織合并鼻翼、面頰部軟組織彌漫腫脹、進行性破壞者應(yīng)及早行CT和MRI檢查。高度懷疑者應(yīng)盡早取活檢，以免貽誤治療。

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2016-03-17）

10.3969/j.issn.1672-0512.2016.06.024

王維青，E-mail：doctorwangwq@163.com。