蘇剛 徐雷鳴 顧東華 倪耿歡 易亞輝 陸忠烈

淋巴細(xì)胞性垂體炎的MRI診斷

蘇剛 徐雷鳴 顧東華 倪耿歡 易亞輝 陸忠烈

淋巴細(xì)胞性垂體炎（lymphocytic hypophysitis，LYH）是一種累及垂體的內(nèi)分泌疾病，較為少見，易被漏診或誤診為垂體瘤。LYH早期治療效果較好，可減少患者失明、垂體功能嚴(yán)重減退而影響生活質(zhì)量或危及生命。本研究對6例LYH患者的影像學(xué)資料進(jìn)行分析與總結(jié)，旨在提高對LYH的認(rèn)識，減少誤診。

1 資料和方法

1.1 一般資料 收集嘉興市第二醫(yī)院3例（均在浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院確診）、浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院2例和海鹽縣人民醫(yī)院1例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)或臨床治療確診為LYH患者的臨床資料，其中男、女各3例，年齡27～68歲，平均（54.2±16.3）歲。主要臨床癥狀有口干多飲、多尿3例，頭痛2例，視野缺損、視力下降及復(fù)視2例，乏力納差2例，1例合并橋本甲狀腺炎。治療前對所有患者進(jìn)行垂體功能相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查，促甲狀腺激素（TSH）減低1例，垂體泌乳素（PRL）升高1例，促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）下降3例，見表1。所有患者行MRI平掃及增強(qiáng)檢查，其中1例行頭顱CT平掃檢查。手術(shù)病理診斷、臨床診斷各3例；臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)是垂體體積增大或垂體柄增粗，經(jīng)大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療1～2周后復(fù)查MRI顯示病變明顯縮小，實(shí)驗(yàn)室檢查提示垂體功能有所恢復(fù)，同時經(jīng)臨床檢查排除結(jié)節(jié)病、組織細(xì)胞增生癥等引起的下丘腦癥狀。

表1 6例患者臨床資料

1.2 方法 使用SIMENS Emotion 16 CT儀，行頭顱CT平掃，層厚、層距5mm；GE SIGNA 1.5T MRI儀，線圈選擇為正交頭線圈，成像序列主要包括SE T1WI（TR：430ms，TE：15ms）矢狀位、冠狀位，F(xiàn)SE T2WI（TR：4 000ms，TE：88ms）冠狀位，層厚3～4mm，間隔0～0.5mm。MRI增強(qiáng)掃描檢查按標(biāo)準(zhǔn)劑量（0.1mol/kg）靜脈注射釓噴替酸葡甲胺（Gd-DTPA）后，行SE T1WI冠狀MRI位和矢狀位掃描，層厚3～4mm。由2位經(jīng)驗(yàn)豐富的主治醫(yī)師觀察垂體大小、形態(tài)、信號及垂體周圍結(jié)構(gòu)累及情況。

2 結(jié)果

治療前，1例患者頭顱CT檢查顯示鞍上區(qū)囊性占位。6例患者M(jìn)RI檢查顯示垂體體積彌漫性增大，見圖1；5例呈等長T1、T2信號改變；1例鞍區(qū)囊性占位，呈短T1、長T2信號改變，見圖1e-h；5例垂體柄均明顯增粗，但均未見移位；1例垂體柄未見。平掃T1WI像顯示6例患者神經(jīng)垂體高信號消失，增大的垂體信號均勻；增強(qiáng)后1例囊性占位呈環(huán)形強(qiáng)化，見圖1h；其余5例垂體及垂體柄明顯均勻強(qiáng)化，見圖1c；2例可見鄰近腦膜強(qiáng)化，見圖1d；4例冠狀位呈“舌狀”強(qiáng)化，見圖1c。

經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為LYH患者3例，病理均提示垂體組織內(nèi)大量淋巴漿細(xì)胞浸潤；其中1例冰凍病理提示垂體腺瘤，常規(guī)病理糾正為LYH。3例患者經(jīng)激素治療后復(fù)查MRI顯示垂體體積縮小，見圖2；所有患者經(jīng)治療后臨床癥狀均有不同程度緩解。

3 討論

LYH是一種少見的自身免疫性內(nèi)分泌疾病，以垂體淋巴細(xì)胞浸潤為特征，其病因及發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚。組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)垂體組織中有大量T細(xì)胞、B細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤，常合并其他內(nèi)分泌或非內(nèi)分泌自身免疫性疾病，如橋本甲狀腺炎、Graves病和系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。本研究有l(wèi)例合并橋本甲狀腺炎，應(yīng)用免疫抑制劑治療后癥狀明顯改善。LYH患者多為妊娠或分娩后婦女，可能與妊娠晚期、分娩期間機(jī)體內(nèi)分泌激素變化導(dǎo)致免疫功能失調(diào)有關(guān)。但是，近年來非妊娠女性、絕經(jīng)后女性和男性病例的相關(guān)報道明顯增多[1]。本研究男、女患者各3例，且無妊娠或分娩后婦女；馮逢等[2]報道的5例患者亦與妊娠無關(guān)。關(guān)于LYH的發(fā)病機(jī)制有待進(jìn)一步研究。垂體炎是一種以垂體炎癥和細(xì)胞浸潤為特征的疾病，組織學(xué)上分為LYH（又稱自身免疫性垂體炎）[3]、肉芽腫性垂體炎、黃瘤性垂體炎、壞死性垂體炎、IgG4相關(guān)性垂體炎和混合性垂體炎。垂體炎患者的MRI表現(xiàn)為鞍區(qū)占位病變，若對該病認(rèn)識不足，易誤診為垂體腺瘤。本組6例患者有3例在術(shù)前誤診為垂體腺瘤。不恰當(dāng)?shù)厍谐皡^(qū)腫物，易造成永久性垂體功能低下，且需要終生激素替代治療。

圖1 垂體炎MRI表現(xiàn)[a-d：例4，MRI平掃示垂體明顯增大，向上伸入鞍上，T1WI稍低T2WI稍高信號；c-d：例4，增大垂體明顯均勻強(qiáng)化，冠狀位呈“舌狀”（粗箭），垂體柄增粗（弧形箭），明顯強(qiáng)化，無偏移，鄰近腦膜強(qiáng)化（細(xì)箭），呈“腦膜尾征”；e-f：例6，垂體彌漫增大，向上伸入鞍上，短T1長T2信號改變，增大垂體呈“束腰征”（細(xì)箭）；g-h：例6，增強(qiáng)后環(huán)形明顯強(qiáng)化（細(xì)箭），內(nèi)部囊狀影不強(qiáng)化]

圖2 例1激素治療前后MRI所見（a-b：治療前，增強(qiáng)MRI增粗垂體及垂體柄明顯強(qiáng)化；c-d：激素治療3個月后，MRI增強(qiáng)增粗垂體及垂體柄縮?。?/p>

LYH的臨床表現(xiàn)多樣，與病灶大小、累及部位等密切相關(guān)[4]，主要表現(xiàn)為垂體增大、垂體功能減退產(chǎn)生的癥狀。（1）腺垂體功能障礙是LYH最常見、最主要的臨床表現(xiàn)，通常表現(xiàn)為多種內(nèi)分泌功能受損，其中又以腺垂體-腎上腺軸受損最為常見，主要表現(xiàn)為ACTH分泌減少，出現(xiàn)乏力、食欲減退、體重下降等，本組有3例；其余依次為腺垂體-性腺軸、腺垂體-甲狀腺軸及生長激素分泌不足。繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不足是垂體炎的主要死因[5]。（2）漏斗部神經(jīng)垂體功能障礙：約1/3的患者抗利尿激素（ADH）向神經(jīng)垂體運(yùn)輸和儲存障礙而引起尿崩癥，表現(xiàn)為煩渴、多飲、多尿，本組有3例出現(xiàn)該癥狀，但垂體腺瘤很少發(fā)生尿崩癥，此為兩者鑒別要點(diǎn)[6]。LYH患者垂體柄受壓，表現(xiàn)為高泌乳血癥及泌乳，PRL明顯高于正常妊娠期婦女，且后者無泌乳表現(xiàn)，也是與垂體增生癥的鑒別要點(diǎn)。本組6例患者神經(jīng)垂體T1WI高信號消失，但發(fā)生尿崩癥只有3例，因此MRI影像學(xué)表現(xiàn)不能如實(shí)反映神經(jīng)垂體功能受損情況，筆者認(rèn)為與神經(jīng)垂體水腫有關(guān)。（3）占位效應(yīng)引起的臨床表現(xiàn)：垂體炎患者垂體明顯增大，水腫導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高，患者會出現(xiàn)頭痛、惡心等癥狀，有研究證實(shí)可能與無菌性腦膜炎有關(guān)[7]。本研究有2例患者M(jìn)RI影像學(xué)表現(xiàn)為“腦膜尾征”且有頭痛、惡心等癥狀。本研究有2例患者垂體病變壓迫視交叉或累及海綿竇而引起視力下降、視野缺損或復(fù)視等癥狀，其中1例患者術(shù)前誤診為垂體瘤，術(shù)后臨床癥狀緩解。

CT檢查僅能顯示鞍區(qū)較大占位病變，在鞍區(qū)作用有限。本組1例患者術(shù)前CT平掃檢查僅表現(xiàn)為鞍區(qū)稍低密度占位；而MRI在顯示鞍區(qū)病變方面具有一定優(yōu)勢，能從多方位，尤其是冠狀位、矢狀位直觀清晰地顯示垂體內(nèi)部信號特點(diǎn)、生長方式、侵犯范圍及與周圍組織間的關(guān)系，是垂體病變的首選影像學(xué)檢查方法[8]。垂體炎MRI主要表現(xiàn)包括垂體彌漫性增大，可向鞍上、鞍旁蔓延，鞍底骨質(zhì)通常無破壞；垂體柄增粗，但無移位，病變向鞍上累及漏斗部時，視交叉和下丘腦受壓移位，向兩側(cè)可累及海綿竇及頸內(nèi)動脈；增大的垂體信號多均勻，呈等T1、等T2改變，部分可囊性改變，信號呈短T1、長T2改變（本組1例，易誤診）。增強(qiáng)掃描病灶多呈明顯均勻強(qiáng)化，少數(shù)強(qiáng)化不均勻。本組有3例患者病變沿下丘腦基底部向下丘腦擴(kuò)張呈“舌狀”改變，2例患者增強(qiáng)掃描可見“腦膜尾征”。

病理診斷是金標(biāo)準(zhǔn)，但活檢和手術(shù)創(chuàng)傷大。而臨床診斷多采用排除法，根據(jù)臨床癥狀、內(nèi)分泌檢查和影像學(xué)特點(diǎn)等排除可能的繼發(fā)性垂體炎、垂體腫瘤性疾病或其他疾病。對大劑量腎上腺皮質(zhì)激素反應(yīng)良好也可作為診斷的佐證。LYH與垂體腺瘤較難區(qū)分，MRI檢查鑒別點(diǎn)是LYH通常鞍底平坦、無下陷和骨質(zhì)破壞，而垂體腺瘤通常鞍底下陷、骨質(zhì)破壞；其次，LYH多均勻增大，垂體柄增粗并很少偏移，增強(qiáng)掃描垂體及垂體柄均勻明顯強(qiáng)化，而垂體瘤往往信號不均，垂體柄偏移，垂體瘤輕度延遲強(qiáng)化，在周圍正常垂體組織強(qiáng)化的背景下形成相對低信號區(qū)；此外，LYH多累及垂體后葉，而垂體腺瘤一般不累及神經(jīng)垂體[6]。

綜上所述，垂體炎臨床較為少見，當(dāng)出現(xiàn)頭痛、中樞性尿崩、垂體功能低下，MRI檢查顯示垂體體積增大、明顯均勻強(qiáng)化、垂體柄增粗但不移位，平掃神經(jīng)垂體高信號消失，應(yīng)考慮該病的可能。在保證患者病情穩(wěn)定的前提下，給予對癥治療并定期作影像學(xué)、內(nèi)分泌檢查有助于疾病診治。

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（本文編輯：陳丹）

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本刊編輯部

2016-04-28）

314000 嘉興市第二醫(yī)院放射科（蘇剛、倪耿歡、易亞輝、陸忠烈）；浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院放射科（徐雷鳴）；海鹽縣人民醫(yī)院放射科（顧東華）

陸忠烈，E-mail：luzhonglie_364@163.com