蘇金霏張道行

·聽力康復(fù)·

蝸神經(jīng)管狹窄患者人工耳蝸植入術(shù)后聽覺康復(fù)效果分析

蘇金霏1張道行1

目的 分析蝸神經(jīng)管狹窄患者人工耳蝸植入術(shù)（cochlear implantation，CI）后康復(fù)效果。方法 對(duì)30例術(shù)前顳骨高分辨率CT診斷為蝸神經(jīng)管狹窄的雙耳極重度感音神經(jīng)性聾患者術(shù)中和CI術(shù)后3、6、9個(gè)月行聽神經(jīng)復(fù)合動(dòng)作電位（evoked compound action potential，ECAP）和電刺激腦干誘發(fā)電位（evoked auditory brainstem response，EABR）檢測(cè)，并于術(shù)前、術(shù)后3、6、9個(gè)月行聲場(chǎng)測(cè)聽，其中17例3歲以上（含3歲）患者行封閉式言語識(shí)別率測(cè)試，分析其聽覺康復(fù)效果。結(jié)果 ①30例患者術(shù)后3、6、9個(gè)月ECAP和EABR的波形均無明顯變化。②術(shù)后3、6、9個(gè)月聲場(chǎng)聽閾分別為65±8、62±4、61±7 dB HL，較術(shù)前（100±5 dB HL）明顯改善。③17例術(shù)后3、6及9個(gè)月的單韻母識(shí)別率分別為55%±7%、56%±8%、80%±4%，術(shù)后9個(gè)月時(shí)較術(shù)前（52%±8%）明顯改善；單聲母識(shí)別率分別為9%±3%、8%±4%、9%±2%，較術(shù)前（8%±2%）無明顯改善。結(jié)論 雙側(cè)蝸神經(jīng)管狹窄患者CI術(shù)中、術(shù)后ECAP與EABR檢測(cè)均不能引出典型波形，術(shù)后主觀聽力及言語識(shí)別率較差，語言交流存在障礙。

蝸神經(jīng)管狹窄； 人工耳蝸植入術(shù)； 聽神經(jīng)復(fù)合動(dòng)作電位； 電刺激腦干誘發(fā)電位

【Key words】 Cochlear nerve canal stenosis； Cochlea implantation； Evoked compound action potential（ECAP）； Evoked auditory brainstem response（EABR）

研究顯示，耳蝸形態(tài)正常的感音神經(jīng)性聾患者中，有一部分伴雙側(cè)蝸神經(jīng)管狹窄［1，2］，這部分患者人工耳蝸植入（cochlear implantation，CI）術(shù)后聽覺和言語識(shí)別效果都很差，不能達(dá)到期望值，回顧術(shù)前的影像學(xué)檢查才發(fā)現(xiàn)蝸神經(jīng)管狹窄［3］。Han等［1］發(fā)現(xiàn)相對(duì)于蝸神經(jīng)管正?；颊?，蝸神經(jīng)管直徑小于1.5毫米的患者CI術(shù)中及術(shù)后的聽神經(jīng)復(fù)合動(dòng)作電位閾值明顯增加。Jeong等［2］分析了59例耳蝸前庭畸形的兒童CI術(shù)后3年的言語能力發(fā)現(xiàn)：蝸軸未發(fā)育的耳蝸畸形患兒的言語能力明顯低于耳蝸和蝸軸正常的患兒。張道行［3］分析了27例蝸神經(jīng)孔狹窄和骨性閉鎖患者術(shù)后聽神經(jīng)復(fù)合動(dòng)作電位（evoked compound action potential，ECAP）、電刺激腦干誘發(fā)電位（evoked auditory brainstem response，EABR）檢測(cè)、聲場(chǎng)下聽閾檢測(cè)、聽覺言語識(shí)別率的檢測(cè)結(jié)果，發(fā)現(xiàn)，其人工耳蝸植入術(shù)后言語識(shí)別效果很差，大多數(shù)僅對(duì)漢語韻母有識(shí)別。

關(guān)于蝸神經(jīng)管狹窄患者CI適應(yīng)證的選擇，國內(nèi)外報(bào)道甚少［4，5］。為進(jìn)一步了解蝸神經(jīng)管狹窄患者CI術(shù)后的康復(fù)效果，現(xiàn)總結(jié)分析30例雙側(cè)蝸神經(jīng)管狹窄患者CI術(shù)后3、6、9個(gè)月的聽覺檢查結(jié)果，為雙側(cè)蝸神經(jīng)管狹窄患者CI手術(shù)適應(yīng)證的選擇提供參考，報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 雙側(cè)蝸神經(jīng)管狹窄的極重度感音神經(jīng)性聾患者30例，均經(jīng)面隱窩入路行單側(cè)人工耳蝸植入，其中，男19例，女12例；CI時(shí)年齡1.0～6.8歲，平均3.5±1.2歲。術(shù)前ABR、40 Hz AERP、聽性穩(wěn)態(tài)反應(yīng)檢查示有殘余聽力17例，無殘余聽力13例。術(shù)前19例曾經(jīng)佩戴助聽器，其中雙耳佩戴5例，單耳佩戴14例，平均助聽聽閾100 ±5 d B HL，助聽下言語識(shí)別率漢語單韻母52%± 8%，單聲母為8%±2%。

1.2 影像學(xué)檢查及蝸神經(jīng)管狹窄的診斷方法 術(shù)前均行顳骨高分辨率CT（HRCT）檢查，檢查條件：窗寬3 000～4 000、窗位300～700，層厚0.625 mm，層間隔0.625 mm～1.0 mm。術(shù)前均行頭顱MRI檢查，檢查條件：T1W、T2W，層間隔小于3.5 mm。

蝸神經(jīng)管狹窄的診斷按文獻(xiàn)中方法判斷［1，3］：雙耳極重度感音神經(jīng)性聾患者通過顳骨高分辨率CT骨窗、層間隔小于1 mm，測(cè)量位于內(nèi)聽道底與耳蝸中央?yún)^(qū)蝸軸的通過中央?yún)^(qū)的水平或冠狀切面上的蝸神經(jīng)孔，正常情況下其密度為軟組織和骨的中間灰度，CT值300±30μ，寬度1.5～3.5 mm。如果在該條件下，其中間灰度（CT值300μ左右）的范圍縮小為1 mm以下為蝸神經(jīng)孔狹窄，并且耳蝸中央?yún)^(qū)蝸軸向周邊呈放射狀的“三葉草”樣骨螺旋板結(jié)構(gòu)消失，無耳蝸與內(nèi)聽道畸形表現(xiàn)。頭顱MRI的T2W檢查于內(nèi)聽道與耳蝸之間連接的高信號(hào)出現(xiàn)不連續(xù)可輔助參考（圖1、2）。

圖1 正常耳蝸蝸神經(jīng)管和由管中央的骨螺旋板呈放射狀結(jié)構(gòu)的CT表現(xiàn)（左箭頭）和正常耳蝸和內(nèi)聽道與蝸軸的MRI表現(xiàn)（右箭頭）

圖2 蝸神經(jīng)孔狹窄并骨螺旋板結(jié)構(gòu)消失的CT表現(xiàn)（左箭頭）與電極植入后圖像（右箭頭）

1.3 人工耳蝸植入及電極阻抗、ECAP及EABR檢測(cè) 30例蝸神經(jīng)管狹窄患者均為單側(cè)植入奧地利SONATA人工耳蝸。術(shù)中、術(shù)后均行植入后的電極阻抗、ECAP及EABR檢測(cè)。奧地利MEDEL人工耳蝸的電生理檢測(cè)使用電流量，最小為0、最大為1 000個(gè)奧地利電流單位值。

1.4 術(shù)后聽覺言語康復(fù)效果評(píng)估 按文獻(xiàn)中方法評(píng)估并統(tǒng)計(jì)［3，6］：術(shù)中檢測(cè)聽神經(jīng)的ECAP和人工耳蝸電極植入后的阻抗；術(shù)后1個(gè)月開機(jī)調(diào)試，選取術(shù)后3、6、9個(gè)月主、客觀檢測(cè)結(jié)果進(jìn)行評(píng)估，包括：①術(shù)后電極阻抗，②術(shù)后ECAP和EABR檢測(cè)結(jié)果，③術(shù)后聲場(chǎng)下聽閾，④3歲及3歲以上患者測(cè)試術(shù)后言語識(shí)別水平（漢語單韻母、單聲母識(shí)別率）。

術(shù)后聲場(chǎng)下聽閾測(cè)試使用500、1 000、2 000、4 000 Hz的囀音進(jìn)行。受試者坐于正方形隔聲室的對(duì)角線交點(diǎn)，揚(yáng)聲器距受試者1.5米，45°入射角，測(cè)單耳時(shí)用耳塞堵塞對(duì)側(cè)耳。

術(shù)后言語聽覺識(shí)別水平（漢語單韻母、聲母的識(shí)別率）評(píng)估方法：①詞表：?jiǎn)雾嵞傅穆晿舆x擇：a、e、i，單聲母的聲樣選擇：g、k、h，j、q、x，z、c、s。②檢測(cè)條件和方法：在低于45 d B A的聲場(chǎng)環(huán)境中播放言語材料，由播音員在消聲室中無規(guī)律讀出以上單聲母、韻母，每個(gè)讀3遍，每遍間隔3秒鐘，錄制成音頻材料，受試人員在準(zhǔn)備好的3個(gè)漢語單韻母卡片（a、e、i）和9個(gè)單聲母卡片（g、k、h、j、q、x、z、c、s）中選擇所聽到的字母卡片，或者復(fù)述所聽到的字母。重復(fù)檢測(cè)5次，計(jì)算正確率，分別得出單韻母識(shí)別率和單聲母識(shí)別率。測(cè)試時(shí)有兩名檢測(cè)人員，一名負(fù)責(zé)播放聲音材料，另一名協(xié)助記錄受試者的檢測(cè)結(jié)果。測(cè)試強(qiáng)度選擇閾上40 dB。

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 使用SPSS for windows17.0軟件，對(duì)所有患者CI術(shù)中、術(shù)后3、6、9個(gè)月的ECAP、 EABR、聲場(chǎng)聽閾及言語識(shí)別率（單韻母、單聲母）的結(jié)果進(jìn)行單因素方差分析。

2 結(jié)果

2.1 電極阻抗和ECAP、EABR結(jié)果 30例雙側(cè)蝸神經(jīng)管狹窄CI患者術(shù)中、術(shù)后3、6、9個(gè)月的電極阻抗值均在正常范圍，隨訪各階段均無明顯波動(dòng)；30例患者ECAP按奧地利刺激電流從0至1 000電流量之間，呈現(xiàn)一斜度逐漸增加的斜坡型波形，植入電極位于耳蝸底回呈下坡型、中回呈上坡型、頂回為上坡型；比較術(shù)后3、6、9個(gè)月三個(gè)階段的閾值均無差異（圖3）；術(shù)后3、6、9個(gè)月EABR的潛伏期和閾值均無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（表1，圖4）。

表1 30例雙側(cè)蝸神經(jīng)管狹窄患者CI術(shù)中、術(shù)后不同時(shí)間電極阻抗、ECAP及EABR檢測(cè)結(jié)果（±s）

表1 30例雙側(cè)蝸神經(jīng)管狹窄患者CI術(shù)中、術(shù)后不同時(shí)間電極阻抗、ECAP及EABR檢測(cè)結(jié)果（±s）

檢測(cè)時(shí)間電極阻抗（KΩ）ECAP閾值（cu）EABR閾值（cu）潛伏期（ms）5.25±0.32 736.6±71.8 632.2±30.3 4.11±0.16術(shù)后3個(gè)月5.30±0.28 731.5±70.3 628.0±29.6 4.08±0.21術(shù)后6個(gè)月5.28±0.31 728.8±78.3 624.2±31.8 4.04±0.14術(shù)后9個(gè)月5.20±0.33 724.5±79.6 620.4±28.3 3.99±0.20 P值術(shù)中0.62 0.94 0.45 0.06

圖3 蝸神經(jīng)孔閉鎖患者的ECAP可引出非典型的ECAP波形

圖4 蝸神經(jīng)孔閉鎖患者可引出非典型的EABR波形

2.2 聲場(chǎng)聽閾及言語識(shí)別率測(cè)試結(jié)果 30例術(shù)后聲場(chǎng)聽閾及其中17例3歲及3歲以上患者言語識(shí)別率測(cè)試（封閉式）結(jié)果見表2，術(shù)前聲場(chǎng)聽閾較術(shù)后明顯升高，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05），但術(shù)后3、6、9個(gè)月之間差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）（表3）。單韻母言語識(shí)別率術(shù)后9個(gè)月較術(shù)前、術(shù)后3、6個(gè)月明顯升高，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（表4），單聲母識(shí)別率術(shù)前與術(shù)后3、6、9個(gè)月均無明顯差異（表5）。

表2 CI術(shù)前、術(shù)后不同時(shí)間的聲場(chǎng)聽閾（dB HL，n＝30例）及言語識(shí)別率（%，n＝17例）（±s）

表2 CI術(shù)前、術(shù)后不同時(shí)間的聲場(chǎng)聽閾（dB HL，n＝30例）及言語識(shí)別率（%，n＝17例）（±s）

注：*與其他時(shí)間點(diǎn)相應(yīng)測(cè)試項(xiàng)比較，P＜0.05

檢測(cè)時(shí)間聲場(chǎng)聽閾漢語單韻母漢語單聲母術(shù)前1周內(nèi)100±5*9±2 52±8 8±2術(shù)后3個(gè)月65±8 55±7 9±3術(shù)后6個(gè)月62±4 56±8 8±4術(shù)后9個(gè)月61±7 80±4*

3 討論

近年來國內(nèi)陸續(xù)有文獻(xiàn)報(bào)道了蝸神經(jīng)管狹窄的CT等形態(tài)表現(xiàn)［1～3］。蝸神經(jīng)管是內(nèi)聽道底部前下方蝸神經(jīng)自耳蝸的蝸軸通過進(jìn)入內(nèi)聽道的一個(gè)管道，道，其橫斷面始于內(nèi)聽道底前下部，走向前外方，止于耳蝸底周中央部，長(zhǎng)度約0.89±0.19 mm，寬度約2.05±0.39 mm。CT冠狀面上蝸神經(jīng)管較粗，外緣較鈍，與耳蝸底周相通；斜矢狀面位于前下象限，呈圓形或橢圓形點(diǎn)狀低密度影，邊緣光整，匯入耳蝸底周［3］。多位學(xué)者提出了各種測(cè)量蝸神經(jīng)管的方法和正常值［7～10］。Gifish等［5］測(cè)量了50例無內(nèi)耳異常者的蝸神經(jīng)管正常寬度為2.13±0.44 mm，孟慶玲等［7］通過大體解剖與螺旋CT相結(jié)合的方法對(duì)國人內(nèi)耳蝸神經(jīng)管的長(zhǎng)度和直徑進(jìn)行了測(cè)量，結(jié)果CT示蝸神經(jīng)管直徑2.20±0.3 mm，與相應(yīng)的硅膠鑄型測(cè)量結(jié)果相比，無顯著差異。王冰等［8］選擇健康成年人60例，60耳行顥骨CT掃描，60耳行內(nèi)耳FIESTA序列MRI檢查，在多平面重組（MPR）圖像上對(duì)內(nèi)聽道底的神經(jīng)和神經(jīng)孔道進(jìn)行測(cè)量，結(jié)果蝸神經(jīng)管的寬度為2.05±0.39 mm。Kono等［9］在CT橫斷面及冠狀面上測(cè)量了117例感音神經(jīng)性聾兒童的蝸神經(jīng)管，提出當(dāng)蝸神經(jīng)管寬度小于1.7 mm時(shí)可視為發(fā)育不良。Stjernholm等［10］對(duì)烏普薩拉顳骨實(shí)驗(yàn)室的標(biāo)本結(jié)合CT測(cè)量，報(bào)道蝸神經(jīng)管寬度為0.91±0.24 mm，提出蝸神經(jīng)管寬度小于1.4 mm時(shí)視為發(fā)育不良，該測(cè)量值與上述數(shù)值存在差異，考慮與所選標(biāo)本的種族差異有關(guān)。Komatsubara等［11］提出在顳骨HRCT橫軸面圖像上測(cè)蝸神經(jīng)管寬度即蝸神經(jīng)管骨壁內(nèi)緣中點(diǎn)的連線，若小于1.5 mm為蝸神經(jīng)管狹窄，蝸神經(jīng)管狹窄時(shí)應(yīng)高度懷疑蝸神經(jīng)發(fā)育不良，以此標(biāo)準(zhǔn)方法診斷蝸神經(jīng)發(fā)育不良的敏感度為88.9%，特異度為88.9%。該診斷標(biāo)準(zhǔn)與曹雯君等［12］一致。

表3 不同時(shí)間聲場(chǎng)聽閾統(tǒng)計(jì)學(xué)分析比較結(jié)果

表4 不同時(shí)間漢語單韻母識(shí)別率統(tǒng)計(jì)學(xué)分析比較

表5 不同時(shí)間漢語單聲母識(shí)別率統(tǒng)計(jì)學(xué)分析比較

正常的耳蝸在CT上可見以蝸軸為中央，其骨螺旋板呈放射狀似“三葉草”狀結(jié)構(gòu)，而蝸神經(jīng)管狹窄患者顯示此結(jié)構(gòu)消失。本研究使用CT值來判斷蝸神經(jīng)管的寬度，與以上各文獻(xiàn)報(bào)導(dǎo)的方法不同之處在于綜合考慮蝸神經(jīng)管的直徑測(cè)量和骨螺旋板的結(jié)構(gòu)，因此，對(duì)蝸神經(jīng)管狹窄的診斷更加全面、準(zhǔn)確。

人類顳骨研究表明蝸神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良常伴有內(nèi)耳畸形和內(nèi)聽道狹窄［13，14］。MRI由于其良好的空間分辨力和組織對(duì)比，能清晰顯示內(nèi)聽道內(nèi)神經(jīng)解剖和內(nèi)耳結(jié)構(gòu)，因此可觀察蝸神經(jīng)缺失或細(xì)小等異常表現(xiàn)。燕飛等［15］回顧性分析34例（60耳）蝸神經(jīng)發(fā)育不良患者的顳骨HRCT和內(nèi)聽道的MRI表現(xiàn)，結(jié)果HRCT示蝸神經(jīng)孔狹窄或閉鎖，高度提示蝸神經(jīng)發(fā)育不良，是引起感音神經(jīng)性聾的少見病因。

蝸神經(jīng)管狹窄可導(dǎo)致感音神經(jīng)性聾，CI能否改善蝸神經(jīng)管狹窄患者的聽覺言語康復(fù)效果，目前已引起臨床醫(yī)生密切關(guān)注。本組30例蝸神經(jīng)管狹窄患者均為極重度感音神經(jīng)性聾，其中19例CI術(shù)前有長(zhǎng)時(shí)間佩戴助聽器史，但助聽器干預(yù)效果很差，CI術(shù)后聽覺言語能力也幾乎無改善。本組患者檢測(cè)結(jié)果顯示，蝸神經(jīng)管狹窄患者CI術(shù)后助聽聽閾較術(shù)前有明顯改善，但CI術(shù)后的言語識(shí)別效果與術(shù)前比較無明顯變化，說明CI對(duì)言語識(shí)別率的改善與助聽器比較無明顯優(yōu)勢(shì)。30例CI術(shù)中檢測(cè)ECAP，波形隨刺激電流量變化而變化，基本上呈一“斜坡型”，術(shù)后EABR檢測(cè)也為不規(guī)則波形，兩項(xiàng)檢查均未誘發(fā)出典型的波形，可能與患者耳蝸神經(jīng)發(fā)育畸形有關(guān)，具體原因尚有待進(jìn)一步深入分析。

蝸神經(jīng)管狹窄患者耳蝸內(nèi)的螺旋神經(jīng)節(jié)的分布狀態(tài)及形態(tài)局限，蝸神經(jīng)發(fā)育不全，致其功能不完善，進(jìn)而耳蝸電極刺激產(chǎn)生的效果亦受到顯著影響，達(dá)不到言語識(shí)別需要的信息量，因而言語識(shí)別效果明顯差，尤其需要更精確識(shí)別的聲母效果更差。而人工耳蝸植入者的聲場(chǎng)檢測(cè)主要反應(yīng)患者植入的人工耳蝸刺激聽神經(jīng)后患者聽中樞的感知，這對(duì)刺激信息量的要求要比言語識(shí)別對(duì)信息量的要求簡(jiǎn)單得多。因此本組蝸神經(jīng)管狹窄患者CI術(shù)后聲場(chǎng)聽閾較術(shù)前明顯改善，而言語識(shí)別率卻不盡如人意。因此，對(duì)于蝸神經(jīng)管狹窄患者是選擇助聽器還是CI，或者聽覺腦干植入，是目前需要深入研究并加以解決的重要課題。

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（2016－02－15收稿）

（本文編輯 雷培香）

Analysis of Auditory Rehabilitation Outcomes of the Cochlear Neural Canal Stenosis Patients after Cochlea lmplantation

Su Jinfei，Zhang Daoxing
（Department of Otorhinolaryngology－Head and Neck Surgery，Xuanwu Hospital，Capital Medical University，Beijing，China，100053）

Objective To study the analysis of auditory rehabilitation outcomes of patients with cochlear nerve canal stenosis after cochlear implantation（CI）.Methods A cohort of 30 patients with bilateral profound sensorineural hearing loss who were diagnosed with cochlear neural canal stenosis by high－resolution CT were tested with evoked compound action potential（ECAP）and evoked auditory brainstem response（EABR）during and 3，6，9 months after CI.Audiometry in sound field was also assessed before and 3，6，9 months after CI.Among the cohort，17 patients over 3 years old underwent postoperative speech recognition rate test.All the auditory rehabilitation outcomes were analyzed.Results ①For all 30 patients，there were no obvious differences of ECAP and EABR waveforms tested in 3，6 and 9 months after CI.②The thresholds in sound field in 3，6，9 months after CI were 65 ±8 dB HL，62±4 dB HL and 61±7 dB HL，respectively.The thresholds in sound field were significantly improved after than before CI（100±5 dB HL）.③The single vowel recognition rates of 17 patients in 3，6 and 9 months after CI were 55%±7%，56%±8%and 80%±4%，respectively.The single vowel recognition rate was significantly improved in 9 months after than before CI（52%±8%）.The single consonant recognition rates of 17 patients in 3，6 and 9 months after CI were 9%±3%，8%±4%and 9%±2%，respectively.The single consonant recognition rates were not significantly improved after than before CI（8%±2%）.Conclusion ①For patients with bilateral cochlear neural canal stenosis，neither ECAP nor EABR waves were produced during or after CI.The language communication of patients is limited as a result of their poor subjective thresholds in sound field and speech recog nition rates.

10.3969／j.issn.1006－7299.2016.04.015

時(shí)間：2016－6－29 16：14

R765.4

A

1006－7299（2016）04－0386－05

1 首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（北京 100053）

蘇金霏，女，北京人，主治醫(yī)師，碩士研究生，研究方向?yàn)槁犃W(xué)。

網(wǎng)絡(luò)出版地址：http：／／www.cnki.net／kcms／detail／42.1391.R.20160629.1614.056.html