吳海 陳延帆 許加峻 何曉華 張淑平 池新樂

MR對顱內(nèi)血管外皮細胞瘤的診斷價值

吳海 陳延帆 許加峻 何曉華 張淑平 池新樂

顱內(nèi)血管外皮細胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）是一種少見的顱內(nèi)腦外腫瘤，2007年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中劃分為間葉起源的腦膜腫瘤，WHO分級為Ⅱ～Ⅲ級[1]。顱內(nèi)HPC發(fā)病率較低，占顱內(nèi)原發(fā)腫瘤的1%[2]。臨床醫(yī)師對顱內(nèi)HPC認識不足，易誤診為腦膜瘤；但是顱內(nèi)HPC血管豐富，術(shù)中出血較多，術(shù)后易復(fù)發(fā)或向顱外轉(zhuǎn)移[3]，這些特點與腦膜瘤不同。筆者認為術(shù)前MR能較好顯示腫瘤的特征性表現(xiàn)及范圍，幫助臨床醫(yī)師作出正確診斷，以評估手術(shù)風(fēng)險、制定手術(shù)方案以及術(shù)后綜合治療方法?，F(xiàn)將MR對顱內(nèi)HPC的診斷價值報道如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料 收集2009年8月至2015年9月經(jīng)手術(shù)病理證實的6例顱內(nèi)HPC患者的臨床資料，其中男、女各3例，年齡21～62歲，平均（38.3±15.1）歲。主要臨床癥狀有頭痛、肢體乏力、顱內(nèi)高壓癥狀、惡心嘔吐、耳鳴、視力下降等，病程3個月～4年。術(shù)前MR診斷發(fā)現(xiàn)4例，原被誤診為膠質(zhì)瘤、腦膜瘤或神經(jīng)源性腫瘤；常規(guī)體檢發(fā)現(xiàn)1例。

1.2 MR檢查 采用Symphony 1.5T超導(dǎo)磁共振掃描儀（德國西門子公司生產(chǎn)）對6例患者進行常規(guī)平掃及增強后掃描，采用頭顱相控陣線圈采集信號，檢查序列主要包括：（1）快速自選回波（turbo spin echo，TSE）T2WI序列：TR 3 030ms，TE 92ms；（2）自選回波（spin echo，SE）T1WI序列：TR 310ms，TE 8.7ms；（3）液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)（fluid attenuated inversion recovery，F(xiàn)LAIR）序列：TR 7 000ms，TE 89ms，TI 2 500ms；（4）彌散加權(quán)序列（diffusion weighted imaging，DWI）：TR 3 000ms，TE 105ms，b值為0、500和1 000。各序列的層厚7mm，層間距2.1mm，F(xiàn)OV 240mm×180mm，激勵2次。增強采用SE T1WI序列：軸位TR 310ms，TE 8.7ms，層厚7mm，間距2.1mm；冠狀位及矢狀位TR 550ms，TE 11ms，層厚5.5mm，層間距1.6mm，F(xiàn)OV 240mm×192mm。使用雙筒高壓注射器（德國Ulrich公司生產(chǎn)），經(jīng)肘靜脈團注對比劑馬根維顯（拜爾醫(yī)療保健有限公司生產(chǎn)），規(guī)格為469.01mg/ml×15ml，劑量0.2ml/kg，速率2ml/s。所有MR圖像由2位高年資醫(yī)師分別閱片，最后統(tǒng)一診斷意見。

2 結(jié)果

2.1 HPC位置 6例顱內(nèi)HPC患者均是位于顱內(nèi)腦外的單個病灶，其中4例位于天幕上（前顱窩底跨大腦鐮生長1例，左側(cè)額頂部大腦鐮旁1例，右側(cè)顳部大腦凸面1例，左側(cè)枕部緊貼天幕1例），1例位于天幕下右側(cè)小腦凸面，1例自右側(cè)橋小腦角區(qū)騎跨天幕向外側(cè)裂區(qū)呈啞鈴狀生長。

2.2 MR診斷特征 6例顱內(nèi)HPC病變均有明顯占位效應(yīng)，其中5例病灶周圍有輕度水腫；5例腫瘤邊緣呈分葉狀或結(jié)節(jié)狀改變，內(nèi)部或邊緣可見粗大流空血管，見圖1a。最大病灶67mm×65mm×57mm，位于右側(cè)小腦凸面，占位效應(yīng)明顯，右側(cè)小腦及第四腦室受壓，伴有嚴重的腦積水和小腦扁桃體下疝，見圖1b-g；最小病灶25mm×23mm×21mm，位于右側(cè)顳部大腦凸面，呈類圓形改變，病灶內(nèi)部或邊緣無流空血管。

所有病灶T2WI均呈等或稍高信號。T1WI序列中5例呈等、稍高信號，1例呈稍低信號；DWI序列中3例呈高信號或稍高信號，2例呈等信號，1例呈低信號。增強后T1WI序列中6例病灶實性部分明顯強化，見圖1h-j。本組中3例病灶內(nèi)可見T2WI高信號、T1WI低信號囊變區(qū)，增強后無強化，見圖2；其中2例病灶中央及邊緣均有囊變區(qū)，1例囊變區(qū)僅位于病灶中央。4例腫瘤以窄基底與硬腦膜相鄰，2例以寬基底與硬腦膜相鄰；2例可見腦膜尾征，見圖3。

圖1 1例21歲女性右側(cè)小腦凸面HPC患者的MR表現(xiàn)（a：腫瘤中央及邊緣可見低信號流空血管；b-e：橫軸位、冠狀位及矢狀位，T2WI、T1WI均為稍高信號，腫瘤周圍可見片狀水腫；f-g：腫瘤占位效應(yīng)明顯，壓迫小腦半球及四腦室，導(dǎo)致兩側(cè)腦室積水及小腦扁桃體下疝；h-j：增強后腫瘤明顯強化，邊緣呈結(jié)節(jié)狀、分葉狀改變，與天幕呈寬基底相鄰）

圖2 1例28歲男性前顱窩底HPC患者的MR表現(xiàn)（a：腫瘤跨大腦鐮生長，腫瘤中心可見囊變區(qū)；b：增強后腫瘤明顯強化，囊變區(qū)無強化）

圖3 1例62歲女性右側(cè)大腦凸面HPC患者的MR表現(xiàn)（a：腫瘤明顯強化與硬腦膜窄基底相鄰；b：冠狀位可見腦膜尾征）

3 討論

顱內(nèi)HPC以前認為是腦膜瘤的一個亞型，即血管母細胞型腦膜瘤；但后來證明并不是起源于腦膜的蛛網(wǎng)膜粒細胞，而是起源于腦膜間質(zhì)的毛細血管外皮細胞[2]，是緊貼毛細血管網(wǎng)狀纖維斷續(xù)排列的梭形細胞，具有多分化潛能。

相關(guān)文獻認為HPC絕大多數(shù)位于腦外，而腦內(nèi)病變較為罕見；邊緣有分葉，多以窄基底與腦膜相鄰，為富血供腫瘤，增強后明顯強化；磁共振T2WI序列可見流空血管影；增強T1WI序列可見低信號的流空血管，硬膜尾征少見，多數(shù)囊變區(qū)位于腫瘤周邊[4-10]。本組6例顱內(nèi)HPC患者具有相似的MR特征：6例腫瘤均位于顱內(nèi)腦實質(zhì)外，邊緣均呈分葉狀或結(jié)節(jié)狀，增強后明顯強化，4例窄基底、2例寬基底與硬腦膜相鄰，5例可見流空血管影，腦膜尾征2例。但是2例顱內(nèi)HPC患者的腫瘤中央與邊緣均有囊變區(qū)，1例囊變區(qū)僅位于中央；這與上述文獻報道不完全一致，可能與顱內(nèi)HPC較為罕見，研究樣本較少有關(guān)。本組病例中的囊變區(qū)均遠離流空血管，因此筆者認為顱內(nèi)HPC雖有較多的腫瘤血供，但因其具有惡性生物學(xué)特性，腫瘤生長迅速，故在局部血供較少的區(qū)域易發(fā)生壞死、囊變。此外，本組有囊變區(qū)組患者平均年齡為（33.7±12.2）歲，無囊變組平均年齡為（43.0± 17.0）歲；筆者推測囊變、年齡可能與HPC惡性程度有關(guān)，但需要擴大樣本并作相關(guān)統(tǒng)計分析來證實。DWI序列3例病灶呈高或稍高信號，2例呈等信號，1例呈低信號；這可能與腫瘤細胞疏密程度有關(guān)，即致密區(qū)信號相對較高[11]。顱內(nèi)HPC的生長極具浸潤性，因此腫瘤占位效應(yīng)非常明顯，易導(dǎo)致嚴重的腦疝。本組中有1例腫瘤壓迫小腦半球、第四腦室，產(chǎn)生嚴重的腦積水和小腦扁桃體下疝。與腦膜瘤比較，顱內(nèi)HPC出現(xiàn)腦膜尾征較少，可能與兩者起源細胞不同、腦膜瘤的良性生長方式對硬腦膜的刺激等有關(guān)。

臨床上，顱內(nèi)HPC與其他顱內(nèi)腫瘤的鑒別診斷十分重要。因顱內(nèi)HPC與腦膜瘤的生長部位、臨床病史相似，兩者的鑒別診斷是一難點，具體如下：（1）顱內(nèi)HPC腫瘤邊緣呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀；腦膜瘤通常生長緩慢，呈圓形或橢圓形。（2）顱內(nèi)HPC的生長速度明顯快于腦膜瘤，內(nèi)部血供滿足不了腫瘤生長的需要，易出現(xiàn)壞死、囊變；而腦膜瘤內(nèi)部信號一般較為均勻。（3）顱內(nèi)HPC有大量流空血管，血供較腦膜瘤豐富，增強后強化程度明顯強于腦膜瘤；而腦膜瘤很少見到流空血管影。（4）顱內(nèi)HPC以窄基底與硬腦膜相鄰較多，出現(xiàn)腦膜尾征較少；腦膜瘤則反之。此外，位于腦實質(zhì)邊緣的轉(zhuǎn)移瘤、膠質(zhì)瘤亦需與顱內(nèi)HPC相鑒別：前者一般位于腦內(nèi)，且腫瘤周圍有明顯水腫；而本組5例顱內(nèi)HPC的腫瘤周圍輕度水腫。位于橋小腦角區(qū)的顱內(nèi)HPC需與聽神經(jīng)鞘瘤相鑒別：前者內(nèi)聽道無擴大、邊緣呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀、內(nèi)部有流空血管，均與聽神經(jīng)鞘瘤不同；臨床癥狀亦有助于兩者鑒別。

目前手術(shù)切除是顱內(nèi)HPC的主要治療方法。有學(xué)者報道顱內(nèi)HPC全切除術(shù)后無復(fù)發(fā)率為84%，部分切除術(shù)后無復(fù)發(fā)率為38%[12]。但由于顱內(nèi)HPC的侵襲性本質(zhì)，對硬腦膜竇等周圍重要結(jié)構(gòu)的包繞，顱內(nèi)HPC具有頸內(nèi)外動脈雙重供血、血供異常豐富，術(shù)中易發(fā)生劇烈出血等原因，常常導(dǎo)致腫瘤無法完全切除，故需輔以放化療[13]。必要時，術(shù)前可以利用數(shù)字減影血管造影術(shù)對腫瘤供血血管進行栓塞，以減少術(shù)中出血量。

因此，術(shù)前作出明確的影像學(xué)診斷、揭示腫瘤與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系顯得尤為重要。MR能很好地顯示顱內(nèi)HPC的流空血管、囊變、分葉、血管豐富、窄基底與硬腦膜相鄰等特征性征象，以及腫瘤與周圍重要解剖結(jié)構(gòu)的關(guān)系，在一定程度上提示腫瘤的惡性程度，可作為診斷顱內(nèi)HPC、指導(dǎo)臨床制定治療方案的首選檢查方法。

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2016-04-19）

（本文編輯：陳丹）

325000 溫州市人民醫(yī)院影像科

吳海，E-mail：whzxl@139.com