劉軍 李萬鑫

前言

耳聾一直是困擾人類的最常見疾病，人工耳蝸植入(cochlear implantation，CI)是重度-極重度感音神經(jīng)性聾最有效的治療和康復方法。人工耳蝸又稱電子耳蝸，是一種由體外言語處理器將聲音轉(zhuǎn)變成電信號刺激，電流繞過受損的耳蝸毛細胞直接刺激聽神經(jīng)的螺旋神經(jīng)節(jié)而產(chǎn)生聽覺，用來恢復重度和極重度感音性聾患者聽力和語言交流能力的生物醫(yī)學工程裝置。初步統(tǒng)計我國重度-極重度感音性聾的患者約300萬，全球已有40多萬人接受CI，自從1995年完成國內(nèi)第一例多導CI以后，我國已有4萬多例CI，我科也完成近4000例。在臨床工作中發(fā)現(xiàn)，大部分耳聾患者術前會有部分殘余聽力，尤其是在低頻區(qū)，既往的傳統(tǒng)觀念：行CI后殘余聽力常常喪失，所以既往對于殘余聽力的關注者較少。隨著各項技術的發(fā)展和人們對于CI手術和療效的研究進展，人們已意識到殘余聽力、耳蝸微細結構和內(nèi)環(huán)境的保護對于患者的聽覺、言語識別能力以及保留未來接受新治療的可能均有積極作用[1～7]，所以行CI如何保留殘余聽力漸漸成為擺在我們面前的一個急需解決的課題。本文重點就CI后殘余聽力喪失原因及影響因素，殘余聽力保護措施，保留殘余聽力的意義以及保護殘余聽力的發(fā)展趨勢等介紹如下。

1　殘余聽力保留的概念和判斷分級標準

眾所周知，CI是將電極植入耳蝸的鼓階，也就是說CI對于耳蝸來說是創(chuàng)傷的。創(chuàng)傷可能導致聽力進一步下降，在臨床工作中發(fā)現(xiàn)，大部分耳聾患者會有殘余聽力，尤其是在低頻區(qū)，傳統(tǒng)觀念認為行CI后殘余聽力常常喪失，所以CI初期不管是手術還是電極設計都未充分考慮殘余聽力是否保留的問題。殘余聽力保留是指CI術后聽力得到全部或部分保留，即不借助助聽設備還有部分聽覺反應。

保留殘余聽力有嚴格的判斷標準，例如與術前聽力水平的差值或相對值改變等。關于CI后殘余聽力是否保留，有不同的判斷標準，第一種是比較CI植入前和植入后的非助聽的純音測聽閾值（頻率是250、500、1000 Hz）：完全保留(閾移≤10 dB HL)，部分保留(閾移11-20 dB HL)，臨界保留(閾移21～40 dB HL)，未保留 (閾移＞40 dB或無聽覺反應)；功能性殘余聽力保留率是指至少一個頻率閾值好于或等于75 dB HL（頻率包括250、500、1000 Hz)[8]。但也有作者認為第一種標準不完善，并不能全面反應術前術后聽力變化，例如術前是110 dB HL，CI術后120 dB HL，并不能反應是完全保留(閾移≤10 dB HL)。第二種充分考慮術前、術后以及聽力計的最大輸出強度，引入聽力相對改變(relative change)和殘余聽力保留數(shù)量評估的概念(preservation numerical scale)，聽力相對改變=[（術后聽閾-術前聽閾）/（聽力計最大測量值-術前聽閾）]，殘余聽力保留數(shù)量評估（S）={1-[（術后聽閾-術前聽閾）/（聽力計最大測量值-術前聽閾）]*100}[%]。CI后殘余聽力的保存率，完全保留：值＞75%；部分保留是25～75%；有限保留＜25%；無聽覺反應。第二種聽力保護分級系統(tǒng)的優(yōu)點：與術前的初始聽力相對獨立；不僅可用于低頻殘余聽力較好的聲電聯(lián)合刺激（electric acoustic stimulation，EAS）的患者，也適合其他CI患者的評估；這個評價分級系統(tǒng)覆蓋了0～120 dB HL的聽力范圍；使用簡單且容易理解[9]。常常以完全保留與部分保留之或作為殘余聽力保存率。

2　人工耳蝸植入術后殘余聽力喪失的原因

在討論殘余聽力如何保留之前必須明確是哪些原因?qū)е铝薈I術后聽力的進一步下降或喪失。學者們認為常見的原因如下[1，4，10～12]：

2.1手術中電鉆的機械損傷：人工耳蝸植入多采用耳后切口，面隱窩入路，術中需要暴露鼓竇和砧骨窩，如果電鉆直接接觸到聽骨鏈，在耳蝸開窗（鼓岬開窗或磨出圓窗龕骨質(zhì)）時，強大的機械能可通過聽骨鏈以及內(nèi)耳骨壁直接傳到內(nèi)耳，尤其是高轉(zhuǎn)速下更易導致內(nèi)耳毛細胞的機械損傷，引起聽力進一步下降。

2.2電鉆噪聲損傷：用電鉆在耳蝸鼓岬或圓窗龕處操作，在高轉(zhuǎn)速下電鉆產(chǎn)生的噪聲可能達到130 dB SPL，如此高的強噪聲可導致殘余毛細胞的進一步損傷，包括機械性和代謝性的損傷，損傷機制類似于噪聲性聾[13]。

2.3人工耳蝸電極從鼓階植入時對于耳蝸的微細結構可能產(chǎn)生破壞，如耳蝸骨螺旋板損傷甚至骨折，導致螺旋韌帶或螺旋神經(jīng)節(jié)損傷、耳蝸基底膜損傷、鼓階內(nèi)骨膜損傷，這與電極的硬度、形狀、長度和插入角度都有關。

2.4耳蝸開窗或圓窗膜開放時直接對著造瘺口吸引，吸引的機械力可直接損傷內(nèi)耳微細結構損傷，引起耳聾加重。

2.5耳蝸開窗或圓窗膜暴露后淋巴液喪失過多或外淋巴液枯竭，以及植入電極速度過快導致內(nèi)耳壓力瞬間改變均可使內(nèi)外淋巴流體力學失平衡而內(nèi)耳微環(huán)境改變，也是加重耳聾的原因之一。

2.6電極植入過深，對中頻和低頻損傷的可能性增大，尤其是對于中頻和低頻殘余聽力基本正常的患者。

2.7耳蝸纖維化甚至骨化的形成，這也是好多患者殘余聽力只能實現(xiàn)短期保留，無法實現(xiàn)長期保留的主要原因。除了上面提到的對軟組織及骨性結構的機械性直接損傷外，人工耳蝸電極毒性或排異反應，電極、骨渣和血液等相對于內(nèi)耳的微環(huán)境也是異物，進入內(nèi)耳后會形成異物反應，另外細菌感染或無菌性反應均可能引起耳蝸纖維化或骨化。

2.8其他，術中操作導致聽骨鏈脫位、鼓膜穿孔、中耳積液或積血等均可導致短期或長期聽力損傷加重。

3　CI保留殘余聽力的方法措施

保留殘余聽力的方法實際上就是針對CI后殘余聽力喪失的原因采取相應的措施，避免或盡量減輕副損傷。殘余聽力的保留以及耳蝸微細結構的保留有很多意義，早期也有學者觀察了CI后殘余聽力的變化，應用3M/House單導6 mm長短電極(3M Healthcare Ltd.Loughborough Leicestershire，UK)66.7%(6/9)的耳蝸植入兒童殘余聽力得到部分保存[8]。1999年學者VonIlberg[14～16]著手進行殘余聽力的保留是從EAS開始的，EAS對殘余聽力尤其是低頻殘余聽力保留的要求比較嚴格，此后陸續(xù)有很多學者報道了關于殘余聽力保存的案例[3，4，10～12]。

我科在國內(nèi)較早開展了保留殘余聽力的臨床研究和實踐，戴樸教授在國內(nèi)最早開展CI微創(chuàng)手術，目前已完成1300多例，2011年開展了CI保留殘余聽力的前瞻性臨床研究[1]，研究結果發(fā)現(xiàn)29例患者術后1周低頻殘余聽力保留率100%，完全保留率72.4%(21/29)，部分保留率27.5%(8/29)。25例隨訪成功，平均隨訪時間為18.8個月，低頻殘余聽力保留率100%，完全保留率72%(18/25)，部分保留率28%(7/25)。術后18個月術后低頻殘余聽力較好組言語識別率高于術后低頻殘余聽力較差組，但差異均無統(tǒng)計學意義。根據(jù)我科的經(jīng)驗以及其他文獻的報道，具體的保留殘余聽力的措施分析如下：

3.1人工耳蝸電極的選擇

電極的長度、剛性、形狀等對于殘余聽力的保留至關重要，理論上短電極、彎電極和軟電極相對更符合保留殘余聽力的要求。為了適應臨床中不斷提高的微創(chuàng)和保留殘余聽力的要求，各個耳蝸公司也加大了新型電極的研制，電極設計的發(fā)展趨勢是纖細小巧、耐折、更有效刺激、柔軟等特性—使電極因耳而異。長度可調(diào)電極以及根據(jù)耳蝸管腔長度設計的個性化電極更適合于殘余聽力的保留。具有代表性的有澳大利亞科利耳公司研發(fā)的HybridL24電極和Advance Contour電極，Med-EL公司研制的Flex EAS和柔電極FlexSoft，以及美國AB耳蝸公司的HiFocus MS電極等，電極都具有耳蝸結構無創(chuàng)或微創(chuàng)，有利于保留殘余聽力的特點。戴樸等[1]保留殘余聽力的患者使用的電極包括澳大利亞Freedom、Advance contour，奧地利Pulsar、Pulsar Flex soft、Sonata標準電極。

電極長度的選取與術前各頻率的殘余聽力和耳蝸基底膜上頻率分布特性有關，嚴格意義上EAS的植入電極長度要求不超過14 mm[17]，也有作者[12]認為不超過20 mm，否則會增大損傷或耳蝸纖維化的可能，導致殘余聽力下降，對于非嚴格的EAS，電極長度的要求沒有那么嚴格。近年可調(diào)電極以及根據(jù)耳蝸管腔長度設計的個性化長度電極已出現(xiàn)，具有代表性的有科利耳耳蝸公司Cochlear的CI422電極，可從20～25 mm內(nèi)調(diào)整選擇。MED-EL耳蝸公司開展了術前耳蝸CT測量預估耳蝸管腔長度，然后根據(jù)要求定制個性化電極。計算公式如下[18]：

耳蝸外側壁長度的測量=2.62A*loge(1.0+θ/235)；

蝸管腔長度=柯蒂氏器長度=耳蝸外側壁長度*0.86。（注：術前行顳骨薄層CT成像：顯示整個耳蝸底轉(zhuǎn)。A：從圓窗膜中點，經(jīng)蝸軸到對側耳蝸骨壁的距離。θ：耳蝸螺旋的度數(shù)，其中1.0圈-360°，1.5圈-540°，2.0圈-720°，2.5圈-900°）

3.2耳蝸開窗部位

耳蝸開窗部位的選擇要綜合考慮，除了保留殘余聽力的考慮，還要注意面神經(jīng)與圓窗龕的位置關系，例如面神經(jīng)前移，不易暴露圓窗龕時，就只能考慮鼓岬開窗了，否則勉強操作，會增加手術的難度，也增加了面神經(jīng)損傷的幾率。傳統(tǒng)的耳蝸開窗部位在鼓岬，要求開窗的位置在鼓階，鐙骨下方2 mm左右，圓窗的正前方，實際操作中容易誤傷前庭階或中階，保留殘余聽力較困難。目前多采用圓窗膜入路和圓窗膜前下開窗入路，因奧地利MED-EL耳蝸均是軟電極較適合圓窗膜入路，而科利耳耳蝸彎電極均有導絲，因硬度和角度問題，理論上從圓窗膜入路，容易損傷耳蝸底轉(zhuǎn)拐角處耳蝸結構和內(nèi)骨膜，所以計算角度后針對科利耳耳蝸從圓窗膜前下植入[1，13]。

采用圓窗膜入路和圓窗膜前下開窗入路，不會損傷到耳蝸內(nèi)細微結構，對耳蝸內(nèi)骨螺旋板、蝸軸、神經(jīng)纖維和螺旋神經(jīng)節(jié)都有很好的保護。耳蝸開窗后，不能用吸引器直接對著開窗口吸引，否則會導致耳蝸內(nèi)淋巴液的壓力喪失以及壓力急劇變化，引起內(nèi)耳損傷或內(nèi)耳微環(huán)境的變化，引起耳聾加重。

3.3電鉆的正確使用[1]

CI不管是乳突切除、植入體骨槽制備、面隱窩開放還是耳蝸開窗都離不開電鉆，電鉆使用不當也會加劇聽力損傷。①首先乳突開放到耳蝸電極植入的任何一個步驟應保持聽骨鏈完整，不能移除聽骨或?qū)е侣牴擎溍撐?，另外電鉆磨除骨質(zhì)時不能直接接觸到聽骨鏈，否則巨大的機械能會瞬間傳至內(nèi)耳，損傷耳內(nèi)結構；②其次，根據(jù)不同操作部位及時更換不同類型和不同直徑的鉆頭，這樣能提高操作的整體速度，也可以減少不必要的副損傷，磨除骨質(zhì)時注意及時清理骨渣，給鉆頭沖水降溫，尤其是開放面隱窩和耳蝸等重要結構時；③最后，磨除圓窗龕周圍骨質(zhì)暴露圓窗膜時，不能直接損傷圓窗膜。除了機械損傷引起內(nèi)耳功能受損加劇，內(nèi)耳暴露時間長或血液進入內(nèi)耳都會對保留殘余聽力形成影響，用電鉆直接在耳蝸鼓岬或圓窗龕處操作，高轉(zhuǎn)速下的電鉆產(chǎn)生的噪聲導致聽力進一步下降。在圓窗膜前下方磨除骨質(zhì)開放耳蝸底轉(zhuǎn)鼓階時，選用1.2 mm左右小金剛沙鉆頭，降低轉(zhuǎn)速，沖水降溫，不可一次性磨穿耳蝸骨壁，邊磨邊觀察，至發(fā)藍保留骨內(nèi)膜時即停止，最后以鉤針打開膜性部分，植入電極。

3.4電極植入

1993年Lehnhardt提出了所謂“柔手術技術”（soft surgery technique）的概念，使殘余聽力的保存有了操作技術保證[1，15，19]，電極植入的原則是采用所謂的“柔手術”——輕柔、對內(nèi)耳無創(chuàng)或微創(chuàng)，內(nèi)耳暴露的時間盡量短。實際操作：①減少內(nèi)耳暴露的時間，清理術腔骨渣和積血后，先把植入體妥善固定，把植入電極的操作部分留在最后，減少感染機會；②以銳利的小鉤針小心勾破圓窗膜或耳蝸圓窗前下開窗處之骨內(nèi)膜，盡量減少對內(nèi)耳淋巴液的騷擾，保護內(nèi)耳的微細結構（內(nèi)耳功能的基礎）；③開放窗膜前用腎上腺素明膠海綿做好止血工作，打開圓窗膜后使用透明質(zhì)酸鈉暫時封閉圓窗，防止淋巴液過度丟失以及骨粉和血液進入內(nèi)耳，影響植入或防止后期誘發(fā)耳蝸纖維化及骨化；④要輕巧勻速植入電極，切忌暴力或快速植入，植入時間2～3分鐘；⑤科利耳耳蝸Freedom、Cochlear Contour彎電極圓窗前下開窗進極止芯（advance off stylettechnique，AOS）技術：在電極經(jīng)圓窗膜前下造瘺口進入鼓階的過程中，當電極進入至白色標記處（Marker），導絲的位置靜止，以電極鑷夾住植入電極沿導絲滑行進入耳蝸，至未遺留電極環(huán)全植入為止，取出導芯，保證無創(chuàng)或微創(chuàng)植入電極，避免或減輕對內(nèi)耳的副損傷。植入電極后及時以肌肉封閉耳蝸造瘺口。

3.5合理使用激素預防感染和耳蝸纖維化，長期保留殘余聽力

長期保留殘余聽力的難點就是耳蝸纖維化的控制，除了上述防止內(nèi)耳感染、骨粉和血液進入內(nèi)耳外，術前、術中和術后使用激素，達到抗炎、預防蝸內(nèi)纖維化而保護殘余聽力的目的。激素局部和全身使用，術中內(nèi)耳暴露前和暴露后造瘺口時局部使用，內(nèi)耳暴露前5分鐘全身應用糖皮質(zhì)激素，術后處理全身應用抗生素及類固醇激素五天[1]。

4　CI微創(chuàng)手術的意義[1，15]

CI微創(chuàng)手術最主要的目的是保留殘余聽力，早期主要是應用于低頻殘余聽力較好的人群，但微創(chuàng)手術的意義不僅在此一點，耳蝸微細結構的保留以及內(nèi)耳微環(huán)境的保持也有利于防止耳蝸纖維化，降低耳蝸內(nèi)電極的阻抗，提高人工耳蝸刺激靶細胞—螺旋神經(jīng)節(jié)的效率和電極的使用壽命，甚至對保護聽神經(jīng)都是很有意義的；保留殘余聽力會使患者充分利用殘余聽力，自然聲的放大助聽結合人工耳蝸助聽，聽的聲音會更自然更和諧，部分患者在噪聲環(huán)境下的聽覺和言語識別能力會更優(yōu)異，在音樂的辨別和欣賞方面也會收益多多；同時耳蝸內(nèi)微細結構完好的保留的意義還在于：為以后新的可能的治療康復提供必要的基礎，如毛細胞再生或耳聾基因治療等，為可能的再次CI手術創(chuàng)造更好的機會。所以只要條件允許，我們還是提倡盡量采用微創(chuàng)CI。

5　問題及展望

有良好低頻區(qū)殘余聽力的患者接受EAS手術，如何在最大程度保留殘余聽力的情況下，又不影響中高頻人工耳蝸助聽，這個平衡點的把握還需要進一步研究和探索。同時耳蝸纖維化的問題尚未有效的解決，對于EAS植入短電極后殘余聽力繼續(xù)下降的問題也值得我們關注[20]。

研發(fā)對于內(nèi)耳完全無創(chuàng)和組織相容性更好的電極，以及帶緩釋泵定期定時內(nèi)耳給藥（激素、神經(jīng)生長因子、促毛細胞再生等藥物）也是今后努力的方向。

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